夏科氏关节病：早期诊断与合理治疗

从左至右：图1 患者入院时右足检查情况 ；图2 双足X线检查结果见右足病变明显 ；图3 患者佩戴可拆卸全接触支具，减轻足底压力 

　　夏科氏关节病是一种由神经系统病变导致的关节病变，又被称为神经性关节病或神经营养性关节病，其关节病变特点为早期炎症反应导致骨关节骨折、脱位、关节稳定性下降及关节畸形。1936年，夏科氏关节病与糖尿病之间的关系首次被全面认识并报道。虽然夏科氏关节病在糖尿病患者中并不十分常见，但此病误诊率极高，因此提高认识是当务之急。

　　典型病例

　　病史小结 患者女性，48岁，有糖尿病史21年，因右足底破溃1月余入院。入院查体示：右足明显肿胀，皮肤颜色暗红，第5趾缺如，趾及其余三趾外翻；足底第3跖骨头下溃疡，创底可探及骨质。X线示：右足诸趾跖关节移位，结构多发破坏，关节结构紊乱，关节周围可见多发点状及结节状碎骨片。

　　治疗及预后 患者入院完善基本检查后，给予窦道切除、感染灶清除和置管冲洗引流术。术后给予抗感染治疗，同时结合降糖、改善循环和营养神经等综合治疗。另嘱患者严格卧床、避免足部负荷，并加强换药，术后2周创面愈合。术后予以适配可拆卸全接触支具，预防溃疡复发。

　　诊疗启示 这是一例典型的夏科氏关节病导致足畸形，合并足底压迫性、难愈性、神经性溃疡的病例，经及时手术清创、创面修复、冲洗引流及加强换药后，患者保足成功。本例患者存在糖尿病神经病变合并夏科氏关节病，导致足部出现畸形，骨性凸起及承重部位长期受压，形成压迫性、神经性溃疡，进而合并感染累及趾骨及跖骨，形成慢性骨髓炎。持续存在的压力使畸形得不到矫正，造成溃疡持续存在，超过愈合生理时限而形成了慢性难愈合创面，增加了治疗难度。本例患者经积极处理后，创面愈合；后期给予支具保护以减少足底压力，从而进一步保护愈合的创面，有助于预防溃疡复发，并减小其他骨性凸起部位发生溃疡的风险。

　　糖尿病专家观点

　　诊断不难，重在提高认识

　　Q1：夏科氏关节病在糖尿病患者中常见吗？

　　1947年，贝利（Bailey）和鲁特（Root）报告约每1100例糖尿病患者中存在1例夏科氏关节病。1972年，辛哈（Sinha）报告6.8万例糖尿病患者中有101例存在夏科氏关节病。据统计，糖尿病患者的夏科氏关节病发病率为0.08%~13%，但由于误诊或延迟诊断较多见，所以此病实际发病率可能被低估。

　　值得重视的是，随着全球糖尿病发病率的不断攀升，糖尿病所致的夏科氏关节病必将明显增加。

　　Q2：何种患者易罹患夏科氏关节病？

　　夏科氏关节病的最基本危险因素包括严重的周围感觉神经病变、正常的局部血液循环及创伤。创伤不仅局限于扭伤或挫伤，足畸形、截肢史、关节感染或外科创伤可引起应力不足，同样可以致病。

　　其他可能参与发病过程的因素包括代谢异常、肾脏移植、免疫抑制或糖皮质激素治疗，以及非酶促的糖基化反应等。

　　在糖尿病患者中，周围神经病变是发生夏科氏关节病必不可少的条件。

　　Q3：夏科氏关节病如何诊断？为何误诊率高？

　　根据引起夏科氏关节病的危险因素、临床表现和影像学表现，诊断夏科氏关节病并不困难。典型临床表现包括无痛性关节肿胀、骨折、关节脱位或半脱位、关节稳定性下降、关节活动超常以及关节畸形；典型X线表现为骨碎片、骨融合及重建等。

　　若患者出现急性无痛性关节肿胀、局部皮肤红斑或皮温升高等症状时，应考虑为急性夏科氏关节病。当患者出现典型感觉神经或自主神经病变的临床表现（可通过足部皮肤有无出汗和胼胝来评价），同时存在关节脱位、稳定性下降、活动超常以及关节畸形时，提示可能存在夏科氏关节病。值得一提的是，典型夏科氏关节病无疼痛表现，但约75%的患者存在健足疼痛，通常可追问到创伤史。患者偶尔主诉局部疼痛，但与关节畸形程度不成正比。

　　夏科氏关节病应与痛风性关节炎、深静脉血栓形成、软组织损伤、类风湿性关节炎和骨髓炎等疾病相鉴别。

　　夏科氏关节病在临床实践中误诊率居高不下的主要原因在于医生对此病认识不足，而非诊断困难。在某些糖尿病患者中，延迟诊断的时间长达29周，致使患者足部出现严重、致残性的关节结构畸形。

　　Q4：如何早期发现夏科氏关节病？

　　诊断Ⅰ~Ⅲ期（分别为发生期、骨融合期及骨重建期）夏科氏关节病相对容易，但早期诊断较困难。

　　提高认识是早期诊断夏科氏关节病的重中之重。对于疑似出现夏科氏关节病的糖尿病患者，当其不存在开放性伤口时，MRI和99锝（99TC）三相扫描有助于评价骨活性增加是否存在，从而进行早期诊断，进而预防夏科氏关节病导致的难治性溃疡和截肢。

　　骨科专家观点

　　手术有益，重在合理应用

　　Q1：夏科氏关节病如何进行早期治疗？

　　在多数情况下，早期治疗可阻止糖尿病患者的夏科氏关节病病情进展。

　　合理治疗的前提在于仔细寻找原发疾病，并积极治疗之。受累关节由于缺乏神经营养支配，早期主张尽量不进行手术治疗，可采取保守疗法，包括减少关节面承重以及早期利用支架保护病变关节，这些措施能在很大程度上防止畸形发生。此外，有学者认为双膦酸盐能阻止急性夏科氏关节病发展，电磁刺激能减少夏科氏关节病发生畸形。

　　Q2：病变的踝关节怎样进行手术干预？

　　针对夏科氏关节病的踝关节病变，可以采取外科切除、重建和稳定手术。有学者对夏科氏关节病踝关节病变进行截骨矫形和软组织重建，并平均随访26.1年后发现，术后关节功能改善且患者满意度良好。

　　Q3：夏科氏关节病患者能否接受关节置换？

　　传统观念认为，夏科氏关节病是关节置换的禁忌证。若患者接受手术治疗，则以关节清理术为佳。对于保守治疗无效的晚期病变患者，可考虑予以关节融合术和截肢术。

　　近年来，国内外学者不断尝试在夏科氏关节病患者中进行关节置换。当前观点认为，当疾病处于非进展期时，可考虑进行关节置换，但鉴于术后并发症发生率较高, 故应慎重决策。

　　Q4：夏科氏关节病合并骨折应如何手术治疗？

　　对于无痛性骨折的患者，早期诊断并固定无痛性骨折（如用夹板、特制的长筒靴或双脚规）可阻止发生神经源性关节病。对于结构明显被破坏的关节，采用关节内固定术、加压技术和适宜的骨移植术治疗可能获得成功。

　　对于糖尿病夏科氏关节病合并踝关节骨折的患者，由于踝关节骨折位于皮下，且糖尿病患者术后容易出现伤口不愈合、感染以及因骨密度下降导致的内固定失效等并发症，因而这部分患者是否应接受手术治疗尚有争议。然而，对于有移位的踝关节骨折，手术治疗可确保骨折部位的良好对位并提供坚强的内固定，明显降低骨折再移位发生率，从而有效控制夏科氏关节病，因此目前主张对这部分患者进行外科手术治疗。[6430601]

　　■特约编委的话

　　疼痛是一种极不舒服的感觉，但是有位仁者说过，疼痛是上帝给予人类最好的礼物。糖尿病患者有时会因为感觉神经病变而丧失感觉，从而出现痛觉缺失，即无痛性神经病变。正因为如此，糖尿病患者特别容易受到伤害。因此，若一位糖尿病病友足出现感觉缺失，这是严重神经病变的信号，它提醒医患双方需要加强警惕，医生需要告诫患者如何加强足的保护，并主动检查是否存在足的其他异常。如此，就可以避免许多不幸。