中年男性，肛门周围坠胀8天，请诊断！

普外科

患者，男，49岁

肛门周围坠胀8天

患者8天前自觉肛门周围坠胀，伴大便较前明显变细，色黄，当地医院提示盆腔包块，6天前自觉坠胀加重。直肠指捡：肛门右侧触及一质软包块。

【讨论问题】如何诊断？

评论： 骶尾椎右前缘见一较大团块状软组织密度影，内密度稍不均匀，见不规则等密度区，边界尚清，部分缘与闭孔内肌及肛提肌分界不清，周围膀胱直肠受推挤向对侧移位，之间脂肪间隙存在，增强时肿块呈不均匀地图样持续性中度强化，见多个囊性低密度区，考虑偏良性病变，神经源性肿瘤，神经节瘤可能性大。

 

病理诊断：孤立性纤维瘤（恶性型）

 

孤立性纤维瘤(SFT)是临床上比较少见而独特的一种肿瘤。最初认为SFT是起源于血管间质细胞的血管外皮细胞瘤，随着免疫组织化学技术的普遍应用，发现其形态多种多样，发病部位非常广泛，可发生在身体的任何部位。多见于成人，好发年龄50～70岁，无性别差异。全身大多数部位都可发生，以胸部最多见，尤以胸膜多见，通常为单发，80%为良性。多数患者无明显症状，肿瘤较大时，可出现腹痛、腹胀、呕吐，浅表部位可触及肿块，少数可出现不明原因的低血糖。

CT表现：肿瘤多呈圆形或梭形的等或略高密度肿块，边界清晰。肿瘤较小时密度较均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀，其内部可出现低密度区，这与肿瘤内部黏液样变性、出血、坏死或囊变有关。肿瘤钙化少见。增强扫描动脉期肿瘤周边明显强化，并可见多支供血动脉显影的“地图样”强化，主要是由于强化的肿瘤实质与未强化区间杂所致。“地图样”强化与肿瘤大小密切相关，肿瘤直径＞10cm时多呈特征性的“地图样”强化，而直径＜10cm者均无此强化模式，表现为中度均匀或不均匀强化。静脉期肿瘤瘤体呈均匀或不均匀持续强化。多期增强呈“快进慢出”型强化，对于诊断具有重要意义。

MRI表现：T1WI多呈等、低信号或等信号。T2WI上信号表现多样，可表现为高信号，稍高信号和低信号。高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此大多数肿瘤或肿瘤大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号表现。T2WI等或稍高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT的典型MR表现。较大肿瘤可见血管流空信号。增强扫描呈中等-显著渐进性强化。

鉴别诊断：1. 神经源性肿瘤，腹膜后神经源性肿瘤多位于脊柱旁、神经干的分布区域，密度、信号多不均匀，CT 密度较低，而T2WI呈明显高信号,坏死、囊变明显，相邻椎间孔扩大。增强扫描肿瘤多为不均匀的轻中度强化。2.平滑肌瘤，腹膜后平滑肌瘤与腹膜后孤立性纤维瘤影像表现相似，均表现为腹膜后圆形或类圆形软组织团块，边缘光滑，界限清晰，密度、信号不均匀，坏死、囊变多见，增强呈缓慢的持续性强化。但平滑肌瘤供血相对较少，动脉期强化不明显。而纤维瘤血供较丰富，动脉期即可出现较明显的强化为其特征。此外，平滑肌瘤的发生有明显的性别差异，好发于育龄期妇女，多有子宫肌瘤或因子宫肌瘤行子宫切除史，而后者无此特点。3.巨大淋巴结增殖症（Castleman 病），腹膜后巨大淋巴结增殖症与腹膜后孤立性纤维瘤均表现为腹膜后圆形或类圆形软组织肿块，边缘光滑，界限清晰，MRI 信号相似，呈等或稍长T1、稍长T2信号。但是，Castleman 病CT平扫密度较高且均匀，有时见分支样钙化，增强为均匀的显著强化，周边或内部可见强化血管。纤维瘤CT平扫多表现等或稍低密度。增强扫描呈不均匀的地图样或分层样强化，强化方式多为持续性的延迟强化。当两者体积较小、密度、信号均匀时，影像上鉴别有一定困难。4.淋巴瘤，淋巴瘤常为多发、沿大血管分布，可相互融合，密度、信号一般较均匀，易与孤立性纤维瘤鉴别。但单发的淋巴瘤需与孤立性纤维瘤鉴别。前者增强扫描多为轻度较均匀强化，而后者多呈不均匀地图样强化，强化较明显，多呈持续性的延迟强化。