【所属科室】
泌尿外科
【基本资料】
患者,男,60岁
【主诉】
发作性恶心伴胸闷憋气1年余加重1周
【现病史】
1年前无明显诱因出现恶心伴胸闷、憋气、心悸,无腹痛、腹泻,无大汗、颜面部潮红,多于休息好转,未予重视,未行治疗,无向心性肥胖、无双下肢水肿。此后上述症状偶有发作性性质同前,均未做治疗。1周前,无明显诱因上述症状再次发作,自觉恶心,无呕吐,伴胸闷、心悸,休息后症状无缓解,遂就诊于当地医院,就诊期间,自觉症状加重,患者自觉晕眩不适,测血压170~180/50mmHG。
【影像图片】
、
【讨论】
评论:右侧肾上腺区肿块,密度欠均匀,可见囊性低密度,并可见斑点状钙化影,病变边界尚可见。增强扫描肿块实性部分显著强化,低囊性密度区无强化。右侧肾上腺未见明确显示。考虑肾上腺肿瘤,肾上腺嗜铬细胞瘤?肾上腺皮质腺瘤?
【结果】
【病例小结】
嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,部分有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。也可发生在神经节丰富的身体其它部位,但绝大多数位于腹腔之内,腹膜后脊柱两侧。
肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位,占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal phwhromocytoma)发生在肾上腺髓质的肿瘤,产生和分泌儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤也称“10%肿瘤”,即10%肿瘤位于肾上腺外,10%为多发肿瘤及10%为恶性肿瘤。但据最近文献分析,这“三个10%”均有不同程度上升。肾上腺外、恶性、双侧和多发的嗜铬细胞瘤都远远超过了10%,如有文献报道,肾上腺外的嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤的28.3%~40%。
病理上,嗜铬细胞瘤常较大,直径可在5~15cm之间,圆或椭圆形,常有完整包膜。易发生坏死、囊变和出血。
影像诊断要点
CT:CT对肿瘤定位可提供较准确信息,诊断准确率高,为常用检查方法。多表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块,偶为双侧性。直径常为3~5cm,或更大。较小肿瘤密度均一,类似肾脏密度;较大肿瘤常因坏死或陈旧性出血而密度不均,内有单发或多发低密度区,甚至呈囊性表现。少数肿瘤可有高密度钙化灶。增强检查,肿瘤实体部分明显强化,其内低密度区无强化。肾上腺圆形或分叶状、边界清晰的实性肿块影,肿瘤大小不定,较大肿瘤可以发生液化、坏死及出血。增强扫描实性部分呈明显强化。
MRI:MRI诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性比CT高。其形态学表现与CT相似。但其信号改变有一定特点,T1加权瘤体大部分呈低信号,少数可为等信号;T2加权像呈明显高信号,这是嗜铬细胞瘤MRI表现的重要特点。当肿瘤有出血或坏死时,其内可见短TI或更长T1、长T2信号灶。增强检查,肿瘤实体部分明显强化。若CT、MRI检查发现单侧或双侧肾上腺较大肿块并具有上述表现,结合临床,通常可作出定位和定性诊断。MRI的重要作用在于冠状位和矢状位图像更清楚显示血管旁等异位肾上腺嗜铬细胞瘤,并易于区分巨大嗜铬细胞瘤和肝或肾肿瘤。
2.鉴别诊断:应与肾上腺皮质腺瘤、肾上腺癌、右肾上极肿瘤、肝脏肿瘤等鉴别。临床考虑为嗜铬细胞瘤时,若CT、MRI或USG检查发现单侧或双侧肾上腺较大肿块并具有上述表现,通常可作出准确的定位和定性诊断;如肾上腺区未发现异常,则应检查其他相关部位,特别是腹主动脉旁,以寻找异位嗜铬细胞瘤,其中MRI显示效果较佳;当查出肾上腺或肾上腺外肿瘤,并有淋巴结转移或/和肝、肺等部位转移时,应考虑为恶性嗜铬细胞瘤。
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