肺隔离是一种少见的先天性畸形，占全部先天性肺发育畸形的0.15%～6.4%，是接受来自体循环异常分支动脉供血的一段无功能肺组织块，分叶内型和叶外型。CT表现以肿块影、囊肿影、肺内囊实性阴影为主，以下则是以薄壁空洞为表现一个病例。

病史：

患者男，46岁，平素体健，无烟酒及其他不良嗜好。于1年前起，劳累后出现阵发性咳嗽，咳少量鲜红色血，每天4～5口鲜血为主，伴发热，体温最高达38.5℃。

无胸痛、盗汗，恶心、呕吐等，于当地门诊经青霉素抗菌治疗(生理盐水100ml加青霉素钠480万单位，静脉滴注，2次/d)，3天后体温正常，咳嗽咳痰症状消失。

病程中上述症状反复出现，患者未予重视，未行特殊检查。今症状再次出现，故来我院就诊。

查体：

患者意识清楚，自动体位，查体合作，全身皮肤无黄染、无瘀点、无出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心率70次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。

辅助检查：

肺功能：正常

胸部CT：右下肺近脊柱旁不规则形含气空洞影，直径约4cm，空洞壁薄光滑，空洞内未见积液；空洞与膈肌分界清晰，周围肺野清晰；空洞周围可见条状迂曲血管影(图1，图2，图3)。

CT三维血管成像示：供血动脉从腹主动脉发出，进入空洞的边缘；引流血管粗大，入同侧的下肺静脉及左心房(图4)。

血常规：血白细胞7.64×10^9/L、中性粒细胞0.67、血红蛋白160g/L

其他：肝肾功能正、ESR、C反应蛋白正常、癌胚抗原、神经烯醇化酶正常、风湿因子及血管炎相关抗原阴性、痰找结核杆菌和癌细胞阴性

简要解析：

肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。

肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维组织，压力较高，极易发生粥样硬化。体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下，肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。

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