女性幼儿自小发现心脏杂音 何病作祟？
2017-08-21 张尔永 环球医学
幼女，3岁2个月，发现心脏杂音3年。患儿生长发育基本正常，口唇无发绀，胸骨左缘第2肋间听及2级收缩期吹风样杂音，P2增强伴固定分裂。依次判断何病？手术方案如何选择？又有哪些注意事项？
幼女，3岁2个月，发现心脏杂音3年。患儿生长发育基本正常，口唇无发绀，胸骨左缘第2肋间听及2级收缩期吹风样杂音，P2增强伴固定分裂。依次判断何病？手术方案如何选择？又有哪些注意事项？
女，3岁2个月.
主诉：发现心脏杂音3年。
现病史：患儿出生后2个月，因发热、咳嗽在当地医院就诊，诊断为呼吸道感染。当时听诊发现心脏杂音。限于经济原因，心脏方面未做进一步检查和治疗。1～2岁时，患儿易患上呼吸道感染，经常肌注青霉素。今为进一步诊治就诊于我院门诊。患儿自出生以来，无长期发热住院病史，活动量与同龄儿童基本相同，无口唇发绀史，饮食及大、小便正常。
个人史：第一胎，足月顺产，出生体重2.8kg，围生期无缺氧窒息史。生后母乳喂养，3个月加辅食，间断补充钙剂，智力及体格发育同正常同龄儿童。
既往史：按时预防接种，无手术外伤史，无食物、药物过敏史。
家庭史：父母体健，非近亲结婚，无家族遗传病史。其母妊娠期间，无发热及服用药物史。
体格检查：体温36.8℃，心率102次／分，呼吸26次／分，血压86／52mmHg，体重18kg，营养发育基本正常，神态清，精神好，反应可。口唇无发绀，浅表淋巴结不肿大，睑结膜无充血。双侧扁桃体Ⅰ度肿大，双肺呼吸音清晰对称。胸部无畸形，心尖搏动增强，无震颤触及。心音有力，心律齐，胸骨左缘第2肋间听及2级收缩期吹风样杂音，杂音较局限，不传导，肺动脉瓣区第二心音固定分裂。腹平软，肝、脾未触及。四肢关节无红肿，双下肢无水肿。神经系统检查无异常发现。
问题1﹒根据以上信息能否作出初步诊断？
问题2﹒该患儿在门诊就诊时应做哪些检查？
问题3﹒如患儿收入病房后作为住院医师应如何处理？
（一）门诊初步诊断
先天性心脏病
房间隔缺损
主要的诊断依据：患儿生长发育基本正常，口唇无发绀，胸骨左缘第2肋间听及2级收缩期吹风样杂音，P2增强伴固定分裂。
（二）在门诊应做的检查
心电图、心脏放射线检查和超声心动图检查。
检查回报：
1﹒心电图
窦性心律，心率106次／分，电轴右偏（＋146°），顺钟向转，右室肥厚（Rv1＝2.0mV）伴不完全性右束支传导阻滞。
2﹒心脏放射线检查
肺部充血，心、胸比率为0.55，主要为右房、右室增大，肺动脉段无明显突出，主动脉结未扩大。
3﹒超声心动图检查
右心房30mm，右心室32mm，左室25mm，左房16mm，主动脉14mm，肺动脉16mm，右房、右室增大。房间隔中份回声中断，最大径约2.0c m。房间隔回声失落，边缘回声弱，前份无边缘，彩色多普勒（Color Doppler Flow I maging，CDFI）：心房水平在整个收缩期至整个舒张期见左向右分流束。右上肺静脉似与右房相连，其余三支肺静脉与左房相连，冠状静脉窦未见扩张。二尖瓣、三尖瓣形态及关闭活动均无异常。主动脉内径不宽，肺动脉内径增宽。
（三）该患儿收入病房后的处理
通过门诊的辅助检查，结合患儿的病史及体征，患儿“先天性心脏病，房间隔缺损”的诊断明确，故收入病房治疗。
1﹒仔细询问病史，查看本院门诊检查结果。
2﹒进行全面体格检查。
3﹒开出医嘱，填写术前有关检验申请单。
4﹒完成病历书写，制定治疗计划。
5﹒向上级医师汇报并记录查房意见。
6﹒向患儿家长交待病情和治疗方案以及手术相关的问题。
（四）诊疗决策
1﹒该患儿病例特点
（1）女性幼儿，自小发现心脏杂音。
（2）活动量：与同龄儿童无差异，只是更易咳嗽、发热，无口唇发绀史。智力正常。
（3）生长发育：基本正常，口唇不发绀，心前区无隆起，胸骨左缘第2肋间听及2级收缩期杂音，P2增强伴固定分裂。
（4）心电图：电轴右偏，右心室肥厚伴不完全性右束支传导阻滞。
（5）心脏X线检查：肺充血，右房、右室长大，主动脉结不扩张。
（6）超声心动图检查：右房、右室长大，房间隔中份回声中断2.0c m，前份无边缘，右上肺静脉似与右房相连，心房水平左到右分流。
2﹒诊断及依据
先天性心脏病 房间隔缺损 合并右上肺静脉畸形引流？
（1）患儿自幼发现心脏杂音，平时易感冒咳嗽，生长发育可，无口唇发绀史。
（2）胸骨左缘第2肋间闻及2级收缩期杂音，P2增强、固定分裂。
（3）心电图示电轴右偏：右室肥厚伴不完全性右束支传导阻滞。心脏X线检查示肺充血，右房、室增大。超声心动图示右房室长大，房间隔回声失落2c m，彩色多普勒示心房水平左向右分流。
结合患儿病史、典型的心脏体征及心脏X线检查、超声心动图、心电图检查结果，特别是超声心动图的检查结果，可以确诊患儿为先心病、房缺。心脏超声提示右上肺静脉似与右房相连，因此应想到除房缺诊断明确外，该患儿尚可能合并右上肺静脉畸形引流。在术前交待病情，术中探查时都应注意此种合并畸形的可能。
（五）鉴别诊断及依据
1﹒原发孔房间隔缺损
原发孔房缺因常合并二尖瓣病变等其他心内畸形，故在小儿或少年时期即出现症状，而且可能严重。在心尖部常可听到由于二尖瓣反流而产生的收缩期杂音，心电图示电轴左偏，一度房室传导阻滞，超声心动图除发现房缺位置偏低外，尚能发现二尖瓣前瓣裂伴反流。心脏体征、心电图表现及超声心动图检查非常有助于鉴别诊断。偶尔也有单纯性原发孔房缺在术中才得到诊断的。
2﹒室间隔缺损
干下型室缺时，杂音位置可偏高，在胸骨左缘第2肋间最响。当室缺很小或合并肺动脉高压时，心脏杂音也可能偏轻。因此，房缺有时应注意与室缺鉴别。但室缺患者多数症状出现较早且严重，心脏杂音多较响亮和粗糙，且位置一般在第3～4肋间。超声心动图检查可明确诊断。该患儿在心脏体征上就不支持室缺的诊断。
3﹒肺动脉瓣狭窄
当肺动脉瓣狭窄程度不重时，可听到类似房缺的心脏杂音，但肺动脉瓣第二心音往往减弱甚至消失。典型的肺动脉瓣狭窄的收缩期杂音响亮、粗糙，为喷射样，常能扪及收缩期震颤。胸部X线检查可发现肺血少，肺动脉段突出。心电图示右室肥厚伴劳损。超声心动图检查可以明确诊断。该患儿的典型的心脏杂音可排除肺动脉狭窄的诊断。
4﹒部分肺静脉畸形引流
单纯的部分肺静脉畸形引流多无明显症状，仅在查体时听到与房缺相似的杂音。超声心动图检查可以明确肺静脉回流入心房的位置，房间隔是完整的。但临床上单纯的部分肺静脉畸形引流非常少见，更多的是房缺合并部分肺静脉畸形引流。
该患儿在入院时就在门诊进行了心电图、心脏X线检查及超声心动图检查，结合患儿典型的心脏体征，患儿房缺的诊断明确，无必要再进行进一步的诊断检查。
（六）术前准备及手术治疗
1﹒术前准备
完成手术前常规的化验检查，包括三大常规、输血全套、血型鉴定、肝功能、肾功能、电解质、凝血功能等。测量患儿四肢血压以除外可能合并的主动脉畸形，如主动脉离断和主动脉缩窄。
2﹒决定治疗方案
房缺治疗方法目前主要有3种：①经皮介入封堵；②外科微创封堵；③体外循环下直视修补术。该患儿的心脏超声检查疑右上肺静脉与右房相连，故选择体外循环下房缺修补术，因该手术方法可以发现合并的心内畸形并可同期矫治。
3﹒术前与患儿家长谈话、沟通
房缺修补术是很常见的一种手术，在心内直视手术中，也是相对简单的一类手术，住院医师主刀的第一例心内直视手术，往往也是房缺修补术。房缺修补术的手术效果也非常满意，在技术成熟的心脏手术中心，手术死亡率低于1%。但房缺手术仍有一定的并发症，术前也不可能保证该患儿手术百分之百的成功，而这类手术如果发生了死亡和并发症，患儿家长更不易接受和理解，容易引发医患矛盾和医疗纠纷。因此，术前与患儿家长的沟通非常重要。
术前与患儿家长的谈话内容除了介绍拟采用的治疗方案及其依据外，还应说明术中、术后可能发生的各种并发症及应对处理措施。房缺修补术除了具有一般心脏手术的并发症（如出血、栓塞、感染等）外，尚有几种比较特殊的并发症：
（1）残余分流：与手术操作是否恰当有直接关系。小的残余分流无临床意义，大的残余分流应再次手术或行经皮介入导管房缺封堵术。
（2）心律失常：少数患者在术后1～2天内出现一度房室传导阻滞或结性心律，一般在短期内自行恢复。心房颤动和扑动的发生率约为5%～6%，一般发生在年龄较大患者，部分患者能在5～7天内自动恢复窦性心律，部分患者需经药物或电复律转为窦性心律。
（3）急性左心功能不全：往往见于年龄大的患者，因为长期左向右分流，左室偏小，房缺修补后，左室前负荷增加，如果术中、术后输液的量或速度未控制则易诱发急性左心功能不全。
4﹒手术治疗
该患儿入院后所有化验检查均在正常范围，双侧肢体血压对侧，下肢血压高于上肢血压，可以除外合并主动脉离断和缩窄的可能。在征得患儿家长签署手术同意书后，于入院后第3天在全麻体外循环下行房缺修补术。
（1）切口选择：选择胸部正中切口。
（2）术中探查：取胸部正中切口，纵劈胸骨，逐层进胸，切开心包，将心包固定悬吊在切口边缘，进行术中探查。首先探查上腔静脉，粗大的上腔静脉提示肺静脉畸形引流和上腔型房缺。再探查有、无合并动脉导管未闭和左上腔静脉，如发现在肺静脉前方有上、下走行的静脉即可能合并左上腔静脉。将肺动脉根部用手指暂时阻断，如肺动脉远段能触及震颤则可能合并动脉导管未闭。在右心耳做一荷包缝线后，将右手示指经切开的右心耳行心内探查，通过示指心内探查，可估计房缺位置及大小、肺静脉开口、冠状静脉窦口大小、有无二尖瓣或三尖瓣关闭不全等。经过心内、外探查，初步明确患儿仅仅是单纯的房缺，未合并心内、外畸形。
（3）建立体外循环：肝素化后，ACT大于480秒，插主动脉灌注管和上、下腔静脉引流管，并行循环，血液降温。
（4）修补缺损：分别阻断上、下腔静脉和升主动脉，主动脉根部灌注含钾停跳液，在右房中份作切口，心内再次直视下探查，未发现其他心内畸形，右上肺静脉仍与左房相连，房缺为继发孔中央型，大小约2.5c m×2.0c m，边缘组织较薄弱，位于冠状静脉窦口的后上方。房缺修补有两种方法。一种为直接缝合法，另一种为补片修补法。该患儿房缺偏大，故取一自体心包片用5‐0Prolene线连续缝合修补房缺，缝合完最后一针准备打结时，请麻醉师膨肺，将血液充满左房并排出残余气体后打结。再请麻醉师膨肺，观察片周无分流后，开放主动脉，主动脉根部吸引排气，并行循环，血液复温；用心内吸引吸尽右房血液后再次仔细观察房缺补片、周围有无裂隙及分流后，5‐0Prolene线连续缝合右房切口，开放上、下腔静脉，温度恢复正常，心脏收缩有力，停体外循环，拔除各种插管，鱼精蛋白中和肝素，止血，关胸。
（5）术后处理：患儿回ICU后，给予呼吸机辅助呼吸，生命体征监测，一代头孢菌素预防感染，术后2小时全麻清醒；手术5小时后，生命体征平稳，肌力恢复，自主呼吸好，咳嗽反射强。四肢末梢温暖，心包纵隔引流少，故停止呼吸机辅助呼吸，拔除气管插管。术后第二天回普通病房，继续使用抗生素3天。复查血常规、电解质正常。心电图未发现心律失常。胸部X线检查，胸腔无积液、积气，心包无积液征象，肺部无感染病灶。心脏彩超示右房、室较术前缩小，房间隔连续，无左到右残余分流。术后第5天，患儿痊愈出院。
（七）误区防范
1﹒术前
（1）对房缺较小、分流量少、右房室无明显增大，即血流动力学无明显改变者，是否手术尚有争议。笔者认为对这类患者，选择手术应慎重，可以定期复查。如治疗也应选择风险相对小的经皮介入房缺封堵术。另外，年龄本身和心力衰竭并不是手术禁忌证。
（2）房缺手术是常见且相对简单的心脏手术，手术主刀往往也是低年资医师。因为手术成功率高，并发症少，因此从患者、患者家属到医护人员都可能对此病的围手术期处理掉以轻心，重视不够。但如果发生了死亡和出现了并发症，患者家属将难以接受。笔者就曾经见过多起类似的医疗纠纷事件。因此，对这类常见又相对简单的手术一定要引起医务人员的足够重视，包括术前合并畸形的诊断、术前准备、术前沟通等。
2﹒术中
房缺修补术是心内直视手术中常见和普通的手术，多数患者手术难度不大。但如手术经验不够、术中探查不仔细、术中操作不当，也可能导致手术难度和意外，发生严重并发症。
（1）右心房切开后，如有大量回心血涌入术野，首先应再次探查，排除有、无左上腔静脉及动脉导管未闭。如合并有左上腔静脉，先可将心内吸引放置在冠状静脉窦口吸引，并关闭房缺。如吸引不能保证术野清晰，则应经冠状静脉窦口置入一静脉引流管，并暂时阻断左上腔静脉。如排除了左上腔静脉，则应立即切开肺动脉主干，探查有无合并动脉导管未闭，如有则立即用手指堵住动脉导管内口，继续降温，在低温、低流量下缝闭导管内口，或用一带气囊的管道（如Foleys尿管）经动脉导管内口置入主动脉内暂时阻断分流，在正常流量下完成动脉导管内口缝合术。
（2）注意心内探查，避免遗漏合并畸形的处理，如部分肺静脉畸形引流、二尖瓣病变等。
（3）注意术中的排气。预防气栓最好的方法是避免使空气进入左侧心脏。因此在关闭房缺时应小心不要将吸引器通过房缺过度吸引左房，缝合缺损的最后一针暂不打结，请麻醉医师膨肺，排除左心房内空气后，在血液淹没下打结。
（4）为避免术后发生残余分流，关闭房缺必须缝合在房缺两侧增厚的心内膜上。卵圆窝组织非常薄而脆弱，不能用来安全闭合房缺。多数儿童及青少年患者的房缺可用4‐0或5‐0 Prolene线直接连续缝合，但应确定缝合组织牢靠和缝合后房间隔无张力。缺损呈网样组织应予以切除后再缝合。年龄较大或缺损大、张力高的儿童患者应该用自体心包或医用涤纶片补片修补。伴部分肺静脉畸形引流者，应使用心包片或涤纶片重建房间隔，同时将肺静脉开口隔入左心房。
（5）当房缺位置偏下、且存在下腔静脉瓣时，必须辨认缺损的下缘，并与下腔静脉瓣区分。如不小心将下腔静脉瓣边缘作为缺损的前缘，则可将下腔静脉回流导入左心房而产生术后的发绀。
（6）当缺损为下腔型，缺损下缘缺如，应先在相应下缘的左心房壁连续缝合几针，收紧缝线，构成房缺下缘，再关闭缺损。
（7）当房缺为上腔型时，常合并部分肺静脉畸形引流，缺损修补要复杂得多。首先上腔静脉插管要用直角型，直接在上腔静脉插管，否则显露缺损困难。心房切口可沿心房侧壁或中央向上延伸，直至上腔静脉。所有病例均用心包补片，补片从右上肺异位静脉开口的上缘开始，将异位肺静
Prolene线直接连续缝合，但应确定缝合组织牢靠和缝合后房间隔无张力。缺损呈网样组织应予以切除后再缝合。年龄较大或缺损大、张力高的儿童患者应该用自体心包或医用涤纶片补片修补。伴部分肺静脉畸形引流者，应使用心包片或涤纶片重建房间隔，同时将肺静脉开口隔入左心房。
（5）当房缺位置偏下、且存在下腔静脉瓣时，必须辨认缺损的下缘，并与下腔静脉瓣区分。如不小心将下腔静脉瓣边缘作为缺损的前缘，则可将下腔静脉回流导入左心房而产生术后的发绀。
（6）当缺损为下腔型，缺损下缘缺如，应先在相应下缘的左心房壁连续缝合几针，收紧缝线，构成房缺下缘，再关闭缺损。
（7）当房缺为上腔型时，常合并部分肺静脉畸形引流，缺损修补要复杂得多。首先上腔静脉插管要用直角型，直接在上腔静脉插管，否则显露缺损困难。心房切口可沿心房侧壁或中央向上延伸，直至上腔静脉。所有病例均用心包补片，补片从右上肺异位静脉开口的上缘开始，将异位肺静脉重新隔入左心房，同时矫正房间隔缺损及肺静脉畸形引流。上腔静脉和右心房交界处应用心包片予以扩大，以防止发生上腔静脉梗阻。因心房和上腔静脉切口与窦房结非常靠近，术中应特别小心处理心房上腔静脉切口边缘以防止窦房结损伤而引起传导阻滞。
三、热点讨论
自Gibbon1953年在体外循环下进行直视房缺修补术以来，数十年来，这种手术方法仍被大多数医疗单位使用。近年来，传统的心内直视修补术虽然受到来自介入封堵术的挑战，但它仍是目前不能为其他治疗方法完全取代的一种有效可靠的手术方法。下面简单介绍房缺介入修补术及相关知识。
1﹒经皮介入导管房间隔缺损封堵术
这种手术在多数单位均由心内科医师完成。该方法的优点是创伤很小，患者术后痛苦轻、恢复快。但该方法的适用范围有限，主要适用于小～中型的中央型房缺，且缺损边缘完整者。这种方法的出现，确实为一些患者带来了福音，为患者和临床医师提供了更多的选择机会。
2﹒微创非体循环下房间隔缺损封堵术
该方法近年在越来越多的医院得到了开展，属于一种杂交手术，即介入和手术的结合。该手术是经右胸骨旁第4肋间小切口，在右心房上做一荷包缝线，在食管超声引导下，经右房切口直接将封堵器置于缺损处，达到闭合缺损的目的。该方法可以成功用于经皮介入导管房间隔缺损封堵术失败的患者。它与传统的心内直视修补术相比，无需体外循环设备，操作简单，创伤小，痛苦轻，安全性高，住院时间短，并发症少。与经皮介入导管封堵相比，路径较短，操作更直接，易于控制封堵器的释放和回收，应用范围更广。该方法的手术适应证及优、缺点介于直视修补和经皮介入导管封堵术之间，近期效果满意，但中远期效果有待于进一步观察。
3﹒电视胸腔镜下房缺修补术
1996年中国台湾长庚医院首次报道了电视胸腔镜下行先天性心脏病房间隔缺修补术。国内自2000年以来相继有单位开展了该项技术，包括全胸腔镜下手术和胸腔镜辅助加一小切口下手术。至今开展的单位不多，手术例数也有限。主要因为手术操作复杂，手术时间长，学习周期长，适应范围有限而影响了该项技术的推广和普及。但与传统的心脏外科手术相比，该项技术具有减少创伤、减轻术后疼痛、缩短术后恢复时间、符合美容要求等优点。可以相信，随着器械的改进和技术的提高，电视胸腔镜下房缺修补术将会得到更好地开展。
4﹒房缺修补术的胸部切口选择
胸部正中切口目前仍然是房缺修补术最常用的切口，它具有操作方便、显露好等优点。但胸部正中切口由于纵劈胸骨而创伤大，可发生胸骨感染，体内将永久遗留胸骨固定钢丝，小儿手术后鸡胸发生率高，切口瘢痕影响美观。因此，近10余年，相继有不少其他胸部切口应用在房缺修补术中，以期减少创伤、提高美容效果，如右胸前外侧切口、右腋下直切口、右胸骨旁切口、右胸外侧小切口、胸骨下段小切口。各种切口均有其自身的优势和不足。目前右胸外侧小切口、胸骨下段小切口是临床应用更多的小切口，这两种小切口在保证手术安全和手术质量的前提下，减少了患者创伤，切口美观，效果良好。但应用胸部小切口对主刀医师有更高的要求，需要主刀医师有很丰富的正中剖胸的手术经验。总之，不管选择什么切口，首先要保证手术的安全和手术的效果，其次还要考虑术者自身的能力和经验。
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