Blood：治疗特定血液癌症的新靶标

约克大学科学家已经确定血液癌症新的治疗靶点，这可能导致针对特定血液癌症即骨髓增殖性肿瘤（MPNS）的新疗法的发展。

骨髓增殖性肿瘤是以一系或多系髓系细胞增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤。多系髓系细胞(包括红系、粒系和巨核系) 增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤，其特点是骨髓有核细胞增多，增殖的细胞可向终末分化成熟，多不伴发育异常；外周血一系或多系细胞增多，外周器官浸润，常伴有肝脾肿大。

MPN包括慢性粒细胞,白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)、慢性中性粒细胞白血病 (CNL)、慢性嗜酸粒细胞白血病／ 高嗜酸粒细胞综合征( CEL／HES)、肥大细胞病(MCD)及不能分类的骨髓增殖性肿瘤除外,患者生存质量的原因主要为病程中并发症的出现 以及继发血液系统肿瘤。

由于MPN患者血细胞过度增殖，可导致血液淤滞、粘稠度增加，后者可成为各种心脑血管疾病的高危因素， 因而患者可并发高血压病、脑卒中等，疾病的分类及发展阶段是出血、栓塞等并发症的主要危险因素，血细胞比容、血红蛋白水平、自细胞计数也为栓塞的危险因素。

严格控制血细胞在体内循环的数量，对身体健康是重要的，但是，在大多数MPN患者中，蛋白质JAK2突变导致血细胞增殖得太快。

团队发现蛋白分子Mpl接收来自细胞外的化学信号，是突变JAK2引发疾病发展的前提。使用实验室模型，他们发现，“切断”Mpl受体中一半基因，降低其表达，其结果是该疾病没有进展。该研究成果发表在Blood杂志。

原始出处

Sangkhae V1, Etheridge SL2, Kaushansky K1, Hitchcock IS3.The thrombopoietin receptor, MPL, is critical for development of a JAK2V617F-induced myeloproliferative neoplasm.Blood. 2014 Oct 22