嗜酸性筋膜炎1例治疗前后 22MHz 高频超声影像比较

患者女，51岁。

四肢肿胀并硬化4个月，加重10d。

4个月前，患者劳累后出现双下肢肿胀并硬化，伴疼痛，逐渐加重，当地医院予头孢吡肟、地塞米松等治疗，稍有缓解。10d前皮损再次加重，呈橘皮样外观，瘙痒和疼痛明显，无溃烂及渗液。发病以来，患者食欲及睡眠可，二便正常，

家族中无类似患者。

系统检查未见异常。皮肤科情况:双下肢肿胀并硬化，伴压痛，表面凹凸不平，呈橘皮样外观，略红，肤温偏高，界不清，双上肢屈侧可见对称性条沟状凹陷，瘙痒明显(图1a～1b)。

血WBC5.72×109/L，EOS1.13×109/L，EOS%为19.8%，hs-CＲP14mg/L，肝肾功能、血糖、血脂、肿瘤指标、免疫球蛋白、血沉检查均未见异常，抗可浸出核抗原抗体(ENA)阴性。胸部X线片、腹部B超及心电图检查均正常。22MHz高频超声示:均匀回声波，表皮回声正常，厚度＜0.2mm，真皮回声稍低，部分扩大，肌肉筋膜层明显低回声并加宽，厚度＜4mm(图2a～2b)。双下肢磁共振平扫示:皮下软组织水肿，肌筋膜增厚，T2抑脂相示:受累筋膜相对高信号(图3)。右下肢皮损组织病理示:表皮轻度角化过度，真皮未见明显异常，皮下纤维脂肪组织中可见较多嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞及浆细胞浸润，皮下脂肪间及浅筋膜可见轻度纤维化及黏液样变性(图4)。

嗜酸性筋膜炎(eosinophilicfasciitis，EF)。

予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg静滴(3d)、30mg静滴(4d)、20mg静滴(5d)，再予口服甲泼尼龙片8mg(9d)和4mg(14d)，后停用激素。同时予口服五味消毒饮加减(组分:紫花地丁、蒲公英、野菊花和金银花各15g，天葵子、麦冬、生地黄、丹参和郁金各10g，延胡索6g)，并外搽本院自制黄芩油膏(组分:黄芩∶凡士林为2∶8)。治疗3周后双上肢条沟状凹陷轻度改善，余症状消失(图1c～1d)。血WBC10.60×109/L，EOS0.00×109/L，EOS%为0.4%，hs-CＲP＜1mg/L。22MHz高频超声示:真皮深层低回声带消失，筋膜层未见异常(图2c～2d)。定期随访中。

嗜酸性筋膜炎又称伴嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎［1］，1974年由Shulman首报，病因和病机至今不明，特征如下:①起病急，常有过度劳累史;②有特征性皮肤改变，无雷诺现象及内脏损害，常并发关节病变;③外周血嗜酸性粒细胞增多，常有高γ球蛋白血症;④皮损组织病理见深筋膜弥漫性增厚并均质化，表皮和真皮上层无明显变化;⑤强的松、甲泼尼龙等治疗有一定疗效［2］。2014年，Pinal-Fernandez等［3］提出主要诊断标准:①对称或非对称皮肤肿胀、硬结和皮下组织增厚;②组织病理示筋膜增厚，伴淋巴细胞和浆细胞浸润，多数伴有嗜酸性粒细胞浸润。次要诊断标准:①外周血嗜酸性粒细胞浸润，超过0.50×109/L;②高γ球蛋白血症，超过1.5g/L;③肌无力伴或不伴有二磷酸果糖酶升高;④皮肤呈典型橘皮样或沟槽样改变;⑤MＲ检查示肌筋膜呈长T2信号。排除嗜酸细胞性多发性肌炎、灶性嗜酸细胞肌炎、寄生虫感染伴嗜酸细胞增多症、系统性硬化症等疾病外，符合2条主要诊断标准或者符合1条主要诊断标准外加2条次要诊断标准，EF诊断即成立。Lacarrubba等［4］发现22MHz高频中超声下该病患者表皮和真皮厚度改变，与临床评分吻合，与MＲI检查方法相比，具有操作简单，价格低廉、直观可视、禁忌症少等优点，可客观反映患者治疗前、后皮损厚度及形态特征。临床上低频时，该病皮损回声均匀，表皮厚度正常;高频时真皮深层及筋膜层初始回声下方有一低回声带，部分扩大，对应真皮深层及筋膜处有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，肌肉筋膜层明显低回声并加宽，厚度＜4mm，提示纤维化及黏液样变性。经过治疗后，高频超声发现真皮深层低回声带消失，肌肉筋膜层无异常，这与临床表现相符合，提示高频超声对该病疗效判定有辅助作用(测量厚度用设备自带软件)。本病活检取材需要达肌肉筋膜层，创伤较大，且二次活检可能性较大。该例患者第一次活检示:皮下纤维脂肪组织中见嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞及浆细胞浸润，取材未达肌肉筋膜，患者拒绝第二次活检。本病需与多种疾病相鉴别:①嗜酸细胞性多发性肌炎，该病以侵犯肌肉为主，一般无筋膜增厚;②系统性硬化症，该病主要病变部位为皮下组织，一般不累及肌肉筋膜，多见于女性，而EF几乎无雷诺氏现象，累及内脏者少，但早期临床特征不明显时，该两病区分困难，皮肤高频B超、肌肉MＲI等影像学检查有助于早期发现肌肉筋膜受累情况，对这两种疾病鉴别诊断有重要意义［5］;③嗜酸性细胞增多-肌痛综合征，该病主要表现为广泛的肌肉疼痛及肌力下降，常合并有系统损害，早期往往会出现皮疹和剧烈的瘙痒。治疗上，除积极治疗并发疾病外，糖皮质激素治疗效果较好，以中小剂量为佳。也有抗肿瘤坏死因子α［6］及中药［7］治疗有效的报道。该例用22MHz超声B-扫描系统(DUB)在治疗前、后评定皮损特征，操作简单，对患者创伤小，且也符合临床评分结果，值得临床医生选择。