JCEM：恶性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤预后的相关因素有那些？
2017-10-31 MedSci MedSci原创
副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”，文献中也称之为“非嗜
副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”，文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)与化学感受器瘤(Chemodectoma)等。
恶性嗜铬细胞瘤(PHEO)和副神经节瘤（PGL）是罕见的，且关于它们的报道很少。因此，来自梅奥医院的医生们对恶性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者的基线特征和预后进行了描述，进而识别其较短生存期的预测因子。
研究人员进行了一项回顾性分析，1960-2016年间被诊断为恶性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的272例患者的数据纳入了该分析。
主要观察指标：
在快速进展组（n＝29）和无痛性疾病组（n＝188）患者中观察基线描述、生存结果和生存期较短的预测因子。
恶性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者的平均年龄39岁（7-83岁），肝转移出现在96例（35%）患者中。在最初无肝转移的176例（65%）患者中，转移发生的中位时间为5.5年（首诊到转移，0.3 - 53.4年）。平均随访时间为8.2年（0.01-54.1年）。总体生存期和特异疾病生存期的中位数分别为24.6和33.7年。较短的生存期与男性（p＝0.014），首诊原发肿瘤时年龄较高（P =0.0011），同步转移（P＜0.0001），原发肿瘤较大（P = 0.0039），多巴胺升高（P = 0.0195），以及不接受原发性肿瘤切除（P＜0.0001）相关。无论患者是原发肿瘤，还是存在SDHB突变，都无明显差异。
恶性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者的临床病程需要临床医生的关注。快速的疾病进展与男性、诊断年龄、同步转移、较大的肿瘤、升高的多巴胺和未接受原发肿瘤切除术相关。临床治疗转移性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤时，个性化疗法是必需的。
原始出处：
Hamidi O, Young WF Jr,et al.Malignant Pheochromocytoma and Paraganglioma: 272 Patients over 55 Years.J Clin Endocrinol Metab. 2017 Jun 12. doi: 10.1210/jc.2017-00992. [Epub ahead of print]
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