岩骨-斜坡区血管母细胞瘤1例
2019-04-19 杨龙 孙勇 李爱民 临床神经外科杂志
患者，女，47岁。因“头痛2年，加重伴左侧面部麻木、听力下降1年”于2016年9月入院。查体：意识清楚，双侧瞳孔等大等圆（直径3.0mm）、对光反射灵敏，眼球活动正常，左侧面部三叉神经第1、2支分布区浅感觉减退，口角无偏斜，左耳听力减退，咽反射正常，伸舌居中，耸肩两侧对称；四肢肌力、肌张力正常；颈软，无抵抗，病理征未引出。头颅MRI检查示：左侧鞍旁、脚间池见团块状混杂等长T1长T2信号影，约5 c
中枢神经系统血管母细胞瘤（hemangioblastma，HB）是一种少见的血管源性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的2.5%左右。血管母细胞瘤常见于小脑（44%～72%）、脑干（1%～6%）、脊髓（13%～44%）。大部分血管母细胞瘤呈单发，约1/3患者患有林道综合征（von Hippel-Lindau syndrome，VHL）呈多发，且肿瘤位于脊髓时往往伴有VHL。血管母细胞瘤主要行手术切除，也可行放射辅助治疗。因瘤体巨大，出血风险高，均给手术治疗带来了挑战。本例患者的血管母细胞瘤位于岩斜区，尚未见文献报道。现对患者的临床资料进行分析，并结合文献探讨血管母细胞瘤的临床特点、诊断及治疗方法。
1.临床资料
患者，女，47岁。因“头痛2年，加重伴左侧面部麻木、听力下降1年”于2016年9月入院。查体：意识清楚，双侧瞳孔等大等圆（直径3.0mm）、对光反射灵敏，眼球活动正常，左侧面部三叉神经第1、2支分布区浅感觉减退，口角无偏斜，左耳听力减退，咽反射正常，伸舌居中，耸肩两侧对称；四肢肌力、肌张力正常；颈软，无抵抗，病理征未引出。头颅MRI检查示：左侧鞍旁、脚间池见团块状混杂等长T1长T2信号影，约5 cm×3 cm大小，Flair呈高信号，DWI呈等信号，边缘尚清，脑桥、延髓受压（图1A～C）。术前诊断：左侧岩斜区血管母细胞瘤。
于2016年9月17日行手术治疗。取左侧耳前颞下经小脑幕入路，术中见肿瘤生长于脑外，呈肉红色，表面布满粗大血管，触之易出血；剪开天幕，磨除岩尖，肿瘤质地偏软，瘤内为血窦，电凝离断供血动脉后，见肿瘤组织呈灰白色胶冻状，逐步切除肿瘤（图1D）。取部分颞肌肌块并耳脑胶封闭岩骨缺损。手术顺利，术中出血2100mL。术后病理学检查：（脑）血管母细胞瘤（图1E）；免疫组化：Nhibin-A（2+），Syn（－），CD31（+），D2－20（－），CD56（+）。术后，患者左侧面部感觉麻木及左耳听力下降未见加重，左侧周围性面瘫，House-Brackmann分级Ⅱ级，左侧眼球向上活动不能。格拉斯哥预后量表（GOS）评分5分。
图1 头颅MRI检查、术中所见及病理学检查。A、B：MRI平扫，左侧岩斜区占位病变，T1WI呈稍低混杂信号，T2WI呈高信号，可见血管流空影；C：MRI增强扫描，病变呈明显强化；D：术中所见，肿瘤表面有粗大的血管（D1），离断供血动脉后的肿瘤组织（D2）；E：病理学检查示，（脑）血管母细胞瘤（HE染色，×200）
2.讨论
血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，起源于胚胎组细胞。血管母细胞瘤可发生于神经系统的任何部分，最常见发生于后颅窝（94%），脊髓及颅底较少见，其约占后颅窝肿瘤的7%；2007年世界卫生组织将其划分为其他脑膜相关肿瘤，WHO分级为Ⅰ级肿瘤。血管母细胞瘤分为实性和囊性两种类型，分别占20%及80%左右。血管母细胞瘤可单独发病，也可存在于多器官中，作为VHL在中枢神经系统的一种表现，神经系统血管母细胞瘤常并发VHL（20%～30%）。
VHL是一种显性遗传病，定位于染色体3p25-26区。视网膜血管瘤病、嗜铬细胞瘤、胰腺及肾脏囊肿是与VHL常见相关的肿瘤。MRI是诊断血管母细胞瘤的主要方法。大囊小结节是囊性血管母细胞瘤的特征性影像学表现。CT平扫时囊性部分多呈均质低密度，接近于脑脊液；也可因囊液出血及较多的蛋白，密度明显高于脑脊液。
MRI平扫囊性部分在T1WI呈稍高于脑脊液的低信号，T1WI及Flair成像呈高信号，附壁结节T1WI呈略低信号，增强后有明显强化；有时MRI上还能看到附壁结节及瘤周血管流空影。血管母细胞瘤表现为完全实质性的较少见，CT平扫常表现为等密度，也可呈混杂信号。由于血管母细胞瘤生长模式的不同，现在对于血管母细胞瘤的治疗理念发生了一些改变。血管母细胞瘤生长呈可变模式。Chibawanye等研究发现，在长达10年随访期间，51%的患者肿瘤大小保持稳定；49%的患者出现增长，其中跳跃式生长者占72%，指数式生长占22%，线性生长占6%。对于无症状的中枢神经系统血管母细胞瘤不建议过早治疗。
目前，大多数患者因有症状而就诊，故更倾向于手术治疗。随着显微外科技术及认识的提高，血管母细胞瘤的全切率大大提高；术中出血多，以及其与重要神经的关系增加了手术的难度。为此，对岩斜区的血管母细胞瘤术中应注意以下几点：
（1）剪开天幕，磨除岩尖，尽可能显露肿瘤，并双极电凝其包膜，瘤内出血凶猛，电凝效果差，可用明胶海绵压迫止血，待瘤体缩小后，沿瘤周胶质增生带分离，如分离困难，再行瘤内切除，明胶海绵压迫止血，最终达到肿瘤全切。有研究认为，若肿瘤供血动脉较多，血供丰富，可术前行供血动脉栓塞，可减少术中出血，利于肿瘤切除；
（2）滑车神经保护，滑车神经从中脑穿出，在前髓帆内左右交叉，再绕行大脑脚侧面至腹面，进入小脑幕缘，然后行走至海绵窦外侧壁，经眶上裂入眼眶；由于上述解剖原因，滑车神经被肿瘤组织所包裹，加之肿瘤切除过程中出血较多，极难辨别滑车神经，要特别注意防止热灼损伤；
（3）在磨除岩尖时应注意保护外展神经。立体定向放射治疗对于血管母细胞瘤具有一定的治疗效果，可作为难以外科切除患者的辅助治疗。Kano等认为，立体定向放射治疗对中小型血管母细胞瘤具有良好的短期控制率。Ammerman等采用立体定向放射治疗4例小脑实性血管母细胞瘤患者，其中仅1例患者的肿瘤在1年后随访时发现体积减小。Koh等研究也未发现，立体定向放射治疗对血管母细胞短期的控制较外科手术治疗有明显优势。所以目前关于立体定向放射治疗对于血管母细胞瘤的疗效尚不确定，有待研究；可能与肿瘤的分子生物学特征有关。
本例患者的血管母细胞瘤发生位置尚未有报道。血管母细胞瘤肿瘤供血动脉较多，术前可行DSA检查，行术前栓塞阻断部分动脉，减少肿瘤血供，术中优先处理各供血动脉。本例患者的肿瘤瘤体较大，操作空间小，供血动脉多，术中极难辨认并离断之，遂采取瘤内切除。术后患者出现了滑车神经损伤症状。
其原因可能有，（1）滑车神经小脑幕段在打开天幕时受到损伤；（2）海绵窦外段在肿瘤切除过程中受到损伤。在本例患者手术中，打开天幕时，已严格遵循了滑车神经保护原则，辨认出滑车神经后于靠近岩嵴处切开；因此，滑车神经损伤可能主要为切除肿瘤过程中热灼损伤。患者术后出现的左侧周围性面瘫症状，考虑是术中血管痉挛或肿瘤切除以后颅内血流动力学改变所致。
总之，岩斜区解剖复杂，操作空间小；对此部位的血管母细胞瘤可行术前栓塞，以减少术中出血；在切除肿瘤过程中应注意保护滑车神经；术后可给予解除血管痉挛药物及糖皮质激素治疗；以防止出现手术并发症及改善患者的预后。
原始出处：
杨龙,孙勇,李爱民,颜士卫,李宁.岩骨-斜坡区血管母细胞瘤1例报告并文献复习[J].临床神经外科杂志,2018(02):144-146.
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