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每日一例:马德龙畸形一例

2022-10-17 放射沙龙 放射沙龙

马德龙畸形:·罕见;桡骨远端骺板尺侧、掌侧生长障碍引起的·马德龙畸形特征性表现:桡骨变短弯曲,远端桡尺关节间隙变宽,腕骨呈三角排列。

女性34岁,摔伤后腕部疼痛

图中桡尺关节关节间隙变宽,桡骨远端桡侧突出,尺侧变短;近端腕骨排列呈V型;

侧位片示:尺骨远端脱位,对应的桡骨畸形,还可见第5掌骨颈新鲜骨折

诊断:马德龙畸形

讨论:

马德龙畸形:

·罕见;桡骨远端骺板尺侧、掌侧生长障碍引起的

·马德龙畸形特征性表现:桡骨变短弯曲,远端桡尺关节间隙变宽,腕骨呈三角排列

·病因学:

·主导生物特性的常染色体不完全外显

·好发女性,常双侧同时发病

·马德龙畸形常并发疾病:

·软骨发育障碍:前臂、身高变短,马德龙畸形

·Turner综合征(先天卵巢发育不良)

·多发性外生骨疣

·奥利埃病

临床症状:

·典型表现:成人女性,双侧腕部受累

·前臂缩短,尺骨远端外突

·桡骨远端向背侧、掌侧成角

·可能出现症状:腕部疼痛、僵硬,腕部倾斜严重的话需要矫形手术

图像:

放射学:

·桡骨远端向掌侧弧形突出

·远端桡尺骨关节关节间隙变宽

·腕骨三角状分布

·桡骨远端不断的向掌侧、尺侧倾斜

MRI(不经常使用):

·骨骺板:连接桡骨干骺端及骨骺,移位至尺侧表面

·出现Vicker韧带:连接桡骨末端及月骨的不规则韧带

·桡三角韧带尺侧不规则增厚

治疗:

·保守治疗

·假如出现症状即需要手术,手术方式有如下:

·骺板分离和韧带松弛:切除骺板及Vicker韧带

·切除突出桡骨和分离骺板

·分离或融合桡骨与尺骨

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