【一般资料】
患儿女，2岁。
【主诉】
因头部、面部及躯干红斑、丘疹及结痂1年，于2016年4月来我科门诊就诊。
【现病史】
患儿1年前无明显诱因头、面部出现绿豆至黄豆大水疱，逐渐增多并累及躯干。大部分皮损散在分布，部分融合结痂后自行脱落，未予治疗。1年来皮损反复发作并进行性加重，伴明显瘙痒。患儿发病以来，精神及饮食尚可，二便均正常。患儿系足月顺产，发育正常
【既往史】
既往无特殊病史，家族中无类似疾病患者。
【体格检查】
全身浅表淋巴结未扪及增大，肝、脾肋下未及。皮肤科检查：头皮、发际、耳后、躯干可见粟粒至黄豆大黄红色或暗红色丘疹及斑丘疹，部分区域可见出血性丘疱疹，皮损散在或群集分布，其上可见针头至绿豆大瘀点、瘀斑及脓疱，部分上覆棕黄色或褐色鳞屑性痂（图1A）。背部可见皮损消退后遗留的点状萎缩斑（图1B），口腔黏膜未见异常。
【辅助检查】
血常规中红细胞计数5.14×1012/L[正常值（4.0～4.5）×1012/L，以下同）、血红蛋白（HGB）118g/L（120～140g/L）、血小板（PLT）354×109/L[（100～300×109/L]、降钙素原（PCT）0.3%（0.108%～0.282%）、红细胞平均体积（MCV）73.9fL（80～100fL）、平均血红蛋白量（MCH）23pg（27～34pg）及平均血红蛋白浓度（MCHC）311g/L（320～360g/L）。肝、肾功能:尿素2.0mmol/L（2.5～8.21mmol/L）、γ-谷氨酰转肽酶3.0U/L（7～50U/L）、总胆红素3.3μmol/L（5.1～18.8μmol/L）、直接胆红素1.3μmol/L（1.7～6.8μmol/L）及间接胆红素2.0μmol/L（3.4～10.3μmol/L）。红细胞沉降率（ESR）47mm/1h（≤18mm/1h）。外周血涂片示淋巴细胞比例增高。颅骨X射线检查:颅骨可见多发骨质缺损影，边界较清楚（图2A、B）；胸部X射线检查：双肺野清晰，左侧第一肋骨内缘形态欠规则（图2C）。腹部B超：肝脏、胆囊、脾脏及胰腺均正常。皮损组织病理检查：真皮乳头水肿，真皮浅层可见片状组织细胞样细胞浸润，细胞体积较大，核不规则（图3A）。免疫组化：CD1a(+)（图3B）、S-100蛋白（+）（图3C）、CD3散在（+）、CD20少（+）、CD117少量（+）及增殖核抗原（Ki-67）约10%（+）。
【初步诊断】
勒雪病（Letterer-Siwe）。
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谢谢分享.学习了!
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了解一下.谢谢分享!
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