Brain：免疫治疗可控制面臂张力障碍型痫性发作预防认知受损

Fig. 面臂张力障碍型痫性发作患者的血清学及影像学结果

电压门控钾通道复合物抗体与表现为认知损害及痫性发作的边缘系脑炎的常见类型有关，尤其是可直接拮抗富亮氨酸胶质瘤失活因子1（LGI1）的抗体。最近研究报道面臂失张力性痫性发作为免疫治疗敏感的、短暂、频繁性痫性发作，常常提早出现边缘性脑炎相关的认知损害。然而，这些观察都源于回顾性研究，并没有连续进行认知功能评价。【原文下载】

为此，来自英国牛津大学纳菲尔德临床神经科学研究部的Sarosh R. Irani及其同事开展了一项研究，并将研究结果发表于近期的Brain杂志上。作者发现免疫治疗能出色地控制面臂张力障碍型痫性发作以及预防认知受损。

本研究为首个对面臂张力障碍型痫性发作的前瞻性研究，在20个月内确诊的10个病例中进行连续的痫性发作频率、认知功能及抗体水平的评价。作者猜想，（1）面臂张力障碍型痫性发作将对抗癫痫药物及免疫治疗表现出不同的反应；及（2）面肩张力障碍型痫性发作的有效治疗将加快病情恢复，且阻止认知功能损害的进展。

研究发现，这10个病例扩大了本病已知的发病年龄（28-92岁，平均68岁）及临床特征，包括更长的发作持续时间，可同时出现双侧发作，伴明显的自动症，感觉先兆，以及发作后惊恐与失语。3例出现了发作中癫痫样脑电图改变。所有10例患者均为电压门控钾通道-复合物抗体阳性（346-4515 pM），其中9例显示出对富亮氨酸胶质瘤失活因子1的特异性。7例临床磁共振成像正常，且脑脊液检查的七项检测项目中均无显著变化。

免疫治疗较抗癫痫药物可更有效地控制面肩张力障碍型痫性发作。惊人的是，在9例平均持续30天（11-200天之间）的抗癫痫药物无效的病例中，3例患者加用激素1周内面臂张力障碍型痫性发作停止，6例加用激素后在2个月内停止。在4例激素减量过程中面肩张力障碍型痫性发作复发的患者中，电压-门控的钾通道-复合物抗体持续存在。

基线功能恢复的时间与免疫治疗的时间成正相关，但与抗癫痫药物使用的时间无关。10例中，接受了抗癫痫药物或治疗的8例均出现了认知功能损害。相反，两例没有进展为认知损害的患者接受了免疫疗法来治疗面臂张力障碍型痫性发作。在8例临床磁共振成像中无海马信号改变证据的病例中，恢复后的横断面容积性磁共振成像，揭示了病例（n = 8）的脑容积较健康对照者更小，且已考虑了年龄及头大小等因素影响。

原文出处：

Irani SR, Stagg CJ, Schott JM, Rosenthal CR, Schneider SA, Pettingill P, Pettingill R, Waters P, Thomas A, Voets NL, Cardoso MJ, Cash DM, Manning EN, Lang B, Smith SJ, Vincent A, Johnson MR.Faciobrachial dystonic seizures: the influence of immunotherapy on seizure control and prevention of cognitive impairment in a broadening phenotype.Brain. 2013 Oct;136(Pt 10):3151-62. doi: 10.1093/brain/awt212.6.【原文下载】