JNNP：格林巴利综合征，免疫球蛋白治疗或作用有限

大约20%-40%的吉兰-巴雷综合征（GBS），又称格林巴利综合征，患者在病程中不会丧失独立行走的能力，这被称为 "轻度GBS"。与其名字所暗示的相反，轻度GBS可能有一个不利的临床过程，单靠支持性护理后的结果很差。

最初患有轻度GBS的病人在疾病的进展阶段可能会出现恶化。是否和何时开始治疗的难题出现在GBS发病后的头几周，因为目前不可能在发病时预测谁有进一步恶化的风险，而推迟治疗直到进一步恶化后可能导致更严重的、可能是不可逆的神经损伤。此外，轻度和重度GBS的区分是基于GBS残疾量表，该量表主要由腿部的运动功能驱动，而忽略了手臂以及颅神经、感觉和自主神经或非运动功能的受累；多达38%的轻度患者报告6个月后仍有疲劳、疼痛或持续的神经功能障碍。

血浆置换（PE）和静脉注射免疫球蛋白（IVIg）对不能独立行走的GBS患者（严重GBS）同样有效。一项试验显示，经过两次PE治疗后，仍能行走的患者开始运动恢复的时间缩短了，但尚未进行随机对照试验来评估IVIg对轻度GBS的疗效。不治疗轻度GBS患者的原因可能包括：由于疾病的自限性，很大一部分患者会自发恢复，副作用包括过敏反应或血栓栓塞事件，以及IVIg的价格昂贵。

以前对国际GBS结果研究（IGOS）招募的患者的研究显示，入组时有75%的轻度GBS患者接受了IVIg治疗。

藉此，鹿特丹大学的 Christine Verboon等人，利用目前治疗实践中的这种差异，比较了接受支持性护理或支持性护理和IVIg治疗的轻度GBS患者的临床过程和结果。

他们从前瞻性观察性的国际GBS结果研究（IGOS）中选择了在研究开始时能够独立行走的患者（轻度GBS），用一个IVIg疗程或支持性护理治疗。主要终点是进入研究后4周的GBS残疾评分，由多变量序数回归分析评估。

在188名符合条件的患者中，148人（79%）接受了IVIg治疗，40人（21%）接受了支持性护理。

他们发现，IVIg组在基线上的残疾程度更高。IVIg治疗与4周时较低的GBS残疾评分没有关系（调整后的OR（aOR）1.62，95%CI 0.63至4.13）。几乎所有的次要终点都没有显示出IVIg的益处，尽管IVIg治疗的患者恢复全部肌肉力量的时间更短（28天对56天，p=0.03），26周时报告的疼痛更低（n=26/121，22%对n=12/30，40%，p=0.04）。

在前2周持续轻度GBS的亚分析中，4周时GBS残疾评分降低的aOR为2.32（95%CI为0.76至7.13）。1年后，所有患者中有40%有残留症状。

这个研究的重要意义在于发现了： 在轻度GBS患者中，一个疗程的IVIg并没有改善整个疾病过程。这一结论的确定性受到混杂因素、选择偏倚和宽泛的置信度的限制。残余症状常常在一年后出现，这表明对轻度GBS需要更好的治疗。

原文出处：
Verboon C, Harbo T, Cornblath DR, et al
Intravenous immunoglobulin treatment for mild Guillain-Barré syndrome: an international observational study
Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Published Online First: 08 June 2021. doi:10.1136/jnnp-2020-325815