J Am Acad Dermatol：嗜酸性筋膜炎的长期预后的危险因素有哪些？
2017-07-29 xiaoxiao MedSci原创
嗜酸性筋膜炎（Eosinophilic fasciitis，EF）是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病，又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作，硬皮病样皮肤损害，末梢血嗜酸粒细胞显著增高。
嗜酸性筋膜炎（Eosinophilic fasciitis，EF）是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病，又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作，硬皮病样皮肤损害，末梢血嗜酸粒细胞显著增高。
7月发表在J Am Acad Dermatol上的一篇临床研究中，来自荷兰的研究人员就嗜酸性筋膜炎的长期预后进行了探讨，研究的主要内容如下：
背景：嗜酸性筋膜炎是一种病程较长且时间不明确的结缔组织病。
目的：对EF患者长期随访后评估其残留病变损伤的存在和决定因素。
方法：这是一个横断面研究，活检确诊为EF的患者被纳入研究。观察指标包括医生对疾病活动的整体评估，医生对损伤的整体评估（PhysGA-D），皮肤柔软程度，运动的被动范围，及健康相关的生活质量（HRQOL）问卷调查。
结果：共有35名患者被纳入了本研究（其中24名为女性[68.6%]），平均年龄为60岁。所有患者均检出存在残留病变损伤。 通过皮肤科生活质量指数和36项短项调查得到的HRQoL的减值与残留损伤的程度有关。参与者的PhysGA-D评分与出现严重疾病的迹象相关，如C反应蛋白水平增加（Spearman's rho [rs ] = 0.486, P =0.006），颈部（rs = 0.528, P =0.001）和躯干（rs = 0.483, P = 0.003）受到牵连，疾病缓解的时间延长（rs = 0.575, P =0.003），和随之而来的硬皮病（rs = 0.349, P =0.040）。最后，本研究中，甲氨蝶呤的最大剂量与PhysGA-D评分呈负相关（rs = -0.393, P = .022）。
局限性：样本大小。
结论：所有嗜酸性筋膜炎患者均检出残留损伤。生活质量减值与残留损伤程度相关。高龄和严重疾病的表现与残留损伤的严重程度有关。
原始出处：
Mertens JS, Thurlings RM，et al.Long-term outcome of eosinophilic fasciitis: A cross-sectional evaluation of 35 patients.J Am Acad Dermatol. 2017 Jul 19. pii: S0190-9622(17)31736-X. doi: 10.1016/j.jaad.2017.05.018. [Epub ahead of print]
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谢谢分享，学习了！
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#长期预后#
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