过目不忘的“弯刀综合征（血管肺叶症候群）”

弯刀综合征又称血管肺叶症候群，是一种罕见的先天性肺血管畸形，其特征是患者的右肺下静脉汇入下腔静脉，且常伴有右肺发育不良。据估计，每 10 万新生儿中约有两例此类患者。

由于异常的肺静脉在胸片上常表现为从右肺中部通向基底部的弯曲状异常结构，颇似古代土耳其武士佩带的弯刀，所以该静脉也被形象地称为弯刀静脉，弯刀综合征也因此而得名。

如上所述，弯刀综合征在临床上较为罕见，而美国纽约州立大学 Downstate 医学中心的 koirala 等人在 AJRCCM 上报告了一例更为罕见的双弯刀静脉患者，今编译如下：

患者为女性，48 岁。因为慢性阻塞性肺疾病的常规随访而就诊于一家胸科诊所。胸片显示其右肺较小，且为右位心（图 1）。胸部增强 CT 扫描显示，患者右肺发育不良，并有部分肺静脉通过双弯刀静脉异位引流。

图 1. 后前位和侧位胸片显示右肺体积缩小及右位心。

其右下肺静脉汇入了下腔静脉（IVC）（图 2），而右上肺静脉则汇入了上腔静脉（图 3 和图 4）。

图 2. 胸部 CT 扫描（矢状位重建部分）显示弯刀综合征通常出现的血管异常：异常肺静脉（黑色箭头）进入下腔静脉（白色箭头）。

此外还注意到，患者的右下肺叶供血血管来自体循环的胸部降主动脉（图 5）。但左肺静脉回流是正常的。

以上自左向右依次为图 3、图 4、图 5。图注如下：

图 3. 胸部 CT 扫描（轴向位）显示弯刀综合征的解剖学变异。异常肺静脉（白色箭头）有两个分支进入上腔静脉（SVC）。

图 4. 胸部 CT 扫描（冠状位重建切面）显示弯刀综合征的解剖学变异。异常肺静脉（白色箭头）进入上腔静脉（SVC）。

图 5. 胸部 CT 扫描（矢状位重建切面）显示由来自胸降主动脉的体循环动脉血管为右下肺叶供血（白色箭头）。

认识弯刀综合征对于肺部疾病的鉴别有一定价值，本例患者的独特之处在于其存在两条异常的引流静脉（双弯刀静脉），且右下肺叶由体循环动脉供血。

图1：示意图

图2-图3：X线胸片

扩展阅读：

肺静脉异位引流

肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns   ADPV）：又称肺静脉连接异常(anomalous pulmonary venous connection)，或称肺静脉回流异常(anomalous pulmonary venous return)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。

全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。

一支或几支肺静脉，但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。 

其发病率: 约占先天性心脏病的5.8%

• 正常肺静脉－胚胎发育

• 肺静脉异位引流－胚胎发育

• 完全型肺静脉异位引流

• 部分型肺静脉异位引流血流动力学

• 血流动力学

1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差

2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影响左心功能→ 预后不良

• 病理改变

1、右心及肺动脉系统明显扩张

2、左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。   

3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型；

4、合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。

• 部分性肺静脉畸形引流

所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。

• 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉

• 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉

• 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉

• 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉

• 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉

• 弯刀综合征(scimitar syndrome)

又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。

是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条V。

• 完全型肺静脉异位引流类型

1、心上型

2、心内型

3、心下型

4、混合型