Cell Biochem Funct:研究发现GdX是一种新型骨骼发育调节因子
2018-03-15 MedSci MedSci原创
GdX,同样称为蛋白样蛋白4A,是一种泛素结构域蛋白,其特征在于泛素样结构域,调节错误折叠蛋白从内质网膜向蛋白酶体的运动。 然而,其在骨骼生物学中的功能仍不清楚。 在这里,我们报告GdX在骨骼发育中起着关键作用,因为缺乏GdX的小鼠表现出骨骼发育不良,轻度脊柱后凸和脊柱侧凸。在胚胎期,GdX基因敲除小鼠表现出骨矿物质密度下降和小梁骨伴有延迟的成骨形成。GdX基因敲除小鼠也具有混合脊柱和小体型。分子
GdX,同样称为蛋白样蛋白4A,是一种泛素结构域蛋白,其特征在于泛素样结构域,调节错误折叠蛋白从内质网膜向蛋白酶体的运动。 然而,其在骨骼生物学中的功能仍不清楚。
在这里,我们报告GdX在骨骼发育中起着关键作用,因为缺乏GdX的小鼠表现出骨骼发育不良,轻度脊柱后凸和脊柱侧凸。在胚胎期,GdX基因敲除小鼠表现出骨矿物质密度下降和小梁骨伴有延迟的成骨形成。GdX基因敲除小鼠也具有混合脊柱和小体型。分子水平上,GdX基因敲除小鼠显示成骨相关基因和软骨发育基因的扰动表达,表明间叶细胞谱系的分化改变。
总的来说,我们的研究结果揭示了GdX是一种新型骨骼发育调节因子,也是骨骼发育不良的潜在基因。
原始出处:
Liang J, Li J, et al., GdX/UBL4A null mice exhibit mild kyphosis and scoliosis accompanied by dysregulation of osteoblastogenesis and chondrogenesis.Cell Biochem Funct. 2018 Feb 20. doi: 10.1002/cbf.3324. [Epub ahead of print]
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