病例：沟槽状胰腺炎一例
2019-12-06 周学鲁 胰腺病杂志
患者，男性，41岁。因“腹痛3 d”于2016年12月28日入院，发病前一晚饮白酒约500 ml。患者有20年的吸烟饮酒史（每天约20支烟，约250 ml白酒）。
患者，男性，41岁。因“腹痛3 d”于2016年12月28日入院，发病前一晚饮白酒约500 ml。患者有20年的吸烟饮酒史（每天约20支烟，约250 ml白酒）。
体格检查：T 36.2℃，R 20次/min，P 96次/min，Bp132/77mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般情况尚好，心肺正常，腹肌略紧张，全腹压痛和反跳痛，以右上腹最为明显，肠鸣音减弱。
实验室检查：WBC13.6×102/L，N85.7%，RBC 4.37×1012/L，Hb 138.1g/L；ALT 22U/L，AST 18 U/L，ALP 112 U/L，AMY 31U/L（30～110U/L）；CA19-9<0.8U/ml（0～35U/ml），CA125 13.1U/ml（0～35U/ml），CEA 1.57ng/ml（0～5ng/ml）；CHD 10.45mmol/L（2.80～5.68mmol/L），TG 13.15mmol/L（0.28～1.88mmol/L）。
B超检查：肝胆胰肾未见异常，主胰管无扩张。十二指肠区域不规则液暗区，范围77mm×26mm×17mm，内见分隔病变，透声可。
CT检查：在胰头和十二指肠之间可见片状和团块影。平扫表现为低密度影伴周围渗出，十二指肠壁增厚、肠腔明显狭窄，增强后病灶渐进强化，肠壁有囊性病变。肝内外胆管、胆总管无狭窄或扩张。胰腺未见异常，主胰管无扩张（图1A）。
图1 治疗前CT显示十二指肠增厚、十二指肠水肿狭窄，增强后病变渐进强化，有囊性病变，周围渗出明显(1A)。治疗后15d CT显示肠壁水肿减轻，肠腔略有增宽， 周围渗出减少(1B)。治疗后60d CT复查肠腔进一步增宽，周围渗出基本停止(1C)。治疗后180d CT显示十二指肠和胰腺正常(1D)
经过内科非手术治疗3d效果不佳，腹痛腹胀加剧，恶心和呕吐频繁而行腹腔镜探查术。术中见腹腔内有100ml左右的淡红色液体，胆囊与右半结肠粘连，结肠系膜肿胀、出血，形成系膜内血肿（直径达10cm左右）。胰十二指肠沟区域炎症水肿、出血。中转开腹抽取腹腔液体测定其淀粉酶含量正常（35U/L）。以十二指肠降段和胰头为中心的组织出血坏死、炎症水肿及瘢痕纤维形成，但胰颈、胰体和胰尾无明显病变。
考虑病变范围局限于沟槽内并有出血，而十二指肠无明显的坏死，因此清除胰头十二指肠区域和右半结肠系膜区域内的坏死组织，然后用大量生理盐水冲洗直至冲洗液清亮为止，最后放置引流管。术后治疗包括抗感染、抑制胰酶分泌和胃酸分泌、控制血糖、降血脂、营养支持等综合治疗。
术后48h开始进食，恢复良好，1周后拆线，2周后治愈出院。术后15d CT复查较术前略有好转，但变化不明显（图1B）。术后60d CT复查十二指肠沟槽区域渗出明显减少，十二指肠壁水肿减退，肠腔狭窄改善（图1C）。术后180d CT复查显示十二指肠和胰腺恢复正常（图1D）。实验室检查除血糖和血脂轻度升高外，其余项目基本正常。术后病理镜下可见组织出血坏死（图2A），有典型的梭状细胞增殖（图2B）。患者术后严格禁酒禁烟，随访10个月无症状复发。
图2 胰腺组织出血坏死(2A，HE×40)，组织中可见典型的增殖梭形细胞(2B，HE×100)
讨论
GP的发病机制目前尚不明确，可能与多种因素有关。常见的致病因素有：(1) 局部解剖的破坏，十二指肠壁增厚和瘢痕导致胰腺副乳头功能失调或缺失，或在胰十二指肠壶腹部区域有肿瘤生长破坏胰液的排出。(2)由于背侧胰头不完全退化产生十二指肠壁异位胰腺，继发局部炎症、瘢痕形成、囊性营养不良和导管扩张等。胰腺分裂（胰腺先天性发育异常，腹侧和背侧胰管未融合，分别引流胰液）也是病因之一。(3)多数沟槽状慢性胰腺炎患者为40～50岁的男性，有长期饮酒史。(4)胰头囊肿、十二指肠壁囊肿、胃切除术后、消化性溃疡、胆道疾病和胃泌素水平升高等也是引起GP的因素。
本例患者有长期饮酒、吸烟史。饮酒可导致胆囊收缩素、促胰液素和胃泌素水平升高，而使十二指肠的Brunner腺体增生。Brunner的增生导致副乳头堵塞、胰液排出不畅而渗漏在背侧胰腺，从而促进了沟槽状胰腺炎的发生。此外，大量饮酒和（或）过量吸烟也可以导致副胰管的钙化，促使胰液黏稠度增高，胰液的分泌和排出进一步受阻导致GP。
GP发病部位以副乳头为中心的十二指肠壁为主。常见的肉眼病理改变有十二指肠壁不同程度的增厚、瘢痕形成、管腔狭窄、黏膜肥大并皱褶形成以及囊性改变。临床上根据病变涉及范围将沟槽状胰腺炎分为单纯型和节段型两类。单纯型病变只局限于沟槽状区域内，不涉及胰头部胰腺实质和主胰管；节段型病变超出上述区域外，纤维瘢痕形成包绕胰头和主胰管，引起狭窄和扩张。
镜下典型的病理表现有：(1) 十二指肠壁胰管扩张和假性囊肿形成；(2)十二指肠黏膜下层纤维化并向沟槽区域和胰头区域扩展；(3)不同程度的Brunner腺体增生，与周围大量增生的平滑肌和肌纤维母细胞共同形成一层厚厚的肠壁。十二指肠壁内囊肿穿过肌层进入胰腺实质内，囊壁被覆以柱状上皮细胞、肉芽组织，在某些病例中囊壁完全被侵蚀破坏。囊肿内充满凝集的黏蛋白和非细胞的坏死组织。鉴于沟槽区域解剖关系，组织病理切片有梭状细胞增殖可作为诊断参考。通过免疫组化检查可以与胃肠间质瘤和血管瘤相鉴别，因为GP的CD117和CD34表达阴性。通过S100检查可以与胰腺神经鞘瘤相鉴别。
GP最常见的临床表现为腹部疼痛不适、体重减轻、餐后恶心呕吐等症状，引起症状的主要原因为十二指肠梗阻所致。有时出现腹泻或糖尿病，但黄疸少见。部分患者可以出现波动性黄疸，而非持续性黄疸。GP的症状可以持续数周至数年不等，主要的并发症有消化道穿孔、出血和胰腺组织癌变。本例患者的临床症状主要是酒后发作的急性腹痛、腹胀等，与文献报告一致。
目前并无GP的诊断标准，常常根据临床症状体征、实验室检查、影像学检查和病理学综合判断做出诊断。一般来说，GP患者的CEA和CA19-9正常，部分患者的胰淀粉酶、脂肪酶、胰弹性蛋白酶及肝脏酶轻度升高。超声检查显示十二指肠壁增厚，肠腔狭窄，十二指肠和胰头之间为低回声病变。内镜超声显示胆总管狭窄，但管壁光滑。副胰管常常不能显示，而胰管穿透征在不规则低回声块状病变中显示清晰。胃十二指肠镜见十二指肠降段充血糜烂、水肿狭窄和息肉样增生。经内镜超声十二指肠活检对于GP和胰周癌的鉴别诊断非常重要。
由于沟槽区域纤维病变动态CT显示在胰头和十二指肠之间低密度低强化团块或片状影，晚期强化延迟。此外，十二指肠壁增厚及囊肿是诊断GP有价值的影像学依据。与CT相似，MRI也显示为沟槽区域片状肿块影，相对于胰腺实质密度而言，T1WI呈低信号，而T2WI可以是低信号、中等信号或高信号，主要取决于病变区域组织学的改变。如病变区域以纤维化为主，则呈低信号；如病变区域有严重的水肿，则呈高信号，动态MRI显示强化延迟。T2WI可以很好显示沟槽区域和十二指肠囊性病变，有助于本病的诊断。ERCP显示胆总管下端逐渐变细，而不规则狭窄往往提示胆管肿瘤。有时也能看到副胰管及其分支扩张，存在胰管结石或蛋白碎片。
GP的主要鉴别诊断疾病是发生在相同解剖部位的壶腹部十二指肠和胰腺肿瘤。由于相同的临床症状、内镜非特异性十二指肠增厚和影像学的重叠现象给临床诊断带来极大的挑战。大多数病例是在术后病理细胞学检查后方能诊断。更为复杂的情况是有的患者同时存在GP和胰腺癌。CT和MRI检查对鉴别诊断作用有限，但Kalb等报告MRI诊断标准有三：(1)十二指肠降段局部增厚；(2)十二指肠非正常强化；(3)副胰管区域囊性病变，据此标准GP的诊断率达87.2%。
此外，如果同时符合三条标准时可以排除胰腺癌，阴性预测值达92.9%。内镜超声活检有助于鉴别诊断，Brunner腺体增生常见于GP，而胰腺癌几乎看不到Brunner腺体。结合B超和CT影像学检查，本例患者术后经过病理检查后得以诊断，主要的组织病理特点是存在梭状细胞增殖，免疫组化CD117、CD34和S100均为阴性。此外，通常在GP组织病理检查中无明显的出血表现。本例合并出血坏死的病理实属罕见，在过去文献中未见报道，笔者推测出血的原因可能是由于胰液排出不畅而渗漏至槽沟内破坏附近的较大血管所致。
虽然GP是特殊类型的慢性胰腺炎，但治疗原则基本与慢性胰腺炎相同，包括非手术治疗、内镜介入治疗和传统外科手术。首先，非手术治疗主要用于疾病的早期急性阶段，包括戒酒戒烟、止痛、胰腺休息、生长抑素应用等有助于缓解GP的症状。十二指肠梗阻不能进食的患者需要静脉营养。非手术治疗的缺点是疗效比较短暂，而且容易复发。其次，可根据患者的不同情况选择内镜治疗，包括胰管引流、扩张狭窄和囊肿引流术等。Levenick等报告通过内镜副乳头支架置放可以减轻腹痛，对胰液因副乳头堵塞流出障碍的患者有一定的效果。Patriti等报告对于十二指肠囊肿患者可以通过内镜行囊肿十二指肠吻合术也能达到较好的临床效果。然而内镜治疗GP的缺点有对十二指肠胰头有明显瘢痕患者插管引流困难。
此外，内镜治疗的复发率较高，支架容易引起继发感染和堵塞。不同的作者内镜治疗的效果也是不同的，Rebours等报告内镜治疗GP有效率为37.5%，而Arvanitakis等报告有效率可达80%。最后，当非手术治疗或内镜治疗症状改善不明显时，或者难于与胰腺癌相鉴别时，应该考虑外科手术。手术的方式有胰十二指肠切除术、保留幽门胰十二指肠切除术、保留十二指肠胰腺切除术、保留胰腺十二指肠切除术等。各种术式的适应证不同，有各自的优缺点，应根据患者病情和医师技术灵活运用。Egorov等报告62例患者中52例接受手术治疗，其中29例行胰十二指肠切除术，5例行保留十二指肠胰腺切除术，10例行保留胰腺十二指肠切除术，8例仅行引流术。各种手术治疗的有效率分别是85%、18%、83%和18%。上述手术方式中切除十二指肠的手术效果好，推测与切除有炎症、纤维瘢痕、肠壁囊肿等病变的十二指肠有关。
胰十二指肠切除术被认为是治疗GP的有效术式，术后患者腹痛消失体重增加。本例患者的特点是出血性GP，但坏死病灶比较局限，因此通过清除局部坏死组织、充分冲洗和有效的引流，术后抗感染、抑制胰酶和抑制胃酸的分泌等综合治疗，并严格要求患者戒烟戒酒，达到良好的临床效果，术后随访10个月无复发，影像学显示胰十二指肠胆道等解剖区域正常。
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