Neurology病例:一例罕见的儿童弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
2024-01-01 神经科病例撷英拾粹 神经科病例撷英拾粹 发表于上海
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤,是一种原发性的软脑膜肿瘤。特征是显著、且广泛的软脑膜生长,具有少突胶质细胞样的细胞学,部分病例还有神经元的分化。
6岁男孩,出生史无殊,发育史主要为智力障碍,出现表达性失语和间歇性呕吐3周。脑部MRI可见交通性脑积水和特征性的遍布表面的弥漫性软脑膜下囊性病变(图)。予脑室-腹腔分流术(瓣膜压力设置为140mmH2O)和脑膜-皮质活检后,患儿呕吐症状有所缓解。最终诊断为弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤,这是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中的一个新实体。由于已提议将化疗作为一线治疗,患儿后转至当地肿瘤中心。
(图:T2加权图像可见囊性病变弥漫分散在整个脑表面[A,B],术中照片可证实[C];苏木精和伊红染色[D,×100]显示少突胶质细胞样肿瘤细胞[黑箭]浸润软脑膜[白箭],Olig2[E,×400]和突触素[synaptophysin][F,×400]免疫组化染色呈阳性;DLGNT=弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤)
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤,是一种原发性的软脑膜肿瘤。特征是显著、且广泛的软脑膜生长,具有少突胶质细胞样的细胞学,部分病例还有神经元的分化。
参考文献
Zhou M, Sun P, Zeng G. Teaching NeuroImage: A Rare Pediatric Case of Diffuse Leptomeningeal Glioneuronal Tumor. Neurology. 2022 Aug 30;99(9):399-400.
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