右肾门旁异位肾上腺腺瘤伴腹膜后血肿18F-FDGPET/CT显像1例
2020-07-06 李玲 刘晓建 郑玉民 中国医学影像学杂志
女，68岁，主诉：右腰部疼痛18d。既往史：高血压20余年，血压控制尚可。实验室检查：血小板351×109/L，纤维蛋白原定量测定5.14g/L，D-二聚体定量2.81mg/L，纤维蛋白原降解产物8.
1.病例简介
女，68岁，主诉：右腰部疼痛18d。既往史：高血压20余年，血压控制尚可。实验室检查：血小板351×109/L，纤维蛋白原定量测定5.14g/L，D-二聚体定量2.81mg/L，纤维蛋白原降解产物8.72μg/ml，去甲肾上腺素0.934pmol/L，肾上腺素0.055pmol/L，多巴胺0.052pmol/L。PET/CT诊断：右肾门肿物；腹膜后血肿（图1）。
图1 女，68岁，右肾门旁异位肾上腺腺瘤伴腹膜后血肿。CT增强扫描实质期右肾门旁不规则形结节强化后密度不均，其内见低密度影（箭，A）；CT增强扫描实质期腹膜后血肿（箭，B）；18F-FDGPET/CT检查右肾门旁结节呈环形不均匀葡萄糖代谢增高、其内低密度区放射性摄取减低（箭，C）；腹膜后血肿呈环形葡萄糖代谢增高、中心低密度区未见葡萄糖代谢（箭，D）；病理示肾上腺皮质肿瘤性增生，倾向皮质腺瘤（HE，×100，E）
术中于右肾门下方见直径约3cm不规则肿物，与周围组织粘连界限不清，质较硬，切取肿物后送病理检查；术中另见腹膜后肿物，与右侧输尿管明显粘连，游离右侧输尿管后肿物裂开约3cm，流出黑色血块，确认为血肿，与周围组织粘连明显。病理结果（1E）提示肾上腺皮质肿瘤性增生，倾向皮质腺瘤。免疫组化：CD56部分（+），CgA（-），Syn部分（+），NSE部分（+），CD99（-），Melan-A（-），Calretinin（-），Inhibin-α部分（+），Ki-67（MIB-1）2%（+），CK（AE1/AE3）灶性（+），波形蛋白灶性（+），S-100单克隆（-），S-100多克隆（-），Hepatocyte（-），CK8/18部分（+）。病理诊断：右肾门肿物，形态学结合免疫组化染色符合异位肾上腺皮质肿瘤性增生，倾向皮质腺瘤。最终诊断：右肾门异位肾上腺腺瘤；腹膜后血肿。
2.讨论
异位肾上腺组织常见于儿童，成人少见，是一种胚胎学缺陷，随着年龄增长其发生率明显降低，这是由于正常肾上腺的存在会导致绝大多数异位的肾上腺组织发生萎缩直至消失，仅少数得以残留。这种异位肾上腺组织大多数仅含有皮质成分，很少有髓质成分，较常见于睾丸、精索、阔韧带、肾脏、腹膜后腔和腹腔，亦可发生于中枢神经系统、消化系统（胃壁、肝脏、胆囊、胰腺、阑尾和横结肠等）、胎盘、肺部及心包膜。异位的肾上腺组织和正常的肾上腺组织一样，可能发生增生，或发生有功能性、无功能性的肾上腺肿瘤（即异位的肾上腺腺瘤）。
本例患者右肾门旁结节术后病理提示异位肾上腺皮质肿瘤性增生，倾向皮质腺瘤，但临床上并无明显Cushing综合征表现，其主要临床症状为右侧腰部疼痛，可能是由于腹膜后血肿所致，提示为无功能性异位肾上腺腺瘤合并腹膜后血肿可能性大。从影像学表现上分析，本例患者右肾门旁不规则形结节在CT增强扫描上表现为明显不均匀强化，边缘强化明显，中心密度减低区未见明显强化，提示病变为富血供肿瘤伴中心性坏死的可能。
18F-FDGPET/CT检查示该病变呈环形不均匀葡萄糖代谢增高，中心密度减低区葡萄糖代谢减低，进一步证实右肾门旁结节可能为肿瘤性病变伴中心性坏死的可能，而葡萄糖代谢增高提示病变代谢活跃，结合CT增强扫描显示血供丰富，需考虑恶性病变的倾向。本例患者影像学表现并不典型，临床表现无特异性，无明显Cushing综合征表现，增加了影像学诊断的难度。
结合文献提示原发于肾上腺的腺瘤具有不同程度的血供，而腹膜后右肾门旁亦是异位肾上腺组织较常见的部位，尽管该病变罕见，但在临床实践中仍需考虑到异位肾上腺腺瘤的可能性。此外，本例患者同时存在影像学表现典型的腹膜后血肿，具有一定的干扰性，但这两种病变表现差异很大，摒除一元论诊断思路，较易得出右肾门肿瘤性病变伴发腹膜后血肿的诊断，但进一步得出右肾门异位腺瘤的正确诊断仍有赖于多方面的分析及最终的病理结果。
原始出处：
李玲,刘晓建,郑玉民.右肾门旁异位肾上腺腺瘤伴腹膜后血肿~(18)F-FDG PET/CT显像1例[J].中国医学影像学杂志,2019(03):223-224.
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