PHILIPS每日一例：肝紫癜影像诊断1例

肝紫癜（peliosishepatis，PH）是一种罕见的肝脏血管源性良性病变，多见于成人。国内外报道大多为个案报告，临床及影像上误诊率高。现笔者分析1例经手术病理证实的PH。

1 病例报告

1.1 临床资料

男，24岁，因右肾结石入院保守治疗，上腹部B超检查时，发现肝右叶占位，遂行上腹部CT平扫加增强扫描。

既往史：患者生于河南，7年前迁至青海。发现乙肝4年，无其他传染病史及疫水、疫物接触史。

体检：心、肺听诊无异常，全身无明显肿大淋巴结。肝功能正常，AFP及其他肿瘤标记物均为阴性。

1.2 扫描仪器及方法

扫描仪器：SiemensSomatom DefinitionFlash（第二代双源CT）。扫描参数：管电压120kV，自动管电流（220~300mAs），矩阵512×512，螺距：0.6，准直器宽度64×0.6 mm，扫描后重建层厚5 mm，层间距5 mm。造影剂为优维显（370 mgI/mL），用量为90 mL，注药速率为3.5 mL/s。

1.3 CT表现

平扫肝右叶见不规则形稍低密度影，边缘模糊；增强扫描动脉期未见明显强化，门脉期病灶病灶内部见片状强化区域,但仍可见片状无明确强化低密度区（图1~4）。病灶最大截面约为8.3 cm×9.3 cm，门脉右支远端包绕病灶，但受压不明显。门脉主干及分支均未见充盈缺损。腹膜后未见明显肿大淋巴结影。

图1 平扫图像,箭头所示为病灶

图2 动脉期图像,病灶未见强化

图3 门脉图像,病灶不均匀轻度强化

图4 门脉冠状位图像，门脉右支远端包绕病灶但未见充盈缺损

诊断：肝右叶占位,考虑恶性肿瘤可能。

1.4 手术和病理

患者行右半肝+胆囊切除术。术中见肝脏体积增大，肝右叶脏面有一肿块突向其表面，大小约10 cm×10 cm，颜色蓝褐色,质地软（图5），无远处转移。

图5 大体标本示蓝褐色组织，质软

病理所见：肝取材标本1件，多切面切开，可见一灰褐灰红区，大小约5.5 cm×5 cm×5 cm,切面与周围组织分界不清。镜下可见多发含血窦腔，直径达数毫米，分布无规则，囊腔无内皮细胞衬覆（图6）。

病理诊断为：肝紫癜。

图6 病理图片，可见多发含血窦腔，分布无规则，囊腔无内皮细胞衬覆，左旁可见相对正常肝组织（HE×100）

1.5 随访

术后恢复良好,出院随访患者无不适症状及肝功能异常。

2 讨论

肝紫癜是肝窦腔隙呈多灶性囊状充血改变，病变可呈弥漫性或局限性。该病病理表现按形态学分为2种类型：①充血的囊腔内表面布满内皮细胞，形成源于中央静脉瘤，称为静脉扩张型；②囊腔内表面无内皮细胞，常伴有肝实质的出血坏死，称为实质型。该病例属于实质型。

肝紫癜发病机制尚不清楚，多数学者认为可能与长期慢性消耗性疾病如结核、恶性肿瘤、肾移植、血液病有关，也有报道称与激素、免疫抑制剂、避孕药物有关，并且近年来服用雌激素的女性患者增多。Zafrani等认为发病机制可能有3种：（1）肝静脉会合处的肝窦流出道梗阻；（2）某种毒性物质对肝窦壁的影响；（3）肝细胞坏死导致囊腔形成。该病例感染乙肝病毒4年，肝炎病毒对肝细胞的侵害能否致紫癜发生值得商榷。

肝紫癜患者多无明显临床症状，部分患者可有乏力、黄疸、腹水等症状，也可合并肝功能不全，但这些表现没有特异性，临床诊断较为困难。

肝紫癜治疗：若是药物毒性所致，关键是停止相关用药。相关文献报道，停药后部分肝紫癜患者部分病情可以逆转，对于体积不大的肝紫癜病灶，可暂不处理，但是要密切随访，亦可采用微波固化等物理治疗。巨大病灶有出血危险，应给予肝动脉栓塞治疗或手术切除。弥漫性病变可考虑行肝移植手术。多数患者预后较好，少数肝功能出现衰竭者预后较差。对于长期服用药物致肝紫癜的患者，由于其他疾病的治疗停药相对困难，可针对病灶大小考虑物理及介入治疗方法。

肝紫癜影像学检查可以提供鉴别诊断线索，影像学表现因病变腔隙大小、病灶与肝窦相通与否、腔隙内血栓是否存在而不同。Kim等对8例局灶性肝紫癜影像资料进行回顾性分析后认为：局灶性肝紫癜在增强CT和MRI上可以有不同增强模式。具体表现方式如下：①向中心性强化，4例；②持续性低强化，2例；同时分析①、②可能是由于扩大肝窦充满淤血所致；;③持续性强化，可能由于肝窦内充满的血液是新鲜血液所致。

由于肝紫癜病变的病理学基础是肝血管病变，因此在MRI上所显示信号强度多变，若出血处于亚急性期，在T1WI和T2WI上为高强度信号，这时比较有特异性，然而在实际工作中很难遇到。

鉴别诊断：

（1）转移瘤。患者发病年龄较大，且有原发肿瘤病史，增强扫描呈周边环形强化，无渐进性强化特点。弥漫性结节性肝紫癜易与肝脏转移瘤混淆。转移瘤患者多提供相关肿瘤病史；没有发现原发肿瘤时，应注意肿瘤标记物的观察，肝紫癜患者肿瘤标记物为阴性。

（2）原发性肝细胞肝癌。典型的影像表现为“快进快出”，诊断容易，且肝癌患者常伴有肝炎、肝硬化病史并且AFP增高等。

（3）肝脓肿。典型表现为出现“三环”征。临床工作中肝脓肿多数表现为环形强化，仔细辨别可以发现肝紫癜多为轻度环形强化，肝脓肿外周的“环”是肉芽组织成分强化较肝紫癜明显。肝脓肿病人多数伴有高热、白细胞增多等感染症状,而肝紫癜很少出现感染相关症状。

肝紫癜发病率低，局限性肝紫癜病变平扫多为低密度，低或混杂信号；增强表现为：动脉期多为轻度环形或不均匀强化，门脉期具有持续性强化的特征。无论病灶体积大小，均无明显占位效应。弥漫性病变多为轻度低强化结节。结合病人相关病史、症状、体征及实验室检查可以提高早期诊断的准确性。综上所述，发现类似上述肝脏占位病变时，应考虑到肝紫癜病的可能性，为临床提供信息，可以使病人获得较好的治疗方案。