NEJM：黑棘皮病与胰岛素抵抗案例报道
2016-06-19 MedSci MedSci原创
患者女性，27岁，患有多毛、闭经及黑棘皮病史2年余（如图A、图B）。 实验室结果显示胰岛素水平升高（＞200μU/ml[ 1389pmol/l]）（正常范围2-13μU/ml[ 14至90pmol/l]）和睾酮水平为（649ng/ml[ 22.5 nmol/l]）（正常范围9-63ng/dl[ 0.3-2.2 nmol/L），TPO抗体阳性以及抗核抗体滴度为1:64（正常滴度＜1:3
患者女性，27岁，患有多毛、闭经及黑棘皮病史2年余（如图A、图B）。
实验室结果显示胰岛素水平升高（＞200μU/ml[ 1389pmol/l]）（正常范围2-13μU/ml[ 14至90pmol/l]）和睾酮水平为（649ng/ml[ 22.5 nmol/l]）（正常范围9-63ng/dl[ 0.3-2.2 nmol/L），TPO抗体阳性以及抗核抗体滴度为1:64（正常滴度＜1:32）。
此外，血糖和糖化血红蛋白水平正常，癌症筛查为阴性。
在接下来6个月的随访中，患者出现体重下降和高血糖症（空腹血糖174mg/dl[ 9.7mmol/l]）（正常范围60-100mg/dl[ 3.3 -5.6mmol/l]），和糖化血红蛋白水平为11.2%（正常范围4-6%）。
C-肽水平为7.3 ng/ml（正常范围1.1-5ng/ml），但抗–谷氨酸脱羧酶、反–酪氨酸磷酸酶和抗胰岛素抗体测试均为阴性。
针对该患者的病情，会诊医师对其应用二甲双胍药物进行治疗，6个月后患者开始出现低血糖发作。
抗胰岛素受体抗体滴度测试明显升高–1:1280，最后会诊医师诊断其患上了B型胰岛素抵抗综合征。
随即，开始应用强的松和硫唑嘌呤药物治疗，6周后患者血糖、睾丸素和胰岛素水平均正常，以及黑棘皮病的临床表现明显改善（如图C、图D）。
一般情况下，黑棘皮病可以通过内分泌代谢紊乱、遗传和副肿瘤性条件引起发病。
本案例中的B型胰岛素抵抗综合征是一种自身免疫性疾病，其特点是胰岛素受体抗体的生产，从而导致糖代谢紊乱（高血糖、低血糖），严重的胰岛素抵抗常常合并有黑棘皮病和高雄激素血症。
原始出处：
Marcio W. Lauria, M.D., Ph.D.Mario J. Saad, M.D., Ph.D. Acanthosis Nigricans and Insulin Resistance
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文章很好，非常有益
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少见的病例，学习了
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