视神经胶质瘤首刀未切干净、右眼近失明，下一步“化疗”还是“二次手术”，还会有效吗？

经历了千辛万苦的治疗，却由于第一次手术未切干净又功亏一篑肿瘤复发，对任何一个病患而言，都是一场“噩梦”。对于大部分的脑瘤患者和家属来说，切不干净是难以回避的话题。很多人一听到没切干净，可能还不知道到底切了多少时，就开始紧张，甚至很快就丧失了好不容易建立起来的信心和继续战斗下去的勇气。没切干净是不是就没办法了？手术残留过大，术后怎么办？会不会再次复发？我们还要怎样做，才能争取最大的生存机会呢？INC接触过很多胶质瘤患者及家属，很多病患家庭都可能面临着这一难题。

众所周知，脑肿瘤手术切除的程度与预后密切相关，目前手术原则仍是在安全的前提下最大范围地切除肿瘤。胶质瘤也不例外，手术切除是治疗胶质瘤的一个关键环节,手术切除程度直接关系到胶质瘤病人的预后,与病人的生存时间和生活质量紧密相关。然而,多数胶质瘤并不能达到满意的切除程度，这是受胶质瘤本身的生长方式,生长部位,手术医生的经验与技巧,手术条件等多个因素決定的。

胶质瘤切不干净，是否需要第二刀、什么时候需要第二刀，也受多种因素影响。比如切除率，病理良恶性，术后辅助治疗效果、肿瘤生长速度（是否复发或生长）、是否新发或加重症状等等。每个患者的情况不同，具体情况要也要具体分析。在不明确治疗方向的情况下，可选择远程咨询海外神经外科专家，看看他们对于病情有无更佳的手术方案和综合诊疗意见，或可在手术方案、手术切除程度、手术并发症的避免等方面有着根本性的改观，这会帮助增加更多的生存机会。经由海外脑肿瘤专家评估病情，提供第二诊疗意见，还可避免在治疗上走一些弯路，以免造成不可挽回的损失。

非常时期，如何足不出户咨询脑瘤国际专家诊疗意见&出国手术？

INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，顾问团成员教授之一、世界颅底肿瘤手术大师、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于多类疑难脑瘤全切手术极为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供安全的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。这里精选一例远程咨询INC巴特朗菲教授的“是否需要第二刀”的案例具体分析。

第一刀未切干净，幼小的她与脑袋里的肿瘤共处了2年

从2020年手术到现在，3岁的妞妞和她脑袋里的肿瘤已经相处了2年。1岁的她就经历过一次开颅手术，然而手术没有切干净，剩余的肿瘤“小恶魔”一直“陪伴”着她长大。

妞妞妈妈不知道这种平静的日子还能维持多久，但她毫无办法，也从不敢去想未来，看着眼前开朗的女儿，只希望那一天能来得更晚一点。

以为是脾胃虚弱，没想到是脑肿瘤

2019年，妞妞妈妈在美丽的江南水乡诞生下妞妞。夫妻俩视妞妞为掌上明珠，也希望妞妞能像这烟雨江南一样，温婉美好。可是，世事难料，2020年5月开始，一直健康的妞妞出现逐渐消瘦，不爱吃饭。一个月的时间从19斤多瘦到16斤，晚上哭闹。初为人母，妞妞妈妈都还在学习，学习做一个好妈妈，学习怎么照顾好自己的孩子……因为孩子小，也表达不清楚，妞妞妈妈以为是孩子脾胃虚弱。因为在妈妈群，很多孩子都有这样的情况。按照育儿书上的建议，妞妞妈妈还制定了一份营养饮食清单，但是调理了两个月，效果不佳。

看着孩子越来越瘦，食欲一直没有太大改善。一家人都感到很奇怪，这脾胃虚弱怎么老是治不好呢？一家人意识到事情不简单，立刻带孩子去医院检查。由于孩子太小，无法准确表达，医生建议做一次全方位检查。头颅核磁发现妞妞小小的的脑袋里竟然有一个51x56x57mm大小的肿块！这个巨大不规则囊实性肿块位于鞍上区，三脑室闭塞，双侧脑室受压变形，中线结构左移。双侧额叶、右侧基底节、颞叶、中脑受压变形；垂体、垂体柄受压、视交叉受压。医生怀疑：颅咽管瘤?生殖细胞肿瘤?但是一切都不确定。医生建议立即手术。

第一刀未切干净、“白开了？”，后续只能进行化疗

一周后，妞妞进行了开颅手术切除肿瘤。手术前，一家人又害怕、又期待，虽然不是专业的医生，但是她想只要把脑袋里的肿瘤切除应该就可以了吧。但是因为肿瘤的复杂位置，手术只切除了一部分，医生不敢往下切了。继续切，妞妞很可能就失明。肿瘤剩余23*34*44mm，与术前相比，病变强化范围稍减小。

妞妞第一次手术后巨大残余病灶

★术后病理报告

镜下肿瘤细胞弥漫性分布，局灶有囊性变，细胞密度增大，部分细胞核呈圆形级短梭形，胞浆透亮，肿瘤细胞有围绕血管排列的趋势，背景部分黏液变性。

免疫组化：GFAP(+), Olig-2(+), Ki-67(约5%), P53(少量+), IDH1(-).

病理诊断：星形细胞瘤（WHO II级），局灶呈毛黏液样型星形细胞瘤形态。

看着病床上，头发已经被剃光，还包着纱布的女儿。“第一刀是不是白开了？”妞妞妈妈一直后悔地问自己，残留这么多，孩子还遭了这么大的罪。由于残余较大、且还是2级，妞妞术后开始了化疗（长春新碱+卡铂+恩度）。手术不成功，一家人寄希望于此。他们相信，化疗完，肿瘤就会没了吧。

接踵而至的并发症，孩子右眼视力疑似丧失，剩余肿瘤该怎么办？

随着孩子的治疗一步步推进，全家人都慢慢放下心来，没过多久，一个没想到的意外到来：妞妞的右眼好像看不见了！左眼视力应该基本正常，而且有点远视。不到3岁的孩子，很难表达出准确的意思，因此无法具体判定视力情况。

“现在挡着她眼睛看东西：挡住左眼，一是孩子就不让挡，二是右眼表现斜视，不能正常拿取物品；挡住右眼，孩子无阻挡，给她东西孩子就能拿；行走、言语、进食正常，生长发育正常，无头痛、头晕、呕吐、走路不稳。”原来是剩余的肿瘤仍在压迫视神经，对他们的又一次考验来了。

妞妞的化疗已经进行了10个诱导期+7个巩固期，目前还有1个巩固期。下一步该怎么治？

为什么选择远程咨询INC德国巴特朗菲教授？

迷茫之下，妞妞父母发动了自己认识的医生朋友一起想办法，最后，通过朋友介绍联系到INC国际，寻求国际专家的帮助。由于妞妞父母暂时并没有明确的出国就医意愿，也不确定海外是否有更好的治疗方案。根据孩子的发病部位和症状，INC国际为其推荐了德国巴特朗菲教授通过远程咨询的形式，为妞妞提供了第二诊疗意见。让我们一直印象深刻的是：妞妞妈妈在INC办公室诉说孩子病情时，眼泪止不住的流，后悔自己为什么匆忙为孩子手术，没有为她找到更好的医生。

“手术水平很高，但却没有大专家的架子，儒雅绅士，对待病人很亲切，很有耐心，有颜值、有精湛医术、有仁心”——他是国内神经外科病人心中的“明星”手术大师，被亲切地称为“巴教授”。

“神经外科世界大师团长三角示范手术，国内复杂脑瘤患者多了新选择！”——2019年，新华社等国内主流媒体曾就他的成功手术案例重磅报道。

      新华社客户端上海频道5月3日电（记者仇逸）记者从INC国际神经外科医生集团(International Neurosurgeon’s Circle)获悉，作为联接中外神经外科领域优秀专家的纽带，集团近期积极组织国际大师级专家来我国开展学术交流、技术探讨，并开展高难度手术，为国内神经外科疾病病患提供更多新的治疗选择。

      在我国神经外科专家的协作下，世界神经外科联合会教育委员会主席巴特朗菲教授日前来到我国为4名疑难脑肿瘤患者实施了高难度的肿瘤切除术。

      INC是一个专注于世界神经外科领域大师级专家学术交流的医生集团。旗下的世界神经外科顾问团成员均是来自欧洲、美国、日本等地神经外科专业不同细分领域的教科书级别专家。

      德国巴特朗菲教授作为顾问团的一员，以擅长实施脑干、丘脑、颅底、延髓、脊髓髓等“手术禁区”病变的微创手术闻名，是世界公认的脑干颅底肿瘤手术大师。此次接受手术的4名患者肿瘤分别位于脑干、颅底及视神经内。巴特朗菲教授进行最大程度的肿瘤切除，且完好地保留了患者的正常神经功能，甚至使一些受损神经功能术后即得到恢复。

       据了解，一名成人视神经胶质瘤患者术后一刻钟即顺利苏醒，视力较术前好转。3名患儿术后均迅速苏醒，神经功能较术前改善，留观了一夜后全部顺利转回普通病房，无明显并发症。其中，一名5岁女孩在术前右侧基本偏瘫，并伴随吞咽困难、呕吐等，手术后肿瘤被切除95%以上，核磁共振检查几乎看不到明显的病变残留，脑脊液循环正常，受压组织回填。患儿术后麻醉清醒后右上肢即可抬高过肩。

      在神经外科疾病治疗领域，越来越多世界前沿的新理念、新技术、新疗法等高水平医疗服务在我国开展。INC表示，将持续致力于促进和加强中外神经外科技术和学术的交流与合作。除了提供高水平诊疗外，国内神经外科专家可以在上海等地与国际专家现场切磋、面对面探讨神经外科领域疑难问题及手术技巧。

编辑：余彦锋

复制以下链接查看报道原文：

http://xhpfmapi.zhongguowangshi.com/vh512/share/6096646?channel=weixin&from=timeline&isappinstalled=0

巴教授专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录：包括800台脑干胶质瘤成功案例、300台脑干海绵状血管瘤成功案例等，大部分脑干肿瘤手术患者，术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后极少有肢体瘫痪、颅神经损伤急需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术最直接有效的证明。除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例，近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术，并且为其争取到了极佳预后。

神外三大最复杂的手术入路之一 “远外侧入路”的重要首创者：30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要首创者、开拓者。作为世界神经外科专业杂志《Neurosurgical Review》（影响因子2.53）主编有12年之久，同时他也是一些国际神经外科杂志的评论家。因为巴教授的杰出手术能力，曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国INI国际神经科学中心。来自世界各地的超过50个国家的病人不远万里慕名求诊，大部分病例为当地无法手术的高度疑难病例。

巴教授：“第二次手术，我能近全切！”

对于妞妞的病情，巴教授很快就给出了明确而详细的答复，对于妞妞父母的问题都做了详细分析，根据他以往的治疗经验和孩子的病情，他指出，显然，这种肿瘤是一种所谓的毛细胞黏液型星形细胞瘤，对于视神经系统区域的幼儿来说非常典型。表示，孩子已经接受了手术并接受了化疗。在目前的情况下，等待并让化疗发挥其作用仍然更有利。然而，还是要手术，只是手术可以等孩子再大一些再进行。

巴教授远程答疑实录

 1、孩子目前最适合的治疗方案是什么？

目前，最合适的治疗方法将继续化疗。这些类型的肿瘤是部分局灶性的，但在大脑中，特别是在视神经（视神经和视交叉）以及下丘脑中，这些肿瘤显示出更像是部分弥漫性浸润。这与该区域的单纯的毛细胞型星形细胞瘤不同。因此，化疗现在应该继续，至少直到下一次 MRI 复查。

 2、孩子是否需要尽快进行二次手术还是可以择期手术？二次手术，肿瘤的切除率是多少？

现在不应该进行第二次手术，因为化疗似乎是有效的，只要它是有效的，肿瘤可能会继续缩小，这提高了下一次手术干预的机会。第二次手术（在我手中）的切除率会相当高-可能超过 95%。

3、 除二次手术外，是否有其他治疗方式？如无法全切，后续治疗的首选手段是什么？

除了手术和化疗，没有值得推荐的额外治疗。像这样的小孩的放疗是禁忌的;它仅适用于 6 岁或以上的儿童。所有这些放射外科手术方式（质子、硼中子等）都对这个幼儿的视力和整个（仍在发育的）大脑具有高风险。不过，等孩子大一点，它们可能是一种选择。

4、病灶中的囊性部分是否是肿瘤的？是否需要进行脑室分流术放置分流管？

侧脑室内的囊肿是肿瘤的一部分。现在不需要分流装置，但以后，如果由于肿瘤生长或吸收不良而可能发生脑脊液梗阻，则可能需要分流手术。

最后，巴教授强调在后续阶段，如果手术有必要，可以为其手术。

经过巴教授细致、耐心的解答，妞妞一家终于不再迷茫，重拾信心，继续坚定地继续治疗之路。未来的手术他们也准备请巴教授手术。妞妞一家一直说其实他们很幸运，虽然先前的治疗对他们来说并不完美、但是后续遇到的INC的每一位工作人员以及巴教授都很专业负责，一直在给予帮助和信心，如今的一切都是感恩。

为什么不建议为妞妞放疗？

INC世界神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka教授2022年最新发表于Neurosurgery的论文《Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1》中特别指出：在过去的20年里，放射治疗在NF1和OPG儿童中的应用急剧下降。在过去，它被认为是OPG的有效治疗方法，10年无进展生存率(PFS)高达90%。然而，多项研究报道了放射治疗OPG患者的长期副作用，包括内分泌异常、脑血管疾病、视力不良、继发性恶性肿瘤和神经认知缺陷，特别是在大脑正在发育的年轻患者中。Capelli等人发现在患有OPG和NF1的儿童中，放疗后脑血管并发症的发生率是没有放疗儿童的5倍，因此呼吁对这些患者采取新的治疗策略。

脑瘤治疗误区之首次出错，一步错步步错？!

有相当一部分罹患胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、脑干海绵状血管瘤等脑肿瘤疾病的患者往往在一开始时并未得到有效救治或者出现误诊，耽误了最佳的治疗时机不说，也浪费了宝贵的时间和精力。

在INC国际教授的病人中，不乏这样早期经历了不恰当的治疗或者错过最佳手术时机的患者，比如脑干海绵状血管瘤长期保守治疗导致严重神经缺损而无法恢复，疑难位置胶质瘤多次手术未切干净、多次复发，听神经瘤放疗失败后手术难度增加等等……若在一开始就找更多专家寻求明确诊断和更佳治疗方案，一些不可逆的损伤或许能得到最大的避免。

对于脑肿瘤患者来说，首诊首治是开启长期生存大门的“金钥匙”——如果首次诊断不准确而引起治疗失败，将给病人带来许多痛苦甚至危及生命。首次治疗更可谓是“性命攸关”，选择的治疗方案不仅要挽救、延长患者的生命，还要考虑患者康复后的生活质量。

远程咨询海外专家、海外就医正在流行

不止是妞妞一家，在面对神外疑难杂症的过程中，大部分患者都会面临各种各样的困境或艰难的选择。对于脑肿瘤患者来说，首诊首治是开启长期生存大门的“金钥匙”——如果首次诊断不准确而引起治疗失败，将给病人带来许多痛苦甚至危及生命。首次治疗更可谓是“性命攸关”，选择的治疗方案不仅要挽救、延长患者的生命，还要考虑患者康复后的生活质量。如果第一次治疗不成功，后续治疗更需要谨慎。每一次的治疗及其结果是不可逆的，因此需要非常慎重，因为也许就能改变一位患者的命运。

尤其是当前疫情下，在脑肿瘤治疗遭遇困境不知道后续治疗何去何从的情况下，可选择一些在脑瘤治疗方面拥有高超技术和丰富成功经验的神外专家，听取他们的第二诊疗意见，某种程度上也能帮助患者确认正确的诊断结果、为他们提供多样化的诊疗意见，帮助患者更快地“对症下药”找到适合自己的治疗方案，从而避免了徘徊犹豫期间进行的一些不必要的治疗程度，甚至是过度的手术。还能通过国际专家的有效建议采用不同的治疗方法，提高生存期及生活质量。