盘点：近期听力损失研究

听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！

【1】PLoS Genet：THOC1缺失能够导致晚发非综合征听力损失 

耳蜗听毛细胞的凋亡是年龄相关听力损失发展的关键步骤。尽管大量的基因与遗传引起的晚发、渐进性听力损失有关，但很少有研究表明与促凋亡过程的直接联系。

最近，有研究人员通过全基因组连锁分析和全外显子组测序，在一个具有常染色体显性遗传的大家庭中鉴定了THOC1中的一个杂合p.L183V变异，且可能是晚发、渐进性和非综合症听力损失可能的病因。Thoc1是保守的多亚基THO/TREX核糖核蛋白复合物的一个成员，且在小鼠和斑马鱼听毛细胞中高表达。通过gRNA-Cas9系统产生的thoc1基因敲除突变斑马鱼缺乏C-startle反应，表明存在听力障碍。Thoc1突变和敲除斑马鱼的毛细胞数量均大量减少，而后者敲除突变体可以通过胚胎显微注射人野生型THOC1 mRNA来恢复，而c.547C>G突变体的mRNA的恢复程度明显降低。另外，Thoc1的缺失能够导致斑马鱼听毛细胞显著性凋亡。一致的是，突变体的转录组测序显示p53相关信号通路的基因表达明显增加。p53缺失或使用p53抑制剂Pifithrin-α可显著恢复Thoc1敲除斑马鱼的听毛细胞损失。

最后，研究人员指出，THOC1缺失能够通过p53介导的听毛细胞凋亡导致晚发性、渐进性听力损失。研究人员也指出，这是第一个与THOC1突变相关的人类疾病，并可能揭示了年龄相关听力损失的分子机制。

【2】Ear Hear：老年人对助听器的适应情况研究

听力学家和助听器使用者（HAUs）普遍认为，在首次使用助听器（HA）时需要一段适应期。最近，有研究人员利用听配能和行为测量调查了老年听力损失患者对HAs的适应情况。

研究包括了47名老年听力损失患者，他们具有轻度至中度严重感音神经性听力损失。32名参与者为新的HAUs（分成2组：降噪算法和定向麦克风激活组以及降噪算法和定向麦克风非激活组），15名参与者是有一定使用经验的HAUs。在10个月的时间里，研究人员在8个不同的场合评估了噪声中的语音识别和听配能情况。研究发现，时间*组间有显著的相互作用。新HAUs在噪声中的言语表现都随着时间的推移有所改善（信噪比变化约2dB），而有一定使用经验的HAUs的噪声中的言语表现没有随着时间的推移而改善。研究人员对适应情况进行了为期4周的观察。研究发现，测量的听配能均没有随着时间的推移而发生显著变化。适应的幅度与所测的认知能力也没有相关性。

最后，研究人员指出，他们观察到了HA使用后的适应效应。具体来说，新的HAUs在初次配戴HAs 4周后，噪音听觉测试具有2dB信噪比的临床显著变化。另外，适应情况与认知能力无关。

【3】Ear Hear：先天性CMV相关的听力损失：脑成像能够预测听力结果么？

先天性巨细胞病毒（cCMV）感染是儿童非遗传感音神经性听力损失的主要原因，并且与CNS异常也有关系。最近，有研究人员在一个大的cCMV感染有症状和无症状患者队列中，调查了新生儿头颅超声（cUS）和脑磁共振成像（cMRI）在预测长期听力结果中的预后价值。

研究包括了411名cCMV患者，其中40%的患者在出生时有症状。研究人员在76名儿童中发现了与cCMV相关的头颅超声异常（占cUS扫描的22.2% ），74名患者中的cMRI具有异常（占cMRI扫描的26.9%）。cUS或者cMRI异常与基线点和随后随访的听力损失存在明显的相关性。另外，头颅超声和cMRI发现与迟发听力损失的发展没有明显的关系。在最后的随访中，异常的cUS在预测听力损失方面的特异性和敏感性分别为84%和43%，而对应的cMRI分别为78%和39%。正常的cUS和cMRI结果对迟发听力损失的阴性预测值分别为91%和92%。

最后，研究人员指出，新生儿期CNS的神经影像学证据与cCMV感染儿童听力损失的存在有关。然而，影像学异常不能预测迟发性听力损失的发展。

【4】Eur Arch Otorhinolaryngol：哪些成年人适用软骨传导助听器？ 

软骨传导助听器（CC-HAs）是利用第三种听觉途径-软骨传导的新型助听器。最近，有研究人员评估了CC-HAs在有各种耳道解剖结构条件的成年听力损失患者中的效果，并确定CC-HAs使用的良好人选。

研究人员根据耳道解剖学将患者（n=37）分为三组：(1)耳道狭窄；(2)耳道异常；(3)耳道正常。研究结果发现，CC-HA能够改善每个分组在所有频率下的听力情况。总体来说，60.47%的参与者在试验后购买了CC-HA。无论气传导（AC）听力阈值如何（重度与轻度），超过70%的耳道狭窄参与者购买了CC-HA；异常耳道组中，与重度听力损失的参与者相比，更多的轻度损失参与者购买了他们的试验CC-HA（85.71% vs. 20%）。

最后，研究人员指出，无论其听力阈值如何，耳道狭窄或闭合的成年患者是CC-HA的最佳候选者。耳道异常且具有较严重听力损失患者和具有正常耳道解剖结构的患者可能不是好的候选者。

【5】Braz J Otorhinolaryngol：骨锚式助听器的两种手术技术比较：它们的手术和听力学结果有何不同？

骨锚式听力系统已成为传导性或混合性听力损失患者最可行的治疗选择，因为这些患者无法从传统的助听器或中耳手术中获益。

在近期发表在Braz J Otorhinolaryngol期刊的一项研究中，来自巴西圣保罗大学的科学家们在骨锚式听力系统接受者中比较了微创Ponto手术和线性切口技术的手术和听力学结果。

这是一项从2017年1月至2018年6月进行的回顾性研究。42名适合进行单侧骨锚式听力系统手术的成年患者被纳入研究。根据参与者的骨骼和皮肤厚度的不同，种植体和基台的长度分别从3到4毫米和从6到14毫米不等。22例手术采用微创Ponto手术技术(52.4%)，20例(47.6%)采用线性切口。微创Ponto手术和线性切口手术的平均年龄分别为42.0岁和33.3岁。10例男性患者(45.5%)和14例女性患者(70%)分别采用微创Ponto手术和线性切口技术植入。

对两种手术技术的受试者进行比较发现，他们的纯音听力阈值和单音节单词识别得分之间没有差异。而微创Ponto手术技术与线性切口技术相比，显著缩短了手术时间。两种手术技术在皮肤相关并发症方面没有差异，无论哪种方法，都是有45%的受试者发生了并发症。而微创Ponto手术技术组受试者的美容效果较好，没有手术疤痕或额外缝合线。

结果表明，所有受试者的手术和听力学结果均令人满意，这与所选择的手术技术无关。而微创Ponto手术技术与线性切口相比，具有更短的手术时间，以及在术后随访中显示出更好的美观效果。

【6】PLoS One：纤维肌痛症患者听力损失的风险：一项回顾性队列研究

在近期发表在PLoS One期刊的一项研究中，来自越南Duy Tan大学、中国医药大学等单位的科学家们研究了患有纤维肌痛症(FM)的患者是否比不患有纤维肌痛症的患者有更高的听力损失(HL)风险，并探讨了FM患者的合并症/药物与HL发展之间的关系。此外，他们还调查了不同类型的HL的发病率以及与FM和共病的共同影响。

这项基于人群的回顾性队列研究纳入了来自台湾国民健康保险研究数据库的2000 - 2002年新发病的FM患者(FM组)和年龄、性别与他们相匹配的无FM的随机患者(non-FM组)。患者自基线(FM诊断后3个月)开始随访，直至死亡、停药、HL发生或2013年12月31日。主要结果是HL的风险，采用Cox比例风险分析进行评估。

校正性别、年龄和共病后，FM组总的HL风险比非FM组高1.46倍(95%置信区间[CI]： 1.38-1.55) (p < 0.0001)。FM患者的感音神经性HL(校正危险比为1.46，95% CI： 1.37-1.56)明显高于无FM患者。伴有糖尿病、高脂血症、抑郁和梅尼埃病的FM患者比不伴有FM的患者发生HL的风险更高。

该研究结果支持了FM影响HL的见解，并与FM的机制与中枢神经系统感觉处理异常相关的假设相一致。医护人员应该对HL的风险进行适当的筛查，并为FM患者提供预防和咨询HL的方法。

【7】Neurology：阿尔茨海默病遗传风险与听力障碍的关系

为了验证早期AD可能对听力产生不利影响和听力损失可能对认知产生不利影响的假设，来自美国加州大学旧金山分校等单位的科学家们评估了：(1)增加AD风险的基因变异是否也会增加听力问题；(2)增加听力损害风险的基因变异是否会影响认知。

研究中，没有痴呆症、年龄在56岁以上且具有白种人遗传血统的英国生物库参与者完成了噪声中言语听力的Digit Triplets测试（n=80，074），自我报告听力问题和背景噪声听力（n=244，915），并完成了简短的认知评估。研究结果发现，噪声中言语听力差（>-5.5dB言语接收阈值；患病率=14%）与较低的认知评分相关（？=-1.28；95%CI：-1.54，-1.03）。较高的AD-GRS与较差的噪声中言语听力（OR=1.06；95%CI：1.01，1.11）和自我报告的背景噪声听力问题（OR=1.03；95%CI：1.00，1.05）显著相关。另外，听力-GRS与认知评分没有显著相关性（？=-0.05；95%CI：-0.17，0.07）。

最后，研究人员指出，AD的遗传风险也会影响噪声中的言语听力。研究人员没有发现听力损伤的遗传风险能够影响认知的证据。AD疾病过程或共同的病因可能会在痴呆发病前导致噪声言语中的听力困难。

【8】Int J Pediatr Otorhinolaryngol：儿童早期迟发性听力损失的患病率和风险因子研究 

最近，有研究人员回顾性的阐述了通过新生儿听力筛查（NHS）的年龄小于7岁儿童的迟发性听力损失（DOHL）的患病率情况，使用了Okayama Prefecture的相关数据库和Okayama Kanariya Gakuen（OKG）的相关记录。研究人员探索了所有经历过NHS儿童中的DOHL比例情况并从他们的临床记录中调查了相关风险因子

研究人员收集了1171名儿童的数据，他们从2006年4月到2018年3月首次访问OKG。DOHL儿童被定义为出生时通过NHS后被诊断为双侧听力障碍的7岁以下儿童。根据医疗记录，研究人员调查了诊断时的年龄、听力水平和风险因素。基于168104名儿童的群体数据，研究人员还回顾性地计算了2005年4月至2017年3月Okayama Prefecture中经历NHS儿童中DOHL的比例。研究期间，研究人员共确定了96名双侧DOHL患儿，其中34名患儿未通过NHS单侧检查，62名患儿通过NHS双侧检查。在Okayama Prefecture所有接受NHS的患儿中，单侧转诊患儿的DOHL患病率为5.2%，双侧通过患儿的DOHL患病率为0.037%。双侧DOHL的总体发病率为0.057%。单侧转诊患儿DOHL诊断时间均值为13.9个月，而双侧通过患儿DOHL诊断时间均值为42.3个月。约59.4%的DOHL患儿存在风险因素因素，其中以听力损失家族史最为常见。

最后，研究人员指出，NHS不是一个来检测所有的儿童早期听力损失的完美策略。因此，研究人员建议对整个儿童期的听力进行仔细评估，尤其是对有听力损失风险因素的儿童。另外，必须制定进一步的干预策略，如定期对高风险儿童进行听力筛查，以及在公共社区和幼儿园进行听力和语言发育评估。