Audiol Res：法布瑞氏症中耳科神经和外周神经的参与
2017-08-15 AlexYang MedSci原创
法布瑞氏症（FD）是一种X染色体关联的溶酶体贮积病，并且具有多系统的鞘糖脂储存。之前的研究描述了耳科神经的参与导致了听力损失和前庭功能障碍，但是关于频率、病灶位点或者与外周神经的关系的信息却很少。最近，有研究人员进行了旨在评估听力表现和前庭症状的研究，以及评估VIII脑神经的神经生理学参与，并将这些发现与外周神经的临床和神经生理学特性联系起来。研究包括了36名患有FD的病人，并且完成了神经学上的和
法布瑞氏症（FD）是一种X染色体关联的溶酶体贮积病，并且具有多系统的鞘糖脂储存。之前的研究描述了耳科神经的参与导致了听力损失和前庭功能障碍，但是关于频率、病灶位点或者与外周神经的关系的信息却很少。最近，有研究人员进行了旨在评估听力表现和前庭症状的研究，以及评估VIII脑神经的神经生理学参与，并将这些发现与外周神经的临床和神经生理学特性联系起来。研究包括了36名患有FD的病人，并且完成了神经学上的和耳科神经的评估，包括了神经传导研究、定量感觉检查（通过热和冷阈值检测和冷及热疼痛评估小纤维）、前庭诱发肌源性电位、VNG、听力测定和脑干听力激发电位。研究发现，耳科神经症状包括了听力损失（22.2%）、眩晕（27.8）和同时都有（25%）。耳蜗或者前庭功能的参与在大多数病人中鉴定到（75%）。另外，70%的病人中，耳蜗和前庭的功能不能通过神经或者血管机制进行解释。小神经纤维在77.7%的病人中得到鉴定。在耳科神经和QST异常之间没有显著的相关关系。耳科神经的参与是频繁的并且可能能是患有FD病人的病因。但是它缺乏神经或者血管模式，表明了多系统的和末端器官损伤。小的神经纤维是FD早期表现状况，但是
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#法布瑞氏症#
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好好学习看看
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学习了谢谢分享
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