肾球旁细胞瘤并出血一例

患者女，36岁。7年前无明显诱因出现头痛、头晕，就诊于当地医院，发现血压升高，最高可达240/130mmHg，同时尿蛋白（±），之后服用降压药物，未系统监测血压。3个月前出现双下肢浮肿，尿蛋白（++），未进行治疗。因左侧腰部不适3天就诊。体检未见明显异常。

实验室检查：血钾2.7mmol/L，尿蛋白（+），尿pH值7.0，乙肝表面抗原、乙肝e抗原（+），肝功、肾功及血糖正常。心电图示左室高电压，U波明显。腹部超声：右肾上极见略强回声光团，大小4.4 cm×3.8 cm，周边平滑，余脏器未见异常。考虑为右肾上极实性占位。

CT检查：右肾上极实质内可见一类圆形内高外低密度混杂病灶，边缘尚完整，边界清楚，较大截面约3.3 cm×3.7 cm，高密度区平扫CT值为47HU，弧形低密度区密度均匀，平扫CT值为20HU（图1）。增强扫描见病灶位于皮质内，显示清楚，病灶外肾皮质受挤压改变，低密度区轻度强化，三期CT值分别为35HU、36HU、46HU，高密度区轻度渐进性强化，三期CT值分别为61HU、74HU、82HU，病灶边缘未见明显强化（图2～4）。病灶邻近肾实质未见明显异常，肾盂、肾盏受压变形，周围血管未见明显异常。肾周间隙变窄，未见腹膜后肿大淋巴结及腹腔积液，右侧输尿管未见异常扩张，考虑为肾乳头状细胞癌合并出血。静脉肾盂造影：右上肾盏弧形受压，压迹边缘光整，未见明显充盈缺损，考虑为右肾上极占位压迫所致（图5）。

图1CT平扫示右肾内高外低混杂密度影，边界清楚，高密度影CT值为47HU，弧形低密度影CT值为20HU；图2～4分别为动脉期、静脉期、平衡期，病灶较平扫显示清楚，高密度区三期CT值分别为61HU、74HU、82HU，呈轻度均匀强化，弧形低密度影轻度强化；图5静脉肾盂造影显示右上肾盏受压；

手术及病理：行保留肾单位肾脏肿瘤切除术，术中取出包膜完整的包块，大小约3.5 cm×3.0 cm×3.0 cm，剖开肿瘤，肉眼可见肿瘤实质为红褐色，质地较硬，局部有出血。镜下见瘤细胞呈片状或小巢状排列，瘤细胞大小不一，核大，染色质较细腻，胞浆粉染，内含嗜酸性颗粒，核浆比增大，周边纤维组织增生（图6～8），并见出血及陈旧出血改变（图9）。免疫组织化学：Vimentin、CD34染色均（+），PAS（－），Actin（－），HMB45（－），CD117（－），Keratin（－）。病理诊断：肾小球旁细胞瘤。术后1周患者血压、血钾逐渐恢复正常。随访18个月，血压稳定于120/80mmHg，血钾正常，超声、CT复查未见肿瘤复发。

图6～8分别为病理镜下（HE×100、×200、×400）示，瘤细胞呈片状或小巢状排列，瘤细胞大小不一，核大，染色质较细腻，胞浆粉染，内含嗜酸性颗粒，核浆比增大，周围纤维组织增生；图9镜下见瘤体内出血及周围陈旧性出血（HE×200）

讨论

肾小球旁细胞瘤于1967年由Roberson首先报道，3个月后Kihara等报道第二例，故又称Roberson-Kihara综合征。肾球旁细胞瘤是一种分泌大量肾素的肿瘤，又称肾素瘤。良性多见，偶有恶性报道。该病在高血压患者中患病率为0.023%，较为罕见，好发于单侧肾实质内，发病年龄14～37岁，以青年女性多见，男女比约为1∶2，病因及发病机制尚不明确。临床表现为顽固性高血压、高肾素血症、高醛固酮血症和低血钾。高血压可用药物控制，但多数患者血压控制不佳。

有学者根据高血压和低血钾的情况，将其分为典型、非典型和功能性三类，将高血压、低血钾归为典型；高血压、正常血钾及肾脏肿瘤归为非典型；正常血压、正常血钾及肾脏肿瘤归为功能性。本例中，患者有高血压、低血钾的表现，属于典型。大部分患者初时发现血压升高即已有明确症状，常见的如头晕乏力、蛋白尿等，而且血压较高，通常收缩压＞180mmHg，确定高血压时，初期服药可较好控制，但部分女性在妊娠过后，服用先前药物血压控制不佳，这可能和雌激素水平有关。大多数患者行肾部分切除术或全肾切除术后可很好控制症状。

检索2005年至今的中文（中国知网）及英文（MedlineOvid）数据库，以“肾素瘤reninoma”及“肾球旁细胞瘤juxtaglomerular cell tumor”作为关键词，共检索到中文相关文献96篇，英文72篇，大多是个例报道，其中有描述影像部分的中文文献12篇，英文文献8篇。综合影像部分相关20篇文献对该病的CT表现做如下总结：女性多见，常为单发，肿瘤大小一般在3 cm左右，但也有学者报道＞10 cm，瘤体多靠近肾包膜，位于肾实质内，向肾外生长较多。

CT平扫可呈低密度、等密度及高密度，以等密度及低密度常见，部分病灶可见包膜，增强后多呈轻度强化。CT平扫时，病灶与肾实质密度相近，呈等密度或稍低密度，不易分辨，如伴钙化或出血，则较易明确，若等密度，瘤体不突出于肾实质，往往容易漏诊。肿块可见包膜，若包膜钙化，CT较易观察到病灶。CT增强扫描可见病灶呈现渐进性强化，动脉期强化不明显，静脉期及平衡期瘤体强化逐渐升高，但仍低于正常肾实质，也可呈现动脉期轻度不均匀强化或三期不强化。本例患者，36岁女性，高血压、轻度低血钾，血压最高时收缩压＞200mm-Hg，CT平扫示右肾上极皮质内混杂密度影，大小约3 cm，单发，边界清楚，形状规则，增强扫描示稍高密度区呈轻度渐进性强化，与文献报道一致。

但本例患者较文献不同之处在于病灶平扫时呈混杂密度，并且术后病理证实瘤内合并出血，瘤周可见陈旧性出血，增强后弧形低密度影轻度强化。肾球旁细胞瘤可合并囊性变、钙化和出血，但少见，目前已报道的90例中仅有9例，本次报道病灶合并出血，较有意义。

以下与本病影像表现类似的疾病需加以鉴别：

（1）原发性醛固酮增多症。常见的临床表现为高血压、高醛固酮血症及低血钾，但肾素活性检查低于正常水平，超声或CT检查常提示肾上腺区占位性病变；

（2）肾细胞癌。中老年人高发，男女之比为3∶1，绝大多数发生于一侧肾脏，常为单个肿瘤。CT平扫时，可见肾实质内圆形、类圆形或分叶状肿块，密度不均匀，与周围组织分界不清，CT值一般为30～50HU，略低于正常肾实质，CT增强扫描时，肿瘤的CT值高于肾实质。肾乳头状细胞癌：多见于50岁左右男性，男女发病率约为（5～8）∶1，双侧或多灶性病变，当病变位于皮质内且血供不丰富，又易出血，应结合临床及实验室检查才能较好地诊断。肾嫌色细胞癌：预后最好的肾癌类型，生长缓慢，侵袭性少见，出血及坏死亦少见，钙化较为常见，病灶中间可见星形或条状瘢痕，CT平扫呈类圆形软组织密度肿块，增强后呈轻度持续强化。

（3）肾错构瘤。好发见于40岁女性，良性肿瘤，常为双侧，并伴有出血、坏死、囊性变、钙化，小的病变可无临床症状，多在体检时经超声或CT发现。CT平扫呈密度不均的肿块，与周围分界较清，含脂肪量较多，CT值约为－40～－90HU。目前确定诊断主要依赖病理。

典型肾错构瘤因含有脂肪成分，而容易与本病鉴别，但当瘤体直径在1.0～1.5 cm时，呼吸运动和部分容积效应对病灶CT值测量影响较大，从而不能很好测量病灶实性成分及脂肪成分的CT值。当瘤体脂肪含量较少时，即不典型肾错构瘤，可通过薄层CT扫描来判断瘤体是否含有脂肪，MR对于脂肪的敏感性较CT高，必要时可进行MR检查或活检穿刺。不典型肾错构瘤合并钙化少见，肾球旁细胞瘤可见点状、斑片状钙化。上皮样血管平滑肌脂肪瘤瘤体内不含脂肪成分，形态不似肾球旁细胞瘤规整，边界显示也不如后者佳，挤压邻近肾窦及肾盏，可造成肾盂扩张积水改变，可出现“劈裂征”，即病灶肾内部分与肾脏交界平直或楔形尖端指向肾门。CT增强扫描根据瘤内血管、平滑肌比例及分布不同，其强化表现也不同；

（4）不典型肾囊肿。各个年龄段均可发生。出血性肾囊肿通常是自发性出血，出血和出血后时间长短不同造成CT平扫时囊肿密度略高或等于肾实质，CT值大部分在60～70HU，圆形或椭圆形，密度均匀或不均匀，有时可出现分层现象，增强后病灶呈低密度。单纯性肾囊肿合并感染时，囊液是脓性成分，CT值较高，但不如出血时高，囊壁较厚，厚薄均匀，增强后囊壁呈环形强化，无壁结节。

（5）肾母细胞瘤。儿童好发，可发生于肾实质的任何部位，CT平扫肿瘤密度显著低于肾实质，且密度不均匀，偶见钙化、出血，CT增强扫描呈轻-中度强化。综上所述，肾球旁细胞瘤多见于青年女性，临床表现为高血压、高肾素活性、低血钾，可经超声或CT体检检出，预后较好。CT增强扫描可对定位起到很好的辅助作用，轻度渐进性强化对定性意义较大，正确诊断本病还需紧密结合临床。

原始出处：

朱姣姣,刘爱连,赵莹,朱文.肾球旁细胞瘤并出血一例[J].临床放射学杂志,2019,38(02):335-337.