原发性坐骨神经淋巴瘤一例

　　患者 男，42岁。因右下肢麻木、疼痛1年，加重半年，于2011年4月20日在山东大学齐鲁医院血液科治疗。患者1年前无明显诱因出现右小腿屈侧疼痛，行走时疼痛明显伴右足麻木，逐渐出现右侧腓肠肌下垂无力，在当地医院诊断为腰椎间盘突出，行手术治疗，术后足部麻木感消失。术后1个月患者出现右腿短缩感；术后5个月出现右大腿背侧阵发性疼痛，触诊有电击感，屈足活动受限，肌肉僵硬，平卧时症状尤为明显。右大腿及踝部肿胀，不能伸直，并阵发性抽搐。既往患者4年前因左侧睾丸肿胀发硬，在当地医院行切除术，术后病理诊断为精原细胞瘤。1年前右侧睾丸出现肿胀发硬，再次行手术切除，术后病理诊断为慢性炎症伴纤维化，两次手术后均未行任何治疗。查体：右小腿及踝部明显肿胀，右下肢及腹股沟处肌张力增高，肌力Ⅴ级；右足背屈曲活动障碍。右下肢外侧及全右足触觉痛觉均减弱，足趾活动差。右侧汽腿抬高及加强试验阳性（约30°）。左下肢未见明显异常。双侧4字试验阴性，双侧病理征阴性。下肢超声检查示右大腿深部实性包块，右侧腹股沟处淋巴结肿大。肌电图显示神经源性损害，右侧坐骨神经、胫神经，腓神经重度损伤；双下肢MRI示右侧大腿较对侧增粗，右侧坐骨神经分布区见一不规则肿块，病灶包绕右侧坐骨神经，大小约30cm×6cm×6cm。右股骨皮质低信号变薄，邻近肌肉及皮下脂肪FS-T2W1信号增高，提示右侧坐骨神经分布区占位性病变。于2011年4月22日行右侧坐骨神经肿瘤活检术，术中暴露坐骨神经后，见病变组织血供丰富，呈鱼肉状，坐骨神经肿胀，与病变组织连为一体，分界不清。病理诊断为坐骨神经弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组织化学检测结果：CD20弥漫阳性，CD79a弥漫阳性，CD10阳性，Bcl-6阳性，Mum-1阳性，CD38阴性，CD138阴性，CD3阴性，Ki-67抗原标记指数为60%。胸腹部增强CT、ECT和骨髓细胞学检查均未见异常。

　　患者确诊后立即采用R-CHOP方案（利妥昔单抗600mg，静脉滴注，第1天；环磷酰胺1.2g.静脉滴注，第1天；长春地辛4mg，静脉滴注，第1天；表柔比星100mg，静脉滴注，第1天；泼尼松80mg，口服，第1～5天）治疗，21d为1个周期，化疗2个周期。疼痛及肿胀无减轻，复查MRI，肿瘤较前增大，改用DHAP方案（氟美松40mg，静脉滴注，1次/d，第1～4天；阿糖胞苷0.5g，静脉滴注，12h 1次，第1～2天；卡铂400mg，静脉滴注，第1天）化疗并行局部放疗，效果仍不佳，仍有右下肢明显肿胀及疼痛，并出现颈部淋巴结及腹膜后淋巴结肿大，全身衰竭，患者于2011年9月10日死亡。

　　讨论　原发性周围神经淋巴瘤极为罕见，我们查阅国内外近2余年的文献，仅见12例原发性坐骨神经淋巴瘤，均为非霍奇金淋巴瘤，其中11例为B细胞来源（8例弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例博基特淋巴瘤，1例中心细胞型，1例滤泡大细胞型），1例为T细胞来源。

　　坐骨神经恶性淋巴瘸发病的病因尚不明确，可能是神经周围固有的淋巴组织起源导致发病，也可能是特定细胞黏附因子的表达所致。目前，对于原发性坐骨神经淋巴瘤的治疗还没有统一的标准。对采用CHOP、R-CHOP和（或）类似治疗方案未获得完全缓解、或是获得完会缓解后又复发的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，可改用DHAP和DICE方案治疗。各种治疗方案的有效率达30%-40%，但通常短暂，且完全缓解率并不高。本例患者改用DHAP方案后，治疗效果仍不佳。对弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，CHOP方案对于国际预后分期为高中危组患者的5年生存率为20.2%，高危组患者的5年生存率仅为9.2%，中位生存时闻仅为15个月，疗效并不佳。对结肠外病变和胃肠道淋巴瘤患者，手术联合化疗可显著提高5年生存率和中位生存时间。本例患青从确诊为坐骨神经淋巴瘤至死亡的时间不足5个月，可见坐骨神经淋巴瘤恶性程度较高。坐骨神经淋巴瘤无特异的临床表现，应与坐骨神经其他肿瘤相鉴别，临床工作中应加强对此病的认识。