老年女性，骶尾部病变，诊断考虑？

01 病例介绍

65岁女性，骶尾部疼痛1年，影像学提示肝脏轮廓欠光整，各叶比例失调，实质密度不均。肝内多发结节、肿块状稍低密度影，较大者位于肝右叶，大小约197mmx157mm，密度不均，部分病灶内见结节斑片状稍高密度影，部分突出于肝包膜外，邻近脏器受压。肝内胆管及胆总菅未见明显扩张。胆囊收缩相，胆囊壁水肿增厚。

02 病例切片

03 问题清单

1.请问结合临床病史，影像学和镜下所见，你的诊断是？ 

• 诊断：脊索瘤转移到肝脏

2.可以做哪些免疫组化来协助诊断？

• 免疫组化：经典型脊索瘤常表达上皮标记，包括CK8及CK19及EMA，多数表达核转录因子brachyury和S100，部分表达癌胚抗原及GFAP

• 本例免疫组化CK8/18，CK19，EMA阳性，ki67不高。但S-100阴性。虽然s-100阴性，但也不能否定脊索瘤的诊断。因为任何免疫组化标记的表达都不是百分之百。本例患者有骶尾部疼痛史，骶尾部是脊索瘤的好发部位。再加上患者的肝脏是多发占位，肝脏是一个很容易发生转移性肿瘤的部位，如果是肝脏的多发占位，第一个需要思考的问题就是到底是原发性肝癌的肝内转移还是其它地方肿瘤转移到肝脏。我们需要看下患者的AFP高不高，有没有肝炎和肝硬化病史，有没有其它恶性肿瘤病史。通过追问病史，患者骶尾部十年前就诊断过脊索瘤。所以，我们综合所有信息，得出了诊断

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？ 

• 转移性腺癌：黏液腺癌可类似脊索瘤，腺癌的S100及brachyury呈阴性。影像学对原发部位有相关提示

•  软骨肉瘤：角蛋白及brachyury呈阴性，两者S100均阳性

• 高分化肝细胞癌：CD10和多克隆CEA可显示毛细胆管，HepPar1、arginase、Glypican3常阳性，a-AFP部分病例阳性，单克隆CEA阴性，高分子角蛋白、CK7、CK19多数病例阴性

• 上皮样血管内皮细胞瘤：也呈多结节状或分叶状外观，间质可呈粘液样蓝染，但可见单细胞成血管现象，表达血管内皮标记，如CD31，CD34，ERG等。