脂质化型纤维组织细胞瘤 1 例

1 临床资料

患者男，65 岁，左足外踝结节 5 年余。患者 5 年前无明显诱因发现左足外踝处一褐色结节，无明 显自觉症状，未诊治。随着年龄增长，结节逐渐增 大，生长缓慢。至今结节增长至约鸡蛋大小。病程 中局部无红肿、疼痛、破溃。患者既往无高血压、糖 尿病、高脂血症病史及肿瘤家族史，无局部外伤史。 皮肤科情况: 左足外踝关节处见一约 3. 0 cm × 4. 0 cm 大小半圆球形暗褐色肿块( 图 1) ，表面可见黄色 组织，皮肤粗糙，触之质硬，活动度差，境界尚清，无 红肿、压痛。心肺腹及全身浅表淋巴结查体无异常。 组织病理: 镜下见病变组织位于真皮层，无明显边 界。表皮角化过度、不规则增生肥厚、皮突延长，向 真皮延伸，并相互吻合成筛网状，基底层色素增加; 真皮内见大量的泡沫样组织细胞聚集，纤维组织大 量增生，呈玻璃样变性，似铁丝样及骨基质样改变 ( 图 2) 。诊断: 脂质化型纤维组织细胞瘤。治疗: 局 部皮损切除缝合。术后患者恢复可。

图 1 左足外踝皮损 Fig. 1 Skin lesions of left lateral ankle HE × 20; HE × 100; HE × 200; HE × 400 图 2 组织病理: 病变组织相对局限，无明显的边界，真皮层可见大量玻璃样变性的胶原纤维及泡沫细胞

2 讨论

皮肤纤维组织细胞瘤是一组具有纤维母细胞和 组织细胞分化的间叶肿瘤，发生在真皮及皮下，在同 一种肿瘤中常有多种细胞成分存在，是一种常见的 间叶源性肿瘤。脂质化型纤维组织细胞瘤( lipidized fibrous histiocytoma，LFH) 是其中一种较为罕见的亚 型( 约占 2% ) ［1］，于 1994 年被确定，2000 年由 Iwata 等［2］学者对其做了系统性描述。临床上，LFH 好发 http: // pfxbxzz. paperopen. com 于老年男性，呈单发的黄色外生性丘疹、结节，质硬， 较常见的皮肤纤维瘤大，切面为黄色［3］。发生部位 较为特定，好发于下肢，尤其是踝关节周围，因此又 称为“踝关节型纤维组织细胞瘤”，但其他部位也可 发生，国内有学者报道肿瘤组织可发生于外阴和大 腿［4-5］。本文报告的这一病例，其发病年龄、部位及 皮损特点均与上述临床表现相符。 目前，LFH 的病因以及好发于下肢踝部的机制 尚不明确，LFH 是否为普通类型的皮肤纤维瘤退变 所致，国内外尚无相关文献报道。有学者［5］推测，LFH 可能起源于皮肤间充质细胞。Wagamon 等［6］对 LFH 和常见纤维瘤患者的血脂水平做了对比，两者无明 显差异，故血脂水平与 LFH 之间无确切关系，Wagamon 推测 LFH 的发生可能与营养不良相关。 2000 年 Iwata 等［5］学者提出了 LFH 组织学诊 断标准: 具备常见皮肤纤维瘤的典型特征的同时，超 过 75% 的肿瘤区域被泡沫细胞和玻璃样变的基质 占据［4，7］。在低倍镜下可观察到局部增生的表皮突 相互吻合形成筛网状结构; 肿瘤组织一般不累及真 皮乳头层及表皮，边缘区瘤细胞与周围胶原组织交 互排列，病变组织相对局限，但无明显的边界。高倍 镜下肿瘤组织由大量泡沫状细胞及玻璃样变的胶原 纤维组成，玻璃样变的胶原纤维呈网格状或金属丝 样包绕在泡沫细胞周围。肿瘤细胞多为圆形、卵圆 形或多边形，胞质较丰富，淡染，呈多泡状; 细胞核染 色质稀疏、空泡状，部分病例可见小而明显的核仁， 核分裂象罕见( ＜ 1 个/10 HPF) ，无明显异型性。病 变组织周边区胶原纤维较纤细，呈网格状、金属丝 样，中央区胶原纤维粗大，呈瘢痕疙瘩样或骨基质样外观。有些病例当中可以观察到多少不等的含铁血 黄素颗粒沉着，该区域泡沫细胞明显增多，这种改变 可能是由于肿瘤组织内出血及退变所致。病变组织 少见破骨细胞样巨细胞、杜顿巨细胞及异物巨细胞， 无坏死及囊性变。相对于普通的皮肤纤维瘤，LFH 并没有特异的免疫组织化学标志物［8］。 本例根据患者年龄、部位、皮损及组织病理学特 点 等 方 面 均 符 合 LFH 特 征。遗 憾 的 是 未 完 善 CD68、CD34、Ki-67、SMA 等免疫组织化学标志物的 检查，但这并不影响对本例 LFH 的诊断。 LFH 需与以下疾病相鉴别: ①普通型皮肤纤维 瘤: 可含有部分脂质化的泡沫细胞，但排列成席纹状 或漩涡状的肿瘤性梭形细胞较多见，不形成明显的 网格状玻璃样变的胶原纤维，与 LFH 不难鉴别［9］; ②幼年性黄色肉芽肿: 主要发生于新生儿和半岁以 内的幼儿，成人罕见，多见于头颈、躯干上部，很少发 生于四肢，可自行消退。镜下主要特点为可见大量 组织细胞和散在的 Touton 巨细胞、黄色瘤细胞，缺 乏玻璃样变的胶原纤维; ③黄瘤病: 黄瘤病分为结节 性黄瘤、腱黄瘤、发疹性黄瘤等，皮损呈黄色、橘黄色 或棕红色结节或斑块，可伴发全身脂质代谢紊乱和 其他系统异常，镜下可见大量泡沫细胞聚集，但同样 缺乏玻璃样变的胶原纤维; ④局限性腱鞘巨细胞瘤: 好发于关节附近，多发于手指，临床表现为缓慢生长 的无痛性小结节。镜下由单核样细胞、破骨样多核 细胞及黄色瘤细胞组成，间质有不同程度胶原化。 但多数病例可见到形态不一的裂隙或假腺泡样结 构，接近一半左右的病例可见较多的核分裂( 3 ～ 5 个/10 HPF) ; ⑤骨肉瘤: 由于 LFH 中可见有骨基 质样变的胶原，可与骨肉瘤混淆，但骨肉瘤中间质细 胞常有明显异型性，核分裂象多见。 最新研究发现［10］，在皮肤镜下查看 LFH 肿瘤 组织，均可见到均匀分布的黄色背景，这一点有助于 临床明确 LFH 的诊断。 LFH 的治疗一般采取外科手术切除，由于肿瘤 体积较大，一般手术切除后还需皮瓣转移、修复。目 前暂未见到复发及转移的相关报道。本例患者术后 恢复可。 ( 志谢: 本病例有幸得到中国医学科学院皮肤 病医院陈浩教授指导，特此致谢! )

参考文献略。

原始出处：

赵居艳，周晓鸿，脂质化型纤维组织细胞瘤 1 例并文献复习[J],中国皮肤性病学杂志，2020，34（8）。