新生儿罕见KM综合征

　　新华医院整形外科栓塞硬化注射成功治疗一例新生儿罕见的危险性血管瘤　

　　巨大血管瘤合并血小板减少症[Kasabach-Merritt，（KM）综合征]，因血管瘤能把血小板“吞噬”掉，随着血管瘤的急剧增大，血小板可迅速减少到10000以下，目前对其尚无非常有效的治疗方法。近日，新华医院整形外科采用栓塞硬化的方法，为一出生仅28天、患有罕见KM综合征的新生儿进行了成功的治疗。

　　患儿帆帆（化名）出生时，右上肢肘部有1个鸽蛋大小的紫红肿块，爸爸妈妈还以为是胎记，就没放在心上。但是肿块随着患儿日龄增长，隆起增大明显，边缘迅速扩大，范围向整个前臂及肩部扩散，肿块的疯长还在无情地吞噬着帆帆的血小板。到第22天时，血小板计数只有4×109/L，仅为正常值的4％，孩子随时都有可能会因为血小板过少而引起大出血而危及生命。

　　帆帆在当地接受激光治疗没有明显效果，又在一家儿童专科医院接受大剂量激素冲击治疗和输注血小板等对症治疗，仍然无法控制住肿块的生长速度。家属被告知，若手术切除血管瘤将难以控制术中出血，如果要保住患儿的生命只能截肢。患儿父亲最后慕名来到新华医院整形外科求诊。该科主任欧阳天祥判断，帆帆患的是一种KM综合征。KM综合征是婴幼儿巨大血管瘤合并血小板减少症，也称为危险性血管瘤，表现为广泛发生的出血点、淤斑、紫癜，患儿可死于颅内或内脏器官出血。其死亡率高达30%~50%。即使单纯使用大剂量皮质激素，也难以控制住血管瘤的迅速生长，且并发症较多。由于手术切除血管瘤可致残，全身使用皮质激素疗效差，大剂量重组干扰素治疗成本高，并发症较多，治疗难度非常大。

　　考虑到患儿随时都有可能因为小板的减少而引起颅内出血，欧阳天祥主任果断采用栓塞硬化治疗方法，对右前臂血管瘤栓塞硬化治疗，封闭“吞噬”血管瘤的瘤腔，堵住了吞噬血小板的“嘴”，经过一次栓塞硬化治疗，患儿的血小板即出现回升。多次间隔治疗后，血管瘤的疯长得到了明显的控制，肢体的肿胀也逐渐消退，更为重要的是，帆帆的血小板也恢复到了正常水平。

　　欧阳天祥主任指出，以栓塞硬化为基础的综合治疗成为各类难治性血管瘤的特色治疗方法，其可以让血管瘤彻底改“恶”从“良”。该方法具有微创、安全性好、效果明显、并发症少、使患者术后快速恢复、不易复发等优点。

　　目前，新华医院整形外科已成功采用该方法治疗了8例KM综合征患儿，总体疗效达到国内领先、国际先进水平。

　　最近的一次随访显示，帆帆的外周血血小板已恢复至正常水平，肿块较前明显缩小，张力较前明显减低，瘤体边缘开始软化。患儿奇迹般地恢复令家人欣喜万分，连称正是整形外科的妙手施治，才让孩子看到生的希望。