每日一例:马德龙畸形一例
2022-10-17 放射沙龙 放射沙龙
马德龙畸形:·罕见;桡骨远端骺板尺侧、掌侧生长障碍引起的·马德龙畸形特征性表现:桡骨变短弯曲,远端桡尺关节间隙变宽,腕骨呈三角排列。
女性34岁,摔伤后腕部疼痛
图中桡尺关节关节间隙变宽,桡骨远端桡侧突出,尺侧变短;近端腕骨排列呈V型;
侧位片示:尺骨远端脱位,对应的桡骨畸形,还可见第5掌骨颈新鲜骨折
诊断:马德龙畸形
讨论:
马德龙畸形:
·罕见;桡骨远端骺板尺侧、掌侧生长障碍引起的
·马德龙畸形特征性表现:桡骨变短弯曲,远端桡尺关节间隙变宽,腕骨呈三角排列
·病因学:
·主导生物特性的常染色体不完全外显
·好发女性,常双侧同时发病
·马德龙畸形常并发疾病:
·软骨发育障碍:前臂、身高变短,马德龙畸形
·Turner综合征(先天卵巢发育不良)
·多发性外生骨疣
·奥利埃病
临床症状:
·典型表现:成人女性,双侧腕部受累
·前臂缩短,尺骨远端外突
·桡骨远端向背侧、掌侧成角
·可能出现症状:腕部疼痛、僵硬,腕部倾斜严重的话需要矫形手术
图像:
放射学:
·桡骨远端向掌侧弧形突出
·远端桡尺骨关节关节间隙变宽
·腕骨三角状分布
·桡骨远端不断的向掌侧、尺侧倾斜
MRI(不经常使用):
·骨骺板:连接桡骨干骺端及骨骺,移位至尺侧表面
·出现Vicker韧带:连接桡骨末端及月骨的不规则韧带
·桡三角韧带尺侧不规则增厚
治疗:
·保守治疗
·假如出现症状即需要手术,手术方式有如下:
·骺板分离和韧带松弛:切除骺板及Vicker韧带
·切除突出桡骨和分离骺板
·分离或融合桡骨与尺骨
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