病例报道:原发纵隔大B细胞淋巴瘤一例
2010-09-12 MedSci原创 MedSci原创
来源:中国医学论坛报 —— 临床表现为“咳嗽、喘憋、纵隔肿物及心包积液” 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科 卜小宁 叶俏 代华平 王辰 1例15岁男性患者主因“咳嗽、咳痰、喘憋10余天”入院。胸片检查(图1)示纵隔内一巨大占位性阴影;门诊胸部增强CT(图2)示纵隔内一形态不规则巨大肿物,密度不均,边界不清,主气管及左右支气管、肺动脉及上腔静脉均受压;CT引
来源:中国医学论坛报
—— 临床表现为“咳嗽、喘憋、纵隔肿物及心包积液”
首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科 卜小宁 叶俏 代华平 王辰
1例15岁男性患者主因“咳嗽、咳痰、喘憋10余天”入院。胸片检查(图1)示纵隔内一巨大占位性阴影;门诊胸部增强CT(图2)示纵隔内一形态不规则巨大肿物,密度不均,边界不清,主气管及左右支气管、肺动脉及上腔静脉均受压;CT引导下纵隔占位穿刺病理检查(图3)示原发纵隔大B细胞淋巴瘤。
本期病例提示,对于前上纵隔占位疾病,临床医生应注意鉴别胸腺瘤,畸胎瘤,淋巴瘤等。尽早行病理检查为本病确诊之关键。
病史
现病史 患者男性,15岁,主因“咳嗽、咳痰、喘憋10余天”入院。
患者入院前10余天受凉后出现阵发性咳嗽、咳痰,痰量少,色白,质地较黏稠,渐出现活动后胸闷,气短,夜间平卧位休息时加剧,右侧卧位可稍缓解,无法胜任日常体力活动,无畏冷、发热、心悸、口唇发绀,无胸痛、咯血、双下肢浮肿。患者就诊于当地医院,接受口服药物治疗后(具体用药不详),症状无显著改善。患者自发病以来,精神疲乏,睡眠欠佳,食欲下降,大小便正常,体重无明显变化。
既往史 阑尾切除术史,1年前体检胸透结果无异常,个人史及家族史无特殊。
检查
入院查体 患者神志清楚,口唇无紫绀,巩膜无黄染,全身皮肤未见皮疹、皮下淤点、淤斑等,无肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及肿大。气管居中,甲状腺未触及肿大。双肺呼吸节律均匀,右肺呼吸活动度减低,触觉语颤减弱,右肺叩诊呈实音;右下肺呼吸音低,双肺未闻及明显干湿性音及胸膜摩擦音。心率84次/分,律齐。腹软,无压痛,肝脾未触及肿大,双下肢无水肿。
实验室检查 患者主要检查结果见表,尿便常规正常。
辅助检查 ①心电图示窦性心动过速;②甲状腺超声示未见明显异常回声,双颈部淋巴结肿大;③心脏彩超示心包积液(大量);④心包积液涂片示血性背景中见成团细胞,退变明显,仅轻度异型;⑤CT引导下纵隔肿物穿刺活检,镜检示细胞大小均匀,肿瘤细胞胞浆丰富、透明,被胶原纤维分隔,免疫组化结果见表,结合免疫表型符合非霍奇金纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤。
治疗方案
入院后予止咳化痰,吸氧等对症处理,先后2次予以心包穿刺,首次抽出300 ml血性液体,第2次留置导管3天,共引流出血性液体1010 ml。病理诊断“原发纵隔大B细胞淋巴瘤”后给予利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松(R-CHOP)方案化疗。患者喘憋症状明显缓解。
鉴别诊断
本例患者有心包积液,但无低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状,由于心包积液以多核细胞为主,尤其伴有纵隔肿物,故不支持结核性心包炎诊断。医生应注意与前上纵隔肿瘤鉴别。
胸内甲状腺肿 此类肿物通常沿胸骨后进入前上纵隔,多数位于气管前方,少数位于气管后方。半数患者查体显示颈部结节样甲状腺肿,X 线可见前上纵隔肿物,可伴有钙化灶。本例患者无类似特征,故不支持
畸胎瘤 一种由外、中、内三胚层组织构成的实质性混合瘤(内有软骨、支气管、肠黏膜及神经血管等成分),多位于前纵隔,呈圆形或椭圆形,边缘清楚,可见特征性牙齿和碎骨影及囊壁钙化。本例患者无类似特征,不支持畸胎瘤诊断。
胸腺瘤 发生于前上纵隔,50~60岁为好发年龄。症状无特异性,主要是因压迫周围器官引发。部分患者可出现重症肌无力症状。本例患者虽然具有前上纵隔占位,但无重症肌无力等症状,故须接受病理检查,进一步证实肿瘤类型。
淋巴瘤 此类疾病多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但可侵入肺组织,常伴有周身淋巴结肿大及肝脾肿大。结合本例患者病程短,进展快,肿大淋巴结融合成块等临床特点,临床上不能排除断。
■ 小结
原发纵隔大B细胞淋巴瘤特点 此病起源于胸腺,常见于青年人,男女发病比例为1:2。突出表现为纵隔肿块侵犯邻近器官(如肺、胸膜和心包),由此可引发咳嗽、胸痛、上腔静脉综合征及心包积液等。该病与其他弥漫大B细胞型淋巴瘤在遗传学上明显不同,而与经典型霍奇金淋巴瘤相似。多数患者病变局限于颈胸部,出现巨块(>10 cm)或恶性胸腔积液者提示预后不良。
原发纵隔大B细胞淋巴瘤治疗与预后 该病治疗方案参照弥漫大B细胞性淋巴瘤,预后也与后者相似。目前R-CHOP方案已经成为治疗成年人进展型弥漫大B细胞型淋巴瘤标准治疗方案,对于年龄>60岁患者,75%可完全缓解,5年无病生存率为47%,5年总生存率为58%,显著优于单用CHOP方案。
对于具有不良预后特征的患者,临床医生可先通过常规治疗使其病情缓解,随后采用大剂量化疗及自体造血干细胞移植方案。复发部位常位于淋巴结外区域(如中枢神经系统、肺、胃肠道、肝、卵巢和肾)。
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