11月男婴肝脾肿大白细胞增多 像白血病却不是…

感染性贫血（Anemia due to infections）在婴幼儿时期较为常见，是继发于全身急性或慢性感染过程中所引起的贫血。多见于急性重症感染及慢性化脓性感染、传染病、结缔组织疾病、胃肠疾病等。病原体有各种球菌、杆菌、支原体、立克次体、寄生虫，还有少数病毒或真菌。

感染性贫血程度与感染轻重程度及感染持续时间有明显关系，如果感染持续一个月以上或更长则继发贫血更为增多；重度感染比轻度感染继发贫血可高出2～3倍。感染性贫血威胁着婴幼儿身体健康，不容忽视，应积极治疗与预防。

临床表现取决于原发病，急性轻症感染时间短，一般无症状。急性严重感染则表现面色苍白、乏力、倦怠、多汗，心率加快。婴幼儿可出现肝脾轻度肿大。若慢性感染同时伴有营养不良及佝偻病，或肾脏病继发贫血等症状多较严重。

应当提出的是，婴幼儿感染性贫血有一种特殊类型。本型多发生于6个月～2岁，除有营养不良及佝偻病症状外，表现中度及重度贫血，肝脾明显肿大，尢以脾肿大为主，甚至可达骨盆腔，外周血白细胞数显著增高可达（30.0～40.0）×10 9／L，分数中出现幼稚粒细胞及有核红细胞，故称为假性白血病性贫血，现称为雅克什综合征（Von Jaksch’s Syndrome）或称雅克什贫血。过去多在北方边远山区、牧区，因患儿饮食单一，缺乏维生素等此种类型贫血时有发生。随着改革开放，人民生活水平提高，这种类型贫血已很少见。

感染性贫血的实验室检查：通常Hb 60～90g／L，RBC 2﹒00×10 12／L～3.00×10 12／L。一般为正细胞正色素性贫血。贫血严重者可呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞正常或降低，血小板正常，白细胞增高。红细胞游离原卟啉轻度增高，血清铁降低，总铁结合力不增高，血清铁蛋白增高，这有别于营养性缺铁性贫血。骨髓增生活跃，粒系与红系比例正常。无红系代偿增生现象。铁粒幼红细胞减少，但骨髓中含铁血黄素增多，这些为感染性贫血的特点。

姜姓男孩，11个月。因反复发热、咳喘3个月，腹胀2个月为主诉入院。足月顺产第1胎，生后体重3kg，母乳喂养，经常腹泻，稀绿色蛋汤样便，每日5～6次。易感冒，3个月前由于受凉后发热38～39℃，咳嗽、喘，经过抗炎治疗好转。其后反复发作3次。近1个月腹胀，左腹包块，固定，平素汗多，睡眠不实，夜间哭闹不安，进奶量减少，逐渐消瘦，精神萎靡，咳喘，腹胀，由外院转来我院。

体格检查：T 37﹒8℃，P 128次／分，R 32次／分，W7kg。发育营养低下，意识清楚，面色苍黄，贫血貌，结膜口唇及手足掌苍白，巩膜无黄染、无出血点，浅表淋巴结无肿大。头颅方形，前囟2.0×2.0cm 2。呼吸粗，可听痰鸣声，咽充血。胸对称。可见三凹征，肋骨串珠，心音有力，心律整，有Ⅱ级缩鸣，心率128次／分。双肺散在中小水泡音。腹部膨隆，肝肋下4cm，剑下5cm。脾甲乙线12cm，甲丙线14cm，丁戊线＋2cm，质Ⅱ°～Ⅲ°硬。四肢活动正常，神经系统无异常。

辅助检查：RBC 3﹒06×10 12／L，Hb 66g／L，HCT 22﹒7%，MCV 73fl，MCH 22﹒4pg，MCHC30.8%.RC0.02，WBC18.0×10 9／L，St 0﹒10，N 0﹒42，L 10﹒29，E 0﹒02，早幼粒细胞2%，中幼粒细胞5%，晚幼粒细胞10%。有核红细胞8%。血清铁43.9μg／dl（正常值75～175μg／dl），总铁结合力311.2μg／dl，血清铁蛋白18μg／dl。骨髓像有核细胞增生明显活跃，无核红细胞与有核细胞之比为1000∶205，粒系占70.4%，红系占18.2%，粒系与红系比值为3.8∶1。粒系增生活跃，各阶段值呈现左移，原粒（1.0%）及早幼粒细胞（3.0%）不增多，胞浆可见空泡变性及退行性变。可见嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞，在晚幼粒细胞及杆状核细胞可见巨大变态。红系增生活跃，早幼红细胞（6.0%）比值偏高，可见巨幼变，无核红细胞大小不等，大红细胞中空淡染区扩大，红细胞中空淡染区扩大。可见各期红细胞分裂像。淋巴细胞11.4%。巨核细胞系统全片43个未见产板型巨核细胞，血小板生成不良。中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率88%，积分310分。铁粒幼细胞15%，骨髓外铁含铁血黄素强阳性。血及便培养无细菌生长。肝功：HAV、HBV和HCV皆正常。溶菌酶177.79U／L，LDH 412U／L，AST 59U／L，CPK 63U／L，α‐HBDH 355U／L，溶血像阴性，Coombs试验、抗C3及IgG阴性。B超肝大，脾巨大。胸部X线片双肺纹理增强、模糊，中下野条片影。

入院诊断：雅克什综合征、迁延型支气管肺炎、佝偻病活动期、营养不良Ⅱ度

1.采取综合治疗以抗炎为主。因病程迁延，院外虽然抗炎治疗，而用药无规律，治疗不彻底，致反复复发，混合性感染。在没有真菌感染的情况下，选用头孢呋辛酯片治疗，每天量按1.5g分2次静脉滴注。3天体温下降，7天体温正常，呼吸道症状明显减轻，肺部音明显减少，14天肺部音全部消失。

2.治疗中配合雾化吸入。α‐糜蛋白酶、地塞米松、碳酸氢钠及庆大霉素等，吸痰及清理呼吸道。必要时氧气吸入。平喘剂美喘清12.5μg每日2次口服。

3.间断少量输血，改善周身状态，增强抗病能力，支持疗法，每周1次输注新鲜血50ml或丙种球蛋白及血浆。

4.转移因子，每周2次，每次3单位，肌肉注射，增强细胞免疫功能。

5.治疗佝偻病，大剂量维生素D3注射剂30万单位每月1次肌肉注射连续3个月进行治疗。口服钙剂连续用药。

6.添加铁剂、维生索B12、叶酸及各种维生素类，治疗和补充体内缺乏。

7.原未加辅食，以母乳及牛奶混合喂养，改善喂养添加富含铁、维生素B12、叶酸、维生素类的蛋白食物和肉类、肝类、鱼类、动物食品、绿叶菜及水果等，由少量逐渐添加以改善机体营养不良状态。

上述综合治疗一个月余，一般状态明显改善，精神活泼，呼吸平稳，贫血貌明显好转。心音有力，心脏缩鸣消失，心率116次／分，双肺音清，肝肋下2.5cm，脾肋下甲乙线8cm，甲丙线10cm，丁戊线‐2cm质Ⅱ°硬。血红蛋白升至90g／L，红细胞升至3.50×10 12／L，白细胞降至12.5×10 9／L，分类正常。胸部X片：双肺纹理稍强，余无异常。患儿出院。一个月后复诊时，肝脾继续回缩。肝肋下1.5cm，脾回缩已平脐。血红蛋白105g／L。体重增加至10kg。佝偻病症状好转，睡眠好，汗一般不多，食欲好，已正常添加辅食。

（1）婴儿。

（2）发热，反复长期呼吸系统感染。

（3）肝脾明显肿大，尤其巨脾已达盆腔。

（4）中度贫血，网织红细胞及白细胞增多，末梢血片中出现幼稚粒细胞及晚幼红细胞。

（5）X线片：双肺纹理增强，模糊，中下野条片影诊断支气管肺炎。

（6）呈现感染性骨髓像。

（7）佝偻病及营养不良，符合雅克什综合征，又称假性白血病性贫血。

本综合征的特点是营养不良与感染同时存在，表现为重度贫血和骨髓外造血，多发生在婴幼儿。

2.鉴别诊断，本病例有贫血，肝脾肿大明显，白细胞增多，血中出现幼稚粒细胞、晚幼粒细胞及中幼粒细胞，血小板减少，易与急性粒细胞白血病或慢性粒细胞白血病混淆，故有误诊为白血病的可能。本例因长期感染及营养不良、佝偻病病程缓慢，而迁延，虽血像中出现幼稚粒细胞，但骨髓呈感染性骨髓像，故可同急性或慢性粒细胞白血病鉴别。本病例，红细胞增多，红系有巨幼变，血像中出现幼稚粒细胞，有核红细胞，网织红细胞增多，还应与溶血性贫血、红白血病、骨髓硬化症及大理石骨病等鉴别。

3.脾功能亢进，该患儿除原发呼吸道反复感染和一般贫血的症状外，突出的特点是肝脾肿大，尤以脾脏肿大明显（至骨盆腔）。病程长，有脾功能亢进，网织红细胞增高，血小板减少，易有出血倾向。又由于脾功亢进可加重贫血。

4.以治疗控制感染为主的综合治疗措施。有针对性选择强有力的抗生素。如能做病原体对药物敏感的试验，则应根据药敏选择最敏感的抗生素。该患儿选择基层医院少用的第二代头孢类抗生素头孢呋辛酯片，使肺部炎症较快得到控制。

5.感染性疾病发生贫血的机制

（1）感染病原体后如各种细菌、病毒、立克次体、支原体、寄生虫及真菌等，其毒素及其代谢产物，直接抑制骨髓造血机能而发生贫血。另外还可直接破坏红细胞，使其寿命缩短而贫血。

（2）感染时可能由于红细胞生成素释放减少，使骨髓代偿增生反应降低，红系祖细胞对促红细胞生成素反应性降低，红细胞生成减少而贫血。

（3）在感染时，单核巨噬细胞系统对铁可能有亲和力，铁从肠道吸收入血，很快转送到肝、脾等处，而使血清铁减低，总铁结合力减低，这可能与运铁蛋白减少有关。肝脾和骨髓中贮存铁增多，但由于单核巨噬细胞系统向血浆释入铁受阻，使血浆铁减少，即所谓“单核巨噬细胞系统铁阻滞”。铁的利用障碍使血红素合成减少，因此血红蛋白合成减少。

（4）感染时单核巨噬细胞系统增生，脾功能亢进，破坏红细胞，都是造成贫血的原因。

1.本病的临床特点为贫血，肝脾肿大，外周血白细胞增多，并有核左移及幼稚粒细胞出现，易误诊为白血病。因此，又称假性白血病性贫血，要注意鉴别。

2.本病多发生于6个月～2岁婴幼儿，在营养不良及佝偻病基础上，由于感染性疾病如迁延性肺炎、肺脓肿、脓胸、败血症、慢性尿路感染等而发病。提示平素防治营养不良、佝偻病，增强体质，预防感染性疾病，对防止本病的发生有重大意义。