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图文学习笔记 || 上皮样血管内皮瘤

2023-12-17 病理小贴士1973 病理小贴士1973 发表于上海

上皮样血管内皮瘤是一种以血管为中心的血管内皮细胞肿瘤,由条索状、小簇状、小巢状或单个散在分布的上皮样细胞组成。

Part.1 理论考点

01【疾病难度】★★★★★  

02【考频热点】★★★

03【疾病定义】

  • 是一种以血管为中心的血管内皮细胞肿瘤,由条索状、小簇状、小巢状或单个散在分布的上皮样细胞组成

04【临床特征】

  • 30-50岁,女性多见

  • 四肢浅表或深部软组织,部分可发生肝、肺和骨

  • 单发或多发,约半数与血管相关或由血管发生(多为静脉)

  • 因肿瘤致管腔闭塞,明显水肿和缺血性疼痛

  • 手术,5年生左率为81%

05【大体特征】

  • 界清或不清,切面灰白或灰红色,质地较实,纤维样、钙化或骨

  • 背景:黏液样或胶原样基质

  • 排列:短条索状或小巢状

  • 细胞:圆形、多边形或梭形,常见胞质内管腔或空泡形成;有时管腔或空泡内含单个或多个红细胞

  • 伴随:可出现灶性钙化、骨化,少数可伴破骨巨细胞

06【镜下特征】

  • 1/4病例出现核异型性、核分裂象增多(>1/10HPF)、肿瘤性坏死、灶性的梭形细胞实性区,在临床上表现为更高的侵袭性

  • 部分病例内可见梭形细胞成分

  • 少数病例(<10%)含有散在的破骨细胞样巨细胞

  • 少数病例瘤细胞明显异型性,实性片状排列,核分裂象易见,可见坏死,称为“恶性上皮样血管内皮瘤”

07【诊断公式】

  • 上皮样血管内皮瘤 = 30-50岁 + 四肢浅表或深部 + 明显水肿和缺血性疼痛 + 界清或不清、灰白或灰红、质实 + 黏液样或胶原样基质背景、圆形、多边形或梭形细胞呈短条索状或小巢状

08【免疫组化】

  • 阳性: CD31,CD34,FLII、ERG,FVIII、CAMTA1、YAP1-TFE3融合亚型表达TFE3

  • 灶性阳性:部分病例CK,EMA,Ki-67常<20%

09【分子遗传】

  • 具有特征性的t(1;3)(p36,q25)形成WWTR1-CAMTA1融合

  • 特定亚型含YAP1-TFE3融合

10【鉴别诊断】

①上皮样血管瘤;②上皮样血管肉瘤;③复合型血管内皮瘤

11【规培解析】

  • 细胞:圆形、多边形或梭形,胞质丰富红染,核仁不明显,核分裂象少见

  • 该病并不常见,偶尔会遇见,有一定难度,在规培考试中可以单选或病例分析的形式出题

  • 后续我们将总结临床病理学教材中的所有分子遗传学内容,可关注知识星球:病理小贴士1973(分享2022年理论真题)

Part.2 切片图库

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Part.3 卡片总结

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