J Cutan Pathol ：原发性皮肤B细胞淋巴瘤和皮肤Rosai Dorfman病在不同病变中的同步发生：独特的关联
2023-01-16 将军的九分裤 MedSci原创 发表于上海
罗赛-多夫曼病，也称为窦性组织细胞增多症伴大块淋巴结肿大 （SHML），是一种罕见的反应性组织细胞增多症亚型，本次文献报道了同一患者同时存在淋巴结外SHML和原发性皮肤B细胞淋巴瘤（PCBCL）
罗赛-多夫曼病，也称为窦性组织细胞增多症伴大块淋巴结肿大 （SHML），是一种罕见的反应性组织细胞增多症亚型，很少与霍奇金和非霍奇金淋巴瘤相关。本次文献报道了同一患者同时存在淋巴结外SHML和原发性皮肤B细胞淋巴瘤（PCBCL），作为原始PCBCL解剖区域的异时诊断或在同一病变中同步发生。然而，尚未公布两种病理实体在不同解剖部位同步发生的数据。在这里，一文章报告了有史以来第一次描述的PCBCL和SHML的同步发生，影响同一患者的病例。
一位72岁的健康男性来到研究团队所在的大学诊所，抱怨有6个月的皮肤瘙痒史和最近发作的皮肤病变。体格检查显示，他的手腕、双手和右大腿有数个紫红色亮丘疹。病灶总数为7个，平均直径0.9 cm(范围0.4 cm - 1.2 cm)。丘疹没有表现出任何溃烂或脱屑的迹象，摸之表浅。手腕1.1 cm丘疹的5mm穿刺活检显示，真皮内未受损伤的表皮覆盖在血管周围和附件周围结节浸润上，主要由单核细胞b细胞 CD20+， bcl-2+， bcl-6- CD10-的淋巴浆细胞浸润组成，一些滤泡结构的生发中心由bcl-6 +分散成丝母细胞组成，聚集成小簇。
图1 PCMZL的临床表现:红紫色透亮丘疹。
图2 PCMZL的组织病理学特征:a (H&E, 2x):结节状淋巴细胞浸润，保留表皮，血管周围和附件周围结构;b-c (H&E, 4x和10x):附件周围淋巴细胞浸润，呈单核细胞样;d (IHC, bcl-2阳性细胞);e (IHC, CD20阳性细胞)。
对kappa轻链和lambda轻链进行免疫组化分析，结果显示kappa轻链的单型表达(kappa/lamba比值为9:1)。b细胞受体克隆(FR1-JH, FR2-JH, FR3-JH，重链IgH编码位点)的PCR研究证实了浸润的肿瘤性质。根据国际皮肤淋巴瘤学会和皮肤淋巴瘤任务，诊断为PCMZL。
根据欧洲癌症研究与治疗组织(ISCL-EORTC)的分类，患者的皮肤受累被分类为T3a(即全身皮肤受累，在两个不相邻的身体区域有多个病变)。随后的复查试验(即全血细胞计数与差异、综合代谢组)和对比ct扫描排除了伴随的皮肤外受累。
图3 罗赛-多夫曼病的组织病理学特征:a (H&E, 2x):扫描放大可见致密结节性、边界清晰的真皮浸润;b-c (H&E, 10x和20x):上皮样组织细胞和巨细胞团簇，局灶性增生，混合淋巴细胞和浆细胞。
图4 罗赛-多夫曼病:a (S100染色，10倍):收集阳性S100组织细胞;b (S100染色，20x):穿刺细节显示淋巴细胞和其他炎症细胞渗透到组织细胞完整的细胞质中。
然而，分期超声显示一个肿大的皮下结节，大小12mm，位于左臂第三远端，类似可疑的腺病。对病变进一步进行活检，标本显示致密的结节状真皮浸润(图3，插图A)，主要由淋巴细胞和浆细胞组成，混合着大量具有丰富双性细胞质和水泡核的大组织细胞聚集物。免疫组化染色S100和CD68阳性，伴增生征象。
此外，可见反应性淋巴样滤泡和纤维化区。在标本中未检测到与PCMZL相容的组织病理学或免疫组化特征，如小中心细胞样边缘区b细胞的非表皮性真皮浸润。这些独特的组织病理学特征引向了皮肤SHML的诊断。
患者的PCMZL通过静脉注射利妥昔单抗375 mg/m2成功治疗，每周一次，连续四周，所有皮肤病变均消退，皮下SHML结节消退，随访8年，无复发迹象。患者PCBCL的完全消退以及伴随的SHML消退表明，这种临床良性反应性组织细胞增殖（可能由淋巴瘤微环境本身触发）不仅可能发生在PCBCL病变部位，也可能发生在其他未直接受原发性皮肤淋巴瘤影响的远处区域。
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