Circulation:肥厚型心肌病患儿的长期预后
2018-07-04 MedSci MedSci原创
肥厚型心肌病患儿的晚期存活和症状状态尚无明确研究。现有研究人员对儿童肥厚型心肌病的长期预后进行研究。澳大利亚国家儿童心肌病研究是一项纵向的基于人群的队列研究,研究人群为1987年-1996年间确诊的心肌病患儿(0-10岁)。主要结点是确诊到死亡或心脏移植的时间。共有80位肥厚型心肌病患者,确诊时的中位年龄为0.48岁(四分位间距 0.1、2.5)。确诊后1年、10年和20年时未死亡/移植的患者分别
澳大利亚国家儿童心肌病研究是一项纵向的基于人群的队列研究,研究人群为1987年-1996年间确诊的心肌病患儿(0-10岁)。主要结点是确诊到死亡或心脏移植的时间。
共有80位肥厚型心肌病患者,确诊时的中位年龄为0.48岁(四分位间距 0.1、2.5)。确诊后1年、10年和20年时未死亡/移植的患者分别有86%(95% CI 77.0-92.0)、80%(95% CI 69.0-87.0)和78%(95% CI 67.0-86.0)。经多变量分析,死亡/移植的风险因素包括确诊时均匀性左心室肥大(风险比 4.20;95% CI 1.60-11.05;p=0.004),和随访期间的Noonan综合征(2.88;95% CI 1.02-8.08;p=0.045)、后壁厚度z评分高(1.45;95% CI 1.22-1.73;p<0.001)和低缩短z评分(0.84;95% CI 0.74-0.95;p=0.005)。19位患者(23%)进行左心室心肌切除术。中位随访15.7年时,63位存活者中有27位(42%)采用β阻滞剂治疗、13位(21%)患者植入心室除颤仪。
肥厚型心肌病患儿死亡或进行心脏移植的风险在确诊后1年内最高,此后的流失率较低。很多患者会进行药物、手术或心脏辅助设备治疗。
原始出处:
Peta M.A. Alexander, et al. Long-Term Outcomes of Hypertrophic Cardiomyopathy Diagnosed During Childhood. Circulation.July 03,2018. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.117.028895
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谢谢啦,非常不错了
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