神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF)分为I、I两型
NF-I型又名von Recklinghausen病，占90%,NF-II型也称为中枢型神经纤维瘤病或双侧听神经瘤病，可并发其他中枢神经系统肿瘤
I、I型发生病变的部分和性质有所不同，但均为常染色体显性遗传性疾病
NF-I型临床诊断标准（美国国家卫生研究会，NIH)
符合下列2条及以上可诊断NF-I型
1)皮肤牛奶咖啡斑（≥6个，青春期前＞0. 5cm,青春期后＞1. 5cm) ;
2)任何类型神经纤维瘤（≥2个）或丛状神经纤维瘤（1个）；
3)腋窝或腹股沟区雀斑；
4)视神经或其他脑实质胶质瘤；
5)Lisch结节：虹膜黑色素细胞错构瘤（≥2个）；
6)特征性骨病变：蝶骨大翼发育不良／缺损，假关节或长骨骨皮质变薄等；
7)直系一级亲属NF-I型家族史
NF-II型临床诊断标准（美国国家卫生研究会，NIH)符合下列任何1种异常可诊断NF-II型
1)CT或MRI显示双侧听神经瘤；
2)家族史伴单侧听神经瘤或任何2个病变：神经纤维瘤；脑膜瘤；胶质瘤；神经鞘瘤；青少年晶状体后包膜下混浊；
3)缺乏双侧前庭神经鞘瘤或NFII型家族史，但被诊断为多发神经鞘瘤和／或脑膜瘤的患者,室管膜瘤提高阳性预测值
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
很好
126
#纤维瘤#
86
#神经纤维#
112
#纤维瘤病#
91
学习
119