成人节段性膜性肾病1例
2019-04-28 祝爽爽 王林 江启锋 实用医学杂志
患者女，30岁，因“颜面部及双下肢浮肿1个月余”入院。无肉眼血尿，无夜尿增多，无皮疹、关节痛、脱发、光敏感，无活动后心悸、气促。尿常规：尿蛋白4+，尿红细胞：3～4个/HPF；24h尿蛋白定量2.87g；血肌酐44μmol/L；血清白蛋白24.3g/L；免疫5项：IgG9.13g/L，IgA2.83g/L，IgM0.48g/L，C30.69g/L。自身抗体：阴性。
患者女，30岁，因“颜面部及双下肢浮肿1个月余”入院。无肉眼血尿，无夜尿增多，无皮疹、关节痛、脱发、光敏感，无活动后心悸、气促。尿常规：尿蛋白4+，尿红细胞：3～4个/HPF；24h尿蛋白定量2.87g；血肌酐44μmol/L；血清白蛋白24.3g/L；免疫5项：IgG9.13g/L，IgA2.83g/L，IgM0.48g/L，C30.69g/L。自身抗体：阴性。
病理检查：（1）光镜。送检肾穿刺组织主要为肾皮质，可见8个肾小球，其中1个肾小球球性硬化。其余肾小球系膜细胞和基质轻度节段性增生，毛细血管襻开放，外观显僵硬，基底膜增厚节段性，可见钉突样结构节段性，上皮下可见嗜复红蛋白沉积，未见纤维素样坏死，未见白金耳样结构，壁层上皮细胞无增生，未见新月体形成。见图1。
（2）免疫荧光。进一步做IgG亚型、PLA2R及THSD7A，结果提示IgG1：++，IgG2：++，IgG3：阴性，IgG4：+++，Kappa：+，Lambda：+，PLA2R：阴性，THSD7A：阴性。IgG：+++，IgA：阴性，IgM：+，C3：阴性，C1q：阴性。IgG弥漫、节段性、沿毛细血管襻呈细颗粒状沉积。见图2。
（3）电镜检查。基底膜：不规则增厚，厚度约350～1000nm，足突大部分融合。节段性上皮下、基底膜内电子致密物沉积。系膜区：系膜细胞和基质增生，未见电子致密物沉积。符合节段性膜性肾病（segmentalmembranous nephropathy，SMN），建议临床注意排查继发性膜性肾病。见图3。
讨论
膜性肾病是一种器官特异性自身免疫性疾病，是引起成人特发性肾病综合征最常见的病因之一，在一小部分患者中，免疫复合物在肾小球上皮下节段性沉积，免疫荧光可见IgG节段性表达，这类膜性肾病被称为SMN。关于SMN的报道主要在儿童，成人SMN的个案报道更少。本例患者光镜下可见钉突较节段，免疫荧光可见IgG节段性表达，电镜下可见上皮下及基底膜内电子致密物节段性沉积，SMN诊断明确。
文献报道儿童SMN特征：（1）大部分呈非肾病综合征蛋白尿；（2）预后较好；（3）与系膜细胞增生及系膜区电子致密物沉积相关；（4）与C1q沉积相关；（5）SMN患者通常与肾小球IgG1和IgG3沉积相关，而弥漫膜性肾病与肾小球IgG2及IgG4沉积相关。本病例患者C1q阴性，以IgG4为主，系膜区未见电子致密物沉积，这些特征与儿童SMN特征不一致。曾有报道1例SMN，该患者无明显系膜增生及C1q沉积，系膜区沉积物，IgG1沉积为主，该例报道与本例报道均无明显系膜增生及C1q沉积。需要更多关于成人SMN的资料，来总结成人SMN的特点。
肾组织PLA2R或THSD7A抗原的表达高度提示原发性膜性肾病。笔者对该患者行肾组织PLA2R及THSD7A抗原的染色，结果均阴性，分析可能原因：（1）其他抗原（如SOD2、α-烯醇化酶、BSA）参与该患者SMN发病机制；（2）该患者未到达NS，可能在肾穿刺时，未处于免疫活动期；（3）不能排除继发性MN，需继续随访观察。关于成人SMN的认识有限，需要更多案例的总结及随访。在某些情况下，SMN可能被忽略及误诊。
原始出处：
祝爽爽,王林,江启锋,侯晓涛,刘小婷,唐梦霞,岳书玲.成人节段性膜性肾病1例[J].实用医学杂志,2019,35(02):337-338.
小提示：本篇资讯需要登录阅读，点击跳转登录
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
