脊柱巨细胞型骨肉瘤1例

巨细胞型骨肉瘤（giant cell rich osteosarcoma，GCRO）是骨肉瘤的一种少见类型，影像学及组织学上易误诊为骨巨细胞瘤，而发生于脊柱GCRO极为罕见，查阅国内外文献未见报道。现将我院手术病理证实诊断GCRO1例报道如下。

女，45岁，半年前因腰部疼痛、肿胀，休息后可缓解，1个月前因腰部疼痛加重入院就诊，无外伤史。查体：患者仰卧脊柱生理弯曲存在，T12棘突有压痛，其余各棘旁无明显压痛、叩击痛；双下肢无明显感觉减退，肌力Ⅴ级，直腿抬高试验及加强试验阴性，股神经牵拉试验阴性，跟臀试验阴性，“4”字试验及屈髋区膝试验阴性。结合CT（图1～3）和MRI（图4～6）图像，考虑：T12椎体病理性压缩性骨折伴椎管受压，T12及L1骨质破坏。

图1～3 CT横断面、冠状面及矢状面示T12椎体压缩变扁，T12椎体及椎弓根溶骨性骨质破坏；L1椎体正常形态尚在，椎体溶骨性骨质破坏，骨皮质毛糙、中断、不连续，内缘可见粗大骨嵴，边缘未见硬化边，形成椎旁软组织肿块，病灶内斑点状高密度骨质影

图4 矢状面T1WI示T12椎体压缩变扁，相应水平椎管受压变窄，T12/L1椎间隙稍变窄，T12与L1骨质破坏及周围形成软组织肿块，病灶呈低信号

图5 矢状面T2WI压脂肪序列示病灶呈高信号，信号较均匀；图6 横断面T2WI示T12椎体骨质破坏并椎旁软组织肿块形成，呈稍高信号，相应水平椎管受压变窄

手术经过：经后路T12、L1椎体切除钛网重建椎弓根钉棒系统内固定术，术中可见T12、L1椎体皮下充满鱼肉样肿瘤病灶，血管丰富，易出血，椎板、椎弓根均有肿瘤病灶侵犯。病理诊断：GCRO（图7）。

图7 镜下示瘤细胞弥漫，排列无规律，骨基质团块及多核巨细胞散布其中，并可见破骨细胞样多核巨细胞（HE×100低倍放大）

讨论

GCRO是骨肉瘤的一种少见类型，影像学及组织学上易误诊为骨巨细胞瘤。Haslan等统计脊柱骨肉瘤仅占原发性骨肉瘤的4%，Bathurst等报道GCRO约占所有骨肉瘤的3%，因此原发脊柱的GCRO极为罕见。骨肉瘤主要发生于四肢骨长骨的干骺端及骨干，以股骨远端及胫骨近端多见，两个发病高峰为10～25岁和50岁以上，发生于四肢骨的骨肉瘤发病率男性高于女性，而原发性脊柱骨肉瘤男女比例约1∶1，平均年龄稍大，常见于胸腰椎，也可见于颈椎、骶椎。

Haslan等收集198例原发性脊柱骨肉瘤，其中男95例，女103例，年龄8～80岁，平均34.5岁，发生于颈椎27例（13.6%），胸椎66例（33.3%），腰椎64例（32.3%），骶椎41例（20.7%）。Schoenfeld等收集麻省总医院1982—2008年确诊的原发性脊柱骨肉瘤26例，其中男15例，女11例；年龄5～82岁，平均46岁；发生颈椎3例，胸椎6例，腰椎9例，骶椎8例。本例为女性，45岁，符合文献报道好发年龄段。发病部位为T12及L1椎体，属脊柱骨肉瘤常见好发部位。原发性脊柱骨肉瘤常见于椎体，可单独累及椎体，也可侵犯椎弓根及附件。当脊柱病灶内出现典型团块状、“毛刷状”瘤骨，高度考虑骨肉瘤可能。

椎体旁软组织中内见瘤骨影，特别是年轻患者，提示骨肉瘤可能，相比其他良恶性椎体肿瘤，骨肉瘤常累及连续多个椎体。GCRO的影像学表现类似骨巨细胞瘤，可见膨胀性溶骨性骨质破坏，皂泡状，成骨性骨破坏少见，骨皮质未见明显破坏，易误诊。文献报道典型的GCRO好发于青年人的股骨骨干及胫骨干骺端，主要影像表现为溶骨性骨质破坏，骨破坏区边缘模糊，通常不形成软组织肿块，骨膜反应不明显。Sato等认为长骨GCRO多表现为溶骨性骨破坏，膨胀性改变，骨皮质变薄、未见明显破坏。而有个案报道发生在上颌骨的GCRO，表现为膨胀性非均质肿块，骨皮质广泛破坏，病灶内见斑点状钙化，误诊为软骨肉瘤。

单个或多个椎体及椎弓根膨胀性溶骨性骨质破坏，骨皮质毛糙、不连续，内缘见粗大骨嵴，边缘未见硬化边，无骨膜反应；MRI信号均呈长T1长T2信号，骨破坏区突破骨皮质，形成软组织肿块，可合并病理性压缩性骨折。与长骨骨肉瘤不同，脊柱骨肉瘤无典型层状或“葱皮样”骨膜反应和Codman三角，给鉴别诊断造成一定难度。当脊柱病灶内出现典型团块状、“毛刷状”瘤骨，应高度考虑骨肉瘤。脊柱GCRO与脊柱骨巨细胞瘤鉴别较困难，需病理确诊。

原始出处：

张静,查云飞,谢宝君,文之.脊柱巨细胞型骨肉瘤1例[J].中国中西医结合影像学杂志,2019(02):215-216.