NEUROLOGY：原发性进行性失语症局部萎缩与命名能力下降有关

原发性进行性失语症(Primary Progressive Aphasia,PPA)是一种神经退行性疾病，具有不同的神经病理原因，它主要损害语言，而其他认知功能相对完好。已经区分出三种主要的变体Logopenic变体型PPA损害短期音系记忆，并与左侧后外侧裂周或顶叶区域的萎缩有关。不流利/语法变体PPA导致语言产生语法障碍和/或言语失用症，并涉及左侧后额岛萎缩。语义变体PPA损害了命名和单个单词的理解，并与前颞叶萎缩有关，主要发生在左半球。与健康对照组相比，大多数关于局灶性萎缩如何影响语言的研究都只考虑一个时间点。然而，真正的萎缩量化需要在一段时间内比较个体大脑。

Bonnie L. Breining等进行了一项观察性队列研究，在同一个体中确定了局灶性萎缩与同期命名能力下降相关的脑区。研究结果发表在NEUROLOGY。

该研究采用LASSO回归对22个感兴趣区(ROIs)各时间点的波士顿命名测试(BNT)性能和体积进行横断面分析。采用纵向分析评估了相同ROI下BNT性能的变化和体积的变化。

PPA患者(N = 62;50%女性;平均年龄= 66.8±7.4岁)完成了两次BNT和MRI(平均间隔343.9±209.0天)。

与命名性能相关的ROI。在横断面分析中，粉红色区域表示较小的体积与BNT较差的命名性能相关的区域;在两个时间点都确定了相同的ROI。在纵向分析中，绿色区域表示体积减少(即萎缩更多)与命名性能下降更大相关的区域。

 在左额下回盖部横切面上，颞上极、颞中回和颞下回被认为是所有时间点命名的关键脑区。

纵向分析显示，左侧缘上回和颞中极萎缩的增加预示着更大的命名功能衰退，女性也是如此，时间点之间的间隔也更长。

 表.使用从纵向分析中选择的预测因子，对整个组和每个变体的BNT评分变化进行探索性多变量模型

虽然横断面分析确定了经典语言区域在多个时间点上始终与糟糕的表现有关，但这些区域的萎缩加剧并不是导致进一步下降的原因: 随着时间的推移，对每个人的萎缩进行纵向分析，发现萎缩加剧与表现下降相关的区域临近但不同。结果表明，随着时间的推移，直接检查（每个个体的）萎缩进一步加深了对PPA的语言性能减退的理解，并揭示了左缘上回和颞中极在语言退化时维持命名的重要性。这一新的结果为深入了解潜在疾病的进展如何导致命名的临床下降提供了线索，这是所有3种PPA变体中最常见的缺陷。

原文出处

Association of Regional Atrophy With Naming Decline in Primary Progressive Aphasia. Neurology Feb 2023, 100 (6) e582-e594; DOI: 10.1212/WNL.0000000000201491