18个月患儿对症治疗后仍间断发热 你的考虑是?
2018-11-30 吴茅 王福斌 林慧君 特殊血液病分析100例
1岁半女患儿,入院前一周在家无明显诱因下出现发热,热型不详,无昏厥、抽搐,无气促、发绀,无呕吐、腹泻、无黑便及血尿,对症处理后仍然间断发热。未明确诊断,应做哪些相关检查?如何确诊?
1岁半女患儿,入院前一周在家无明显诱因下出现发热,热型不详,无昏厥、抽搐,无气促、发绀,无呕吐、腹泻、无黑便及血尿,对症处理后仍然间断发热。未明确诊断,应做哪些相关检查?如何确诊?
【简要病史】
患儿,女,1岁半。家属诉:入院前一周在家无明显诱因下出现发热,体温最高时38.6℃,热型不详,无昏厥、抽搐,无气促、发绀,无呕吐、腹泻、无黑便及血尿,在诊所对症处理后间断发热,血常规提示白细胞80.2×109/L,当地医生建议到上级医院就诊而入院。
【相关检查】
血常规:WBC 83.4×109/L,N 21%,M 38%,L 25%,E 16%,RBC 3.50×1012/L,Hb 85g/L,MCV 76.3 fl,MCH 24.3pg,MCHC 318g/L,RDW 23%,PLT 14×109/L,血常规涂片可见到异常细胞。
生化检查:TP 62.2g/L, ALB 34.7g/L, AST 37g/L, 总胆汁酸 (total bile acid,TBA) 9.4μmol/L,Crea 42μmol/L,LDH 3909U/L,HBDH 2618U/L,肌酸激酶同工酶 (creatine kinase isoenzyme,CKMB)92.8U/L,腺苷脱氢酶 (adenosine deaminase,ADA)30.7U/L,超敏C-反应蛋白 (high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)17.4mg/L。
骨髓检查:增生明显活跃,可见一类形态较接近的细胞。细胞化学染色:POX阴性,PAS弱阳性。
【典型图片】
外周血图片
图2-9 异常细胞,×1000
图2-10 异常细胞,×1000
骨髓片
图2-11 原始细胞,×1000
图2-12 原始细胞,×1000
【讨论】
甲:细胞大小不等,胞浆不整,核染色质似巨核细胞染色质,外周血形态可以规则,考虑急性巨核细胞白血病 (AML-M7)。
乙:就形态上倾向于淋巴细胞系白血病。
丙:图片细胞核仁比较多,核染色质颗粒状,胞浆不如淋巴细胞的胞浆透明,部分还有少量颗粒。细胞形态变化较大,就形态上考虑急性髓细胞白血病微分化型 (M0)。
【分析】
该患者经流式细胞检查:在CD45/SSC点图上设门分析,原始细胞分布区域可见异常细胞群体,约占有核细胞的60%,主要表达CD13、CD33、CD34、CD56、CD117、CD123,淋巴细胞系增殖受抑;考虑急性髓系细胞白血病。进一步流式细胞分析:原始细胞群约占所有细胞的77.8% (CD34++,HLA-DR-,CD117++,CD33+,CD13小部分弱表达,CD56++,CD61少数细胞弱表达),且细胞化学染色POX阴性,综合考虑为急性髓系细胞白血病微分化型 (AML-M0)。
【诊断】
伴绒毛状原始细胞的急性髓细胞白血病微分化型 (AML-M0)。
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