股骨上段髓腔内混合型骨瘤1例

四肢骨松质内混合型骨瘤发生率非常低，文献少有报道。骨瘤主要发生于颅盖骨、面部骨骼的皮质，少数发生于松质。四肢骨髓腔内混合型骨瘤罕见，易误诊为其他骨质病变。现将台州市第一人民医院1例进行报告。

患者，男，32岁。6个月前无明显诱因出现右大腿酸胀不适，行走无明显受限，无右下肢麻木，无低热盗汗，无间歇性跛行，无腹痛腹胀，未引起重视。近1周感右大腿酸痛加重，活动后明显。来本院就诊，X线平片显示右侧股骨上段转子下方髓腔内一类圆形异常密度影，外围为高密度致密影，中央为低密度，病灶边界清，略欠光整，约20mm×13mm，见图1。CT示平片表现外，另见病灶中央一骨性分隔，密度同骨皮质密度，病灶边界略呈棘状不规则，与皮质分界欠清，见图2。磁共振T1WI显示病灶外围低信号，中央略低信号，T2WI压脂序列外围低信号，中央高信号，内见低信号分隔，病灶边界清，周围未见水肿影；邻近骨质未见骨膜反应，未见异常软组织信号改变，见图3。在本院行“右股骨上段骨肿瘤病灶清除术+取髂骨植骨+异体骨植骨术”。术后病理切片显示成熟性板层骨构成致密肿块，骨小梁粗大，髓腔窄，含少量红髓或脂肪性骨髓，符合骨瘤诊断，见图4。

骨瘤是一种相对罕见的病变，它生长缓慢，组织结构致密，常见中轴骨的颅盖骨、鼻窦骨骼，发病率0.4%左右；颅外骨瘤则非常罕见，发病率仅为0.03%。骨瘤的病理特征为含有成熟板层状骨构右股骨上段髓腔内一环状高密度影，边界清，内见分隔成的致密肿块，骨小梁粗大，髓腔窄，含少量红髓或脂肪性骨髓，无软组织成分。根据肿瘤组织结构和骨质密度可分为3种类型：①致密型骨瘤，这种类型骨瘤致密、坚硬，骨质密度非常高，如象牙样，多发生于颅骨外板，边界清晰，分叶少见。骨瘤体积通常较小，直径多在1～2CM，一般无临床症状。②松质型骨瘤，骨瘤质地比较疏松或完全为松质骨，外周围以骨皮质。多起自颅骨内板，分叶多见。较大的骨瘤可压迫邻近的脑组织。③混合型，具有致密型和松质型骨瘤的成分。多表现为外部坚硬致密，其内部为骨松质。颅面骨以外的骨瘤为骨旁骨瘤，较少见，好发于中年人，多位于四肢骨近关节处，以股骨远端最多见，其次为肱骨干，肿瘤形态呈圆形、类圆形或分叶状，早期表现为骨旁软组织内密度略高的肿块影，边缘欠清晰，相邻骨皮质表面毛糙，晚期肿瘤以薄壳与周围软组织相隔，内为密度较高的骨质结构，继续进展则呈象牙质样，但仍见部分低密度松质骨结构，病灶边缘清楚规整，也可棘状不规则，与骨皮质紧密相连。骨岛也称骨斑，为松质骨内的致密骨性结节，一般密度均匀，边界清。多数为偶然发现，临床少有症状，发病率大约在百万分之几，任何骨骼都可发生。肿瘤直径一般为2CM以内。X线表现为髓腔内圆形或卵圆形硬化影，母骨无其他骨质改变，无骨膜反应，无软组织肿胀。组织学检查肿块由不规则板层骨或板层骨与网状骨混合组成。

骨瘤以致密型多见，松质型或混合型少见，发生于四肢骨的混合型更少见。本例病灶位于股骨髓腔内，鉴别诊断主要与内生软骨瘤、软骨肉瘤、软骨黏液纤维瘤、骨梗死等病变鉴别。内生软骨瘤发病以四肢短管状骨多见，四肢长骨也可发生，呈膨胀性骨破坏，皮质变薄，扇贝样压迹，瘤内点状及不规则环状钙化为特征。四肢长骨的软骨肉瘤影像上表现为明显骨质破坏伴不规则钙化，范围较大，钙化相对较模糊。软骨黏液纤维瘤骨质破坏区密度较高且不均匀，磁共振T2WI序列上呈明显软骨黏液特征性高信号，病变边界清楚。骨梗死早期平片及CT无明显异常，晚期表现“地图样”钙化，常见于肱骨及股骨，磁共振T2WI序列上“双边影”为特征表现，一般范围较大，可显示周围的水肿带。治疗方面，临床无症状者随访观察即可，产生疼痛及其他影响日常生活的并发症者，应及时手术治疗。

原始出处：

赵武华,樊琦玮,付承林.股骨上段髓腔内混合型骨瘤1例[J].温州医科大学学报,2019,49(05):374-375.