软骨黏液样纤维瘤及其恶变丨临床特点和影像诊断
2022-09-18 放射沙龙 放射沙龙
软骨黏液样纤维瘤:是少见的软骨源性肿瘤,占全部原发性骨肿瘤<1%,WHO分类为具有局部侵袭性的中间型肿瘤,易复发、恶变罕见。
软骨黏液样纤维瘤( chondromyxoid fibroma,CMF)是少见的软骨源性肿瘤,占全部原发性骨肿瘤<1%,WHO分类为具有局部侵袭性的中间型肿瘤,易复发、恶变罕见。
男性发病率稍高于女性,比例约为1.10 :1,发病年龄范围广,为3~83岁,但主要集中在30岁以下。
常见于长骨,尤其是股骨远端及胫骨近端,也可累及扁骨、手足短骨;50%累及长骨,25%累及扁骨,20%累及手足骨,累及颌面部者少见,膝关节周围占22%~59%。
病灶发生于长骨者年龄较小,发生于手足骨及扁骨者年龄较大,而发生于颌面部者年龄更大。长骨的病变累及干骺端较为常见,累及骨干或骨端者少见。
临床症状较轻,病程较长与中间型生物学行为有关。主要表现为肿痛、肿块、活动受限等非特异性症状。
CMF主要由软骨样、黏液样及纤维组织以不同比例组成,大体呈灰黄或灰白色,质韧或中等,部分可呈半透明状、软骨样,肿瘤与周围组织分界较清楚,部分可局部侵蚀骨皮质或周围软组织,镜下肿瘤呈特征性分叶结构。由于CMF为软骨来源的肿瘤,因此免疫组织化学S-100可呈阳性。
CMF在X线上最常表现为溶骨性、膨胀性的分叶或类圆形病变,边界清晰,多可见硬化边,多囊性病灶可见骨嵴分隔,少见点状或斑片状钙化; 长骨病灶干骺端最常见,呈偏心性生长,无明显骨膜反应。
CT能更好地评估病灶周围的骨皮质改变、骨嵴和基质内的钙化,能排除骨质重叠以及气体干扰,显示更为复杂解剖结构。
MRI表现:CMF在T1WI上通常呈混杂的等低信号,部分病灶中心见高信号,周围见低信号或稍高环状信号; T2WI抑脂上通常呈更混杂的高信号,内可见斑片或条索状等低信号; 部分病灶周围见等高信号、中心见更高信号或均匀高信号; 偶见骨髓水肿、软组织水肿或骨膜反应。
CMF成分复杂,T2WI上软骨、黏液成分呈高信号,纤维成分则呈等低信号。
CMF在T1WI增强后具有边缘结节状强化的特征性表现。边缘强化部分对应于T2WI上外周等信号带,病理上为纤维成分;中央无强化区对应T2WI上中央高信号区,病理上为黏液样区域。也可表现为弥漫性不均匀强化。
图1 34岁,男,右股骨远端CMF。右膝CT横断面示偏心性卵圆形病灶伴斑点状钙化( 白箭)。
图2 32岁,女,左手第1掌骨CMF。左手CT冠状面示膨胀性病灶伴骨嵴,累及大部分掌骨( 白箭)。
图3A~D 60岁,男,右髂骨CMF。A.X 线平片示右髂骨翼溶骨性病变,呈浅分叶状,边缘局部硬化边( 黑箭) ; B.骨盆CT横断面示类圆形软组织密度病灶,边缘见少许硬化边,臀侧及髂窝侧骨皮质缺如( 白箭) ; C.骨盆MRI平扫T1WI、T2WI抑脂横断面右髂骨异常信号灶,呈T1WI等信号伴高信号环(白箭) ; D.T2WI抑脂稍不均匀的高信号(白箭) 。
图4A、B 28岁,男,右肱骨远段CMF。A.右肱骨MRI增强扫描见浅分叶状病灶,T1WI 呈等信号(黑箭) ; B.增强后见周边结节样强化伴中央无强化区(白箭) 。
图5A~C 75岁,男,左腓骨远端CMF恶变。A.左踝MRI平扫T1WI、T2WI 抑脂冠状面示左腓骨远端异常信号灶,呈T1WI等低信号( 白箭) ; B.T2WI混杂高低信号( 白箭) ; C.增强扫描矢状面见周边结节样强化,可见软组织肿块形成( 白箭) 。
图6A~E 11岁,女,左股骨近段CMF复发后恶变。A.初发X 线平片示左股骨近段溶骨性病灶,可见清楚硬化边形成(白箭) ; B.复发CT横断面示密度不均匀的溶骨性病变,病灶局部硬化边模糊,边界欠清(白箭) ; C.T2WI抑脂冠状面示病灶呈分叶状,周围高信号伴中央混杂等高信号区,可见软组织肿块形成(黑箭) ; D.病理诊断为CMF恶变,肿瘤细胞异型明显(HE × 40) ; E.可见核分裂象(HE×40,黑箭) ,部分区域可达每高倍镜视野4个。
鉴别诊断:
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动脉瘤样骨囊肿:膨胀性改变较CMF更为明显,CT上可见病灶贯穿病灶的分隔并有特征性“液-液平面”,但较小及不典型的病灶较难鉴别;
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内生软骨瘤:常呈边界清楚的溶骨性病变,伴点状、絮状、环状、弧形钙化,T2WI 抑脂极高信号,周围分隔强化;
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非骨化纤维瘤:多见于长骨干骺端,可见特征性的硬化边,T2WI 弥漫性低信号;
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骨巨细胞瘤:常见于骨端,累及关节面,呈“皂泡样”溶骨性病变,边缘硬化较少且无钙化,可伴发动脉瘤样骨囊肿;
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软骨肉瘤:发病年龄较大,骨皮质破坏及软组织肿块等恶性征象较明显,基质钙化多见;
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软骨母细胞瘤:钙化、骨髓及软组织水肿较CMF略显著,但两者在发病年龄、影像及病理表现有许多重叠,需要综合临床、影像、病理判断。
CMF恶变罕见。恶变病例常出现钙化增多、硬化边消失、边界不清、骨膜反应、软组织肿块、转移等征象。
CT对钙化、硬化边和骨膜反应的显示优于X线平片,MRI 显示病变形态能力与CT相近,但软组织分辨力高。MRI发现的骨膜反应较CT频繁,可能与其更灵敏有关; MRI 显示病灶突破骨质后与周围软组织关系更为清楚,能更好地评估其生长行为,有助于恶变的判断。
CMF恶变患者的年龄较大,多在复发后出现恶变,可有病程迅速进展的病史,评估患者时需注意钙化增多和其他恶变征象,警惕恶变的可能。
综上所述:
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CMF是一种少见的中间型局部侵袭性骨肿瘤,患者的年龄、性别对诊断有帮助。
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X线及CT上多表现为溶骨性、膨胀性的分叶或类圆形病变,四肢长骨者呈偏心性生长,边界清晰,多可见硬化边,钙化较少。
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MRI上表现为T1WI等低信号、T2WI抑脂混杂稍高信号,增强后呈边缘结节样强化的特点。
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年龄较大、CMF复发、拟诊CMF且临床迅速进展的患者,影像评估需注警惕钙化增多及其他非特异性恶变征象。
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确诊需要病理;该病预后良好,但常见复发、可能恶变,术后应当随访。
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