三叉神经痛诊疗中国专家共识
2015-10-15 佚名 中华外科杂志
日前，中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组、中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专家委员会和上海交通大学颅神经疾病诊治中心联合发布了《三叉神经痛诊疗中国专家共识》，并发表在近期出版的《中华外科杂志》上。 推荐意见要点如下： 一、定 义 三叉神经痛，指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。三叉神经痛可分为原发性、继发性两种，原发性三叉神经痛
日前，中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组、中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专家委员会和上海交通大学颅神经疾病诊治中心联合发布了《三叉神经痛诊疗中国专家共识》，并发表在近期出版的《中华外科杂志》上。
推荐意见要点如下：
一、定 义
三叉神经痛，指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。三叉神经痛可分为原发性、继发性两种，原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，常为某一疾病的临床症状之一。
二、 临床表现
三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛，按疼痛的症状特点可分为典型三叉神经痛和非典型三叉神经痛。
1．病因分类
原发性三叉神经痛
又称特发性三叉神经痛，临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为"原发性三叉神经痛"，是临床上最常见的类型。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛，呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛，突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒，间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发，这些敏感区称为"扳机点"。为避免发作，患者常不敢吃饭、洗脸，面容憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎，又称痛性抽搐。多见于40岁以上的患者。
继发性三叉神经痛
又称症状性三叉神经痛，是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下的患者。与原发性三叉神经痛的不同点是，继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无"扳机点"。体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经CT、MRI检查可明确诊断。
2．症状分类
典型三叉神经痛
是指符合下列特征的三叉神经痛：疼痛为阵发性反复发作；有明确的间歇期且间歇期完全正常；有"扳机点"和明确的诱发动作；三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。
非典型三叉神经痛
是指符合下列特征的三叉神经痛：疼痛时间延长甚至为持续性疼痛，但可有阵发性加重；无"扳机点"现象；出现了三叉神经功能减退的表现，如面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。
三、诊断
依据典型的临床表现可以诊断三叉神经痛，区别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考以下几点：
三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛。
存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛。
术前影像学检查(MRI、CT等)有助于确诊继发性三叉神经痛。
患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛者并不提示为原发三叉神经痛。
四、鉴别诊断
原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别：
继发性三叉神经痛：由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的三叉神经痛。
牙痛：牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛，检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限，明确诊断经治疗后疼痛消失。
三叉神经炎：因头面部炎症、代谢病变，如糖尿病、中毒等累及三叉神经，引起的三叉神经炎症反应，表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛；多数为一侧起病，少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退，有时运动支也被累及。
舌咽神经痛：疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等，疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似，少数患者有"扳机点"，一般位于扁桃体窝或舌根部。
蝶腭神经痛：主要表现为颜面深部的持续性疼痛，疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等，疼痛性质呈烧灼样，持续性，规律不明显，封闭蝶腭神经节有效。
五、药物治疗
药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切，尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。但药物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。
原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西平(200-1200mg/d)和奥卡西平(600-1800mg/d)。加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗。
六、外科治疗
三叉神经半月节射频消融、球囊压迫、甘油注射
主要应用于原发性三叉神经痛，用于治疗继发性三叉神经痛的报道很少，不推荐。甘油注射的临床应用已经很少，经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel's囊球囊压迫术治疗更适合治疗以下三叉神经痛：年龄>70岁；全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)；已行微血管减压术后无效或者疼痛复发；拒绝开颅手术者；带状疱疹后遗症；鼻咽癌相关性三叉神经痛。
伽马刀治疗
适应证包括：年龄>70岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者；害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者；继发性三叉神经痛，原发病灶已处理，或原发肿瘤较小者；经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。
微血管减压术
目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法。
适应证包括：诊断明确的原发性三叉神经痛；药物治疗无效的原发性三叉神经痛；射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛；微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛；青少年起病的典型原发性三叉神经痛。
并发症包括：颅神经损伤、小脑及脑干损伤、脑脊液漏、低颅压综合征、无菌性脑膜炎等。
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