腮腺区毛母质细胞瘤1例
2019-06-24 马丽娟 杨兰 王志强 口腔医学研究
赵某，女，1岁，病情家人代述，1月前发现右耳垂前有一“黄豆”大肿物，就诊于当地医院，诊断为“淋巴结炎？”，口服消炎药（药名、剂量不详），未见好转，后肿物逐渐增大，遂就诊于我院并以“腮腺肿瘤”收入住院。检查：右耳垂前有一肿物（图1），隆起皮肤表面，呈浅蓝色，无充血及破溃。无面瘫征。体位移动试验阴性。皮温不高，质硬，有结节感，约1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm，与周围组织界限清楚。腮腺导管乳头
1.病例报告
赵某，女，1岁，病情家人代述，1月前发现右耳垂前有一“黄豆”大肿物，就诊于当地医院，诊断为“淋巴结炎？”，口服消炎药（药名、剂量不详），未见好转，后肿物逐渐增大，遂就诊于我院并以“腮腺肿瘤”收入住院。检查：右耳垂前有一肿物（图1），隆起皮肤表面，呈浅蓝色，无充血及破溃。无面瘫征。体位移动试验阴性。皮温不高，质硬，有结节感，约1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm，与周围组织界限清楚。腮腺导管乳头处无红肿，挤压腮腺可见有清亮液体自导管口溢出。CT平扫示：右侧腮腺区皮下有一类圆形异常高密度影（图2）。
图1 术前照
图2 CT示：右侧皮下类圆形异常高密度影
告知病情及排除手术禁忌症于全麻下行“面部肿物切除术”。手术沿肿物表面行1.5 cm切口，切开皮肤、皮下组织，显露肿物，沿肿物边缘分离，与皮肤稍粘连，深面于腮腺被膜表面，未与腮腺粘连，完整剥离切除肿物，术腔盐水冲洗，分层严密缝合，术毕，术区纱布包扎。肉眼见：肿物外观不规则，凹凸不平，切面呈灰白实性，部分钙化（图3）。镜下见：皮下纤维组织内散在呈巢团状分布的嗜碱性基底样细胞、影细胞，细胞无异型性（图4）。病理诊断：皮肤毛母质瘤。术后5d手术切口对位愈合良好（图5），术后7d拆线，追踪9月，未见复发倾向。
图3 术中标本可见钙化物
图4 钙化团块；嗜碱性细胞及影细胞（苏木精－伊红染色，×100）。4a：部分钙化团块；4b：嗜碱性细胞及影细胞
图5 术后5d，切口对位愈合
2.探讨
毛母质细胞瘤是临床上较为罕见的良性肿瘤，有报道称其发病率仅为0.5%～1.6%，又因其临床表现变化多样，常被误诊为皮脂腺囊肿或表皮样囊肿。对其病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗的探讨对后续病例的诊治有指导意义。
2.1 病因
该病来源于毛发基质细胞的多功能造血干细胞，发病原因及机制尚不明确，有报道称可能与肿瘤中不成熟基底细胞的细胞浆或细胞核中增加的Ｂ－环联蛋白有关，该蛋白的异常表达刺激了细胞增生或抑制细胞死亡。另有研究称多瘤病毒也可能是其发病因素之一，类似于强直性肌营养不良、加德纳综合征、着色性干皮症、基底细胞痣综合征等。
2.2 临床特点
毛母质细胞瘤可发生于任何年龄，有60%发生于女性，有90%发生于10岁以前女性。肿瘤多见于机体毛发比较多的器官，包括四肢和躯干，但是以头颈部发病率较高。肿瘤一般生长缓慢，起初多无自觉症状，常为单发病灶；位置较为表浅时，透过皮肤呈蓝红色或红色、浅蓝色；因有不同程度的钙化团块，触及质地硬，表面有结节感，与皮肤可发生粘连，越过基底组织移动性良好，轻度压痛。临床表现多样化，易被误诊，有报道其误诊率为83.33%。
2.3 病理特点
组织病理学检查是其诊断的金标准。肉眼见：肿物呈灰白色结节样，切面呈灰白实性，部分可有钙化团块。镜下见：肿瘤常位于皮下纤维组织内，周围有结缔组织包膜，边界清楚，肿瘤细胞主要由嗜碱性基底样细胞和嗜酸性影细胞构成。影细胞成堆成片或散在分布，弱嗜酸性，可见细胞轮廓，细胞核部分空亮无结构，边缘可见模糊不清染色质。大多数病变常伴有不同程度的钙化，也有少数病例中央部分伴有多核巨细胞反应。
2.4 诊断与鉴别诊断
毛母质细胞瘤的诊断需要结合病史、专科检查及辅助检查，确诊需要根据其病理学特点。辅助检查对诊断有一定的帮助，Ｂ超检查可确定病损是否为软组织肿物、囊性、边界等方面有一定的帮助，CT检查可鉴别与腮腺毗邻关系及病损伴有钙化时可见有不规则高密度影。
临床上毛母质细胞瘤误诊主要是临床病例少见、病损变化多样、科室分散医生认识不足等。通常发生于头面、颈部的毛母质细胞瘤根据临床表现或（和）病理学表现常与以下疾病相鉴别：1）皮脂腺囊肿，毛母质细胞瘤组织学来源与发生部位均与皮脂腺囊肿类似，因此临床上易误诊为皮脂腺囊肿。2）血管瘤，质软，体位移动试验阳性，搏动感，毛母质细胞瘤表面呈浅蓝色或蓝红色时应与血管瘤相鉴别。3）腮腺混合瘤，耳前区是毛母质细胞瘤的多发部位，而此处亦为腮腺肿瘤的好发部且毛母质细胞瘤质地、形状与腮腺混合瘤类似，易误诊为腮腺混合瘤。
毛母质细胞瘤的体征与上述疾病类似，O’Connor等研究201例毛母质细胞瘤，术前诊断正确仅有28%，其鉴别要点为：病因、与腮腺咬肌筋膜关系、是否浸润生长、是否有影细胞、有无细胞异型性等。临床上，鉴别类似疾病，对于毛母质细胞瘤的确定诊断有指导意义。
2.5 治疗方法
毛母质细胞瘤为皮肤良性肿瘤，其首选治疗方案为手术完整切除病损，其次有激光、冷冻治疗。亦可通过小切口刮除囊内容物。少数可恶变为毛母质癌，本病易早期完整手术切除，预后较好很少发生恶变。
2.6 毛母质细胞瘤是良性肿瘤，手术完整切除病损，复发率低。临床上，如果病损发生于在头、颈部，类似于毛母质细胞瘤体征又不能诊断为其它疾病时，应把毛母质细胞瘤考虑在初步诊断中。
原始出处：
马丽娟,杨兰,王志强,董仙,黄英博.腮腺区毛母质细胞瘤1例[J].口腔医学研究,2018,34(07):798-800.
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