腹茧症丨临床特点、CT诊断

腹茧症是一种少见的、原因不明的腹膜疾病，于1978年由Foo首先报道并命名，其特点是全部或部分小肠被一层灰白色、质韧厚硬的纤维膜所包裹，形似“蚕茧”，又称为特发性硬化腹膜炎、小肠禁锢症、小肠纤维膜包裹症等。

本病无特异性的临床症状和实验室诊断指标，常以腹部包块或不全肠梗阻为首发症状，术前诊断困难，多为剖腹手术时发现，但病变呈进展性，延误诊治后果严重。

 临床特点

腹茧症临床少见，至今确切病因不清，可能与发育异常、性别、地域、药物、感染、腹腔化疗/透析治疗/手术史等因素有关。通常将发病原因不明、无腹部手术及外伤史者归于原发性腹茧症，可能因先天性发育畸形所致，常合并大网膜缺如或发育不全、肝左叶缺如、游离盲肠等腹腔畸形；

另一类相对有较明确的病因，归为继发性腹茧症，包括结核性腹膜炎、非特异性腹腔炎症、长期腹膜透析、肝硬化腹腔积液患者行腹腔静脉转流、腹腔内化疗以及肝移植术后等，腹腔在炎症和异物刺激下，大量纤维蛋白析出，吸收障碍和结缔组织增生而形成包膜。

腹茧症临床分局限型及弥漫型，前者指部分小肠或脏器被纤维膜包裹，后者指全部小肠合并或不合并其他脏器包裹。

常无特异性临床表现，可有腹部包块、腹痛、腹胀、呕吐等急性或慢性肠梗阻症状；体检腹部不对称，可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块。主要为慢性起病且慢性进行性发展的过程，临床主要引起不同程度的慢性不全肠梗阻。

腹茧症引起的肠梗阻主要是由于纤维膜局部不规则增厚压迫肠管所致；手术是膜茧症的主要治疗方法，尽可能彻底地切除包裹小肠的纤维膜，松解粘连，部分同时行肠排列术，术后注意肠道功能紊乱与纠正电解质失衡，鼓励患者早下床活动。

女，39岁，反复腹痛、腹胀5年，再发加重1天。

弥漫型腹茧症：X线立位腹部平片示小肠局部扩张伴多发大小不等液气平面；CT平扫示腹腔内增厚的膜状物( 短箭) 包裹全部小肠形成边界清楚团块状结构，膜状物厚约1-2mm，其内肠管扩张、迂曲、固定、聚拢，肠壁增厚，肠间脂肪间隙模糊( 长箭) 。

男，50岁，反复腹痛腹胀,2年，再发加重伴恶心呕吐3个月。

弥漫型腹茧症：腹腔内增厚、明显强化的膜状物包裹全部大小肠及腹腔脏器形成边界清楚团块状结构，膜状物( 短箭) 及肠管改变( 肠肠梗阻、固定、聚拢)( 长箭) 呈进行性加重，局部腹膜增厚粘连。

膜状物病理：纤维结缔组织增生伴坏死、充血和较多炎性细胞浸润（HE×200）

 影像学表现

X线立位腹部平片：

表现为肠梗阻征象但无特异性；

小肠钡剂造影：

• 表现为全部或部分小肠折曲排列成的“菜花”状、“手风琴“状或“拧麻花”状及盘曲状，钡柱前端前进方向呈“M”形，而非正常情况下的“Z”形；

• 固定加压后不易分离，推动腹部包块该段小肠随之移动，钡剂在小肠通过的时间明显迟滞。

CT：

• 能够更好地显示梗阻的程度及包块内为折叠之小肠，能直接显示类似茧样包裹在肠管周围的纤维包膜，此结构是CT诊断腹茧症最直接、最重要的特征征象；

• 包膜厚薄不均，观察时需注意调整合适的窗宽、窗位以增大观察范围，增强扫描包膜强化明显；

• 冠状位、矢状位等多平面重组图像能更直观于显示聚集梗阻肠袢的整体形态、位置以及纤维包膜与周围结构的关系。

• 部分能显示伴有的大网膜缺如或腹腔其他先天发育异常。

男，38岁；反复腹痛、腹胀3年，加重5个月。

弥漫型腹茧症：腹腔内大小肠及腹腔脏器周围见明显强化增厚的膜状物( 短箭) 包裹，膜内肠管固定、聚拢呈团块状结构，肠壁增厚( 长箭) ，局部腹膜增厚粘连；上消化道钡餐示左上腹空肠固定、聚拢，折曲排列成的“拧麻花”状，固定加压后不易分离，钡剂在通过明显迟滞；图E、F示腹腔内膜状物( 短箭) 较前增厚模糊，包裹的小肠梗阻征象更明显，肠管扩张及肠壁增厚模糊伴肠间及腹腔积液( 长箭) ，肠间脂肪间隙模糊，呈进行性加重。

男，49岁，反复腹痛、腹胀1个月，停止排气排便1天。

局限型腹茧症：腹腔内增厚、明显强化的膜状物( 短箭) 包裹小肠形成团块状结构，膜内小肠迂曲扩张、固定、聚拢并粘连( 长箭) ，局部腹膜增厚；术中见开腹后不见腹腔和肠管，小肠外覆盖一层乳白色、透明、质韧的纤维素薄膜，膜状物表面光滑，厚度约2mm；膜状物病理：增生的纤维肉芽组织伴玻璃样变性和局灶性出血（HE×200）。

男，42岁，反复腹痛、腹胀1年，加重2个月。

弥漫型腹茧症：腹腔大小肠周围见明显强化增厚的膜状物( 短箭) 包裹，膜内肠管聚拢呈团块状结构，部分肠管扩张积液，肠壁增厚，局部腹膜增厚粘连；腹部CTA示肠管供血动脉迂曲、聚集，血管走行欠自然。

左图：女，17岁，阑尾切除术后腹痛2个月。

局限型腹茧症：右中下腹腔内异常增厚膜状物( 短箭) 包裹局部肠管成团状结构，局部肠管固定!聚拢并肠间粘连，局部腹膜增厚；另右前腹壁见术后改变。

右图：女，53岁，胃癌全胃切除术后,4个月，恶心、呕吐2月余。弥漫型腹茧症：腹腔内异常增厚膜状物( 短箭) 包裹肠管及液体成团状结构，膜厚薄不均，局部腹膜增厚，局部肠管固定!聚拢并肠间及前腹壁粘连明显；左侧肠管及前腹壁呈术后改变。

 鉴别诊断

需要与以下引起肠梗阻疾病鉴别：

硬化性腹膜炎：多发生于长期腹膜透析或多次腹腔化疗后的患者，体检腹壁紧缩且质地坚韧如板，CT上可显示腹膜增厚并与腹腔脏器广泛粘连，肠梗阻征象相对较轻，无茧样纤维包膜；肠管间粘连紧密难以手术分离切除，一般以非手术治疗为主。

粘连性肠梗阻：多继发于手术后或腹腔结核，临床出现反复发作的不全肠梗阻，临床上鉴别困难，但CT上梗阻部位呈现局部肠管紊乱、局部明显粘连带形成，无肠管包裹征象，且病因相对明确。腹茧症易合并粘连性肠梗阻，茧样纤维包膜的显示有助于腹茧症的诊断。

肠扭转和腹内疝：肠袢异位及附属的系膜血管聚集、牵拉、扭曲与占位征象有助于两者的诊断，疝口的显示可确诊腹内疝，且临床病情相对较急且严重，缺乏明显反复性；CT上两者均无茧样纤维包膜。

腹膜包裹症：是一种罕见先天发育异常，发育近似正常的腹膜包裹小肠形成腹内疝，包膜内壁光滑，与小肠无粘连，肠管蠕动一般不受限制，较少发生肠梗阻。

总之，

腹茧症临床少见，缺乏特异性临床症状及体征；

病情呈进行性加重，病死率高，早期诊治至关重要；

CT检查已成为首选的无创影像学检查方法，茧样纤维包膜、小肠固定及梗阻CT征象具特征性，有助于腹茧症的早期精准诊断及手术治疗；

腹腔手术可能为诱发的高危因素，对其认识不足仍是临床漏诊的主要原因，手术是本病主要及有效的治疗手段。