腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征
2020-01-22 盛茂 王嗣伟 晋丹丹 医学影像学杂志
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）是发生于肌肉、腱膜和筋膜的少见纤维源性软组织肿瘤，肿瘤由纤维细胞、纤维母细胞及胶原纤维组成，是一种介于纤维瘤与纤维肉瘤之间的交界性肿瘤，具有局部浸润性生长、术后易复发、但不发生转移及恶变的特点。根据发病部位分为腹壁型、腹外型、腹内型。其中，腹内型侵袭性纤维瘤病（intra-abdominala ggressive fibroma
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）是发生于肌肉、腱膜和筋膜的少见纤维源性软组织肿瘤，肿瘤由纤维细胞、纤维母细胞及胶原纤维组成，是一种介于纤维瘤与纤维肉瘤之间的交界性肿瘤，具有局部浸润性生长、术后易复发、但不发生转移及恶变的特点。根据发病部位分为腹壁型、腹外型、腹内型。其中，腹内型侵袭性纤维瘤病（intra-abdominala ggressive fibromatosis，IAF）最为少见，术前诊断困难。本文回顾性分析2例经手术病理证实IAF患者的临床资料，并结合文献，探讨其影像、病理特点及鉴别诊断。
1.资料与方法
1.1一般资料
收集我院经手术病理证实的两例IAF的临床、影像及术后病理资料。其中男、女各1例，年龄分别为45、53岁，均以下腹部疼痛不适伴腹部肿块就诊。实验室检查肿瘤标志物CEA、CA19-9、CA125均正常，其中1例中性粒细胞百分比增高。2例均无特殊家族史及个人史。
1.2检查方法
采用美国GE Light speed64排VCT扫描机，2例均行平扫及增强扫描，扫描参数：管电压120kV，管电流350mA，层厚和层间距均为5mm，螺距1.0，矩阵512×512。增强采用非离子型对比剂100ml以3ml/s速率经肘静脉注射扫描，25～30s为动脉期，60～80s为静脉期，120s行延迟扫描，扫描范围自膈顶至耻骨联合。
2.结果
2.1CT表现
2例均位于下腹腔，与肠管、肠系膜关系密切。2例均为单发，大小分别为：64mm×94mm及120mm×83mm，1例长椭圆形并见分叶，1例形态规则呈类圆形。平扫1例呈囊实性混杂密度（图1A），1例密度略低于腹壁软组织（图2A），三期增强扫描均表现为病灶实性部分渐进性强化，1例为明显强化（图1B～1D），1例为轻度强化（图2B～2D），2例均与邻近肠管分界不清，1例病灶内可见多发囊变及积气，周围脂肪间隙可见絮状模糊影，结合临床考虑合并感染；1例病灶内实性成分夹杂大片低密度区，两者分界不清。
2.2手术及病理
1例术中见肠系膜区直径约10 cm质硬包块，与横结肠、十二指肠水平段、肠系膜及血管粘连紧密，质脆，触之易出血，行肿物活检术。1例见小肠中段浆膜面直径约12 cm肿块，边界清楚。术后病理：镜下肿瘤浸润性生长，与周围组织界限不清，肿瘤由纤维母细胞/肌纤维母细胞样梭形细胞构成，呈束状或波浪状排列。其间可见分布不均、多少不等的胶原纤维（图1E，2E），局部肠壁见有侵犯。1例可见广泛黏液变性。免疫组化标记：vimentin阳性、β-catenin阳性、CD117阴性、CD34阴性、S-100阴性、DES阴性；1例SMA阴性、Ki-67阴性，另1例SMA部分弱阳性，Ki-67约5%～10%阳性。
图1女，53岁。图1A～1E分别为平扫、增强动脉期、静脉期、延迟期及病理图（HE×200）。示右下腹腔肠系膜区肿块，其内散在积气，增强实性部分渐进性明显强化，与邻近肠管分界不清；光镜下细胞呈纤维母细胞样，形态较一致并呈束状排列
图2男，45岁。图2A～2E分别为平扫、增强动脉期、静脉期、延迟期及病理图（HE×200）。示下腹腔类圆形肿块，平扫密度略低于腹壁软组织，增强呈不均匀轻度延迟强化，病灶内大片低密度区，境界不清；光镜下肿瘤细胞形态一致，为增生纤细的梭形细胞，其间可见胶原间质增生，未见异性核
3.讨论
3.1概述及临床表现
侵袭性纤维瘤病又称韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤、肌筋膜纤维瘤病等，命名并不统一，笔者认为命名为侵袭性纤维瘤病可能更为合适，因其更能反应肿瘤局部浸润生长的生物学行为。发病原因复杂，可能与遗传、手术、外伤以及内分泌等因素相关。AF发病率约为（0.24～0.43）/10万，占软组织肿瘤的3%，腹内型侵袭性纤维瘤病更为少见，主要累及肠系膜、后腹膜和盆腔，其中80%发生于小肠系膜，国外文献报道常与家族性腺瘤性息肉病（Gardner综合征）并存，国内文献并无相关性，多为偶发，可发生于任何年龄，以青壮年为主，男女之比约为1：3。
3.2病理特点
病变质硬，切割时有砂砾感。切面白色，有光泽，有粗大的梁状结构类似瘢痕组织，一般无包膜而境界不清。腹部病变可以界限清晰，大多数肿瘤5～10 cm大小。镜下：典型病变界限不清，浸润周围组织，常侵及横纹肌和脂肪组织。肿物由梭形细胞（包括成纤维细胞和肌成纤维细胞）和胶原纤维束组成，两者交错排列，两者比例在同一病例的不同区域有较大差异。周围有数量不等的增生血管，血管周围有时有水肿。
细胞丰富区可见核分裂，但无病理性核分裂，胶原纤维多则似瘢痕组织；有些病例间质可出现弥漫性黏液样变性，此区内的细胞多呈星芒状，类似结节性筋膜炎，尤其是发生在肠系膜和盆腔的病变。少数病例可见钙化、软骨和骨化生。形态单一的细胞学良善的梭形细胞、瘢痕疙瘩样胶原、浸润性生长方式及突出的肌性动脉和扩张的薄壁静脉是纤维瘤病的特征性组织学表现。
免疫表型：瘤细胞vimentin阳性，不同程度表达SMA、MSA；desmin、h-caldesmon和S-100蛋白阴性；70%～75%病例呈β-catenin阳性。其中，β-catenin阳性有助于与其它梭形细胞病变的鉴别。
3.3CT影像表现
CT表现与肿瘤侵袭性的生长方式及其病理特点密不可分。通常为单发病灶，国内、外文献报道绝大多数均为单发。肿瘤一般体积较大，形态规则或不规则，可为膨胀性或浸润性生长，即使以膨胀性生长为主也往往伴有局部浸润，一般无包膜，少数膨胀性生长边缘可见假包膜。由于肿瘤由纤维母细胞、胶原纤维及增生血管组成，不同病灶或同一病灶的不同部位，肿瘤的组成成分均有差异，因此与腹壁软组织密度对比，平扫可为稍低密度、等密度或不均匀混杂密度，极少出现钙化。三期增强动脉期轻度强化，静脉期及延迟期进一步强化即表现为渐进性或延迟强化，此种延迟强化的特点可能与肿瘤内小血管增生、间质胶原纤维增生和黏液样变性，对比剂进入病灶缓慢，强化峰值延长有关。
增强多为不均匀强化，强化程度轻度至中度，少数为明显强化，有学者通过与病理对照发现，CT强化较弱区域对应不同程度黏液变性和胶原增生，而强化较好区域间质内血管较为丰富。本文2例均为延迟强化，复习近5年有三期增强扫描相关文献共27例，其中24例（88.9%）表现为延迟强化。瘤体内囊变、坏死、出血少见，粘液样变性常见且为本病重要特点，瘤体内散在或多发斑片状、条片状、裂隙状或不规则低密度区，CT值多介于20～40HU，增强可有轻度延迟强化，境界模糊不清。
本组1例病灶内呈多发囊变区，结合临床及手术考虑肿瘤合并感染，病灶内出现较多液化坏死所致，另1例病灶内可见大片黏液变性低密度区，未见明显囊变、坏死及出血。邻近组织结构极易受侵，为AF侵袭性的生长方式，此为IAF又一重要影像特点。发生于肠系膜者易侵犯邻近肠管，病灶内出现气体/气液平面，提示病灶与肠管贯通，为肠壁受侵的直接征象，其它表现为肿瘤与邻近肠管粘连紧密、分界不清，周围脂肪间隙模糊、消失，多平面重建有助于上述征象的显示。腹膜后病灶容易累及输尿管、腹主动脉、髂血管及腰大肌，表现为以上结构被包绕，管腔狭窄、变形，累及输尿管可出现肾积水。
复习文献共38例其中28例（73.4%）不同程度侵犯肠管或邻近结构。本组2例肠壁均受侵，1例与邻近肠壁、血管粘连紧密无法完整手术切除，另1例术后病理证实局部肠管受侵。
3.4鉴别诊断
主要与胃肠道间质瘤、神经内分泌肿瘤、淋巴瘤及孤立性纤维瘤等鉴别。胃肠道间质瘤好发于中老年人群，多为富血供肿瘤，增强动脉期即明显强化，静脉期及延迟期对比剂廓清迅速，呈“快进快出”强化特征。瘤体内常见增粗扭曲供血血管，体积较大者多有囊变、坏死，少有粘液样变性，可伴远处转移，免疫组化CD34、CD117阳性为其特征。神经内分泌肿瘤以往称类癌，一般较小，多＜2 cm，动脉期显著强化，邻近肠系膜血管增粗呈放射状；淋巴瘤表现为多结节融合状或分叶状，呈结构性生长包绕邻近血管并见血管漂浮征，常伴腹腔、腹膜后淋巴结肿大；孤立性纤维瘤有完整包膜，病灶境界清楚、锐利，也可表现为渐进性强化，但不侵犯邻近结构，可与兹鉴别。
综述所述，IAF是较为少见的软组织肿瘤，临床表现无特异性，其CT表现有一定特征性，对于腹腔内单发较大肿块，膨胀性或侵袭性生长，与肠系膜关系密切，增强轻度延迟强化，侵犯邻近组织结构，特别是病灶内出现低密度黏液变性区时，需考虑IAF诊断，但确诊有赖病理及免疫组化结果。
原始出处：
盛茂,王嗣伟,晋丹丹.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征(附2例报道并文献复习)[J].医学影像学杂志,2019,29(01):95-98.
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侵袭性纤维瘤，算是恶性肿瘤吗？哪里能够获得比较官方明确的结论呢？
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67
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68
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