奇！兄弟二人皆因尿频入院 竟是同一病变所致
2018-05-04 那彦群 陈山 泌尿外科疑难病例讨论精选
陈姓两兄弟同时因“无明显诱因尿频、食欲缺乏”就诊。经B超检查，哥哥显示为双肾及输尿管中度积水，弟弟为双侧肾盂重度积水。二人入院后经进一步检查，最终诊断为盆腔脂肪增多症。该病属于罕见良性病变，兄弟二人同时患上此病的情况更是罕见。目前该病病因学尚不明确，肥胖可能是其中一个致病因素。该病具有哪些临床表现？一般选择怎样的治疗方式？
陈姓两兄弟同时因“无明显诱因尿频、食欲缺乏”就诊。经B超检查，哥哥显示为双肾及输尿管中度积水，弟弟为双侧肾盂重度积水。二人入院后经进一步检查，最终诊断为盆腔脂肪增多症。该病属于罕见良性病变，兄弟二人同时患上此病的情况更是罕见。目前该病病因学尚不明确，肥胖可能是其中一个致病因素。该病具有哪些临床表现？一般选择怎样的治疗方式？
【病例资料】
陈××，男性，56岁，兄。陈××，男，51岁，弟。
主诉：兄：因“尿频、夜尿增多1年余，加重伴乏力、食欲缺乏3个月”就诊于我院。弟：因“尿频、尿急3年，乏力、食欲缺乏伴双下肢水肿6个月”就诊于我院。
现病史：兄：患者1年余前无明显诱因出现尿频、夜尿增多症状（2～3次/晚），无排尿困难，无尿急、尿痛，无肉眼血尿，未予诊治。近3个月来自觉症状加重，夜尿增加至7～8次/晚，并出现乏力、食欲下降等不适。无排便异常或腹痛病史。门诊B超提示双肾及输尿管中度积水，现为进一步治疗收入院。既往体健。
弟：患者3年前无明显诱因出现尿频、尿急，无尿痛，伴尿线变细。就诊于当地医院，诊断为良性前列腺增生，予口服药物治疗，未定期复查。2年前，患者出现双侧腰部胀痛，疼痛局限、无放射，无恶心、呕吐，无发热及肉眼血尿。疼痛与活动无关，未予诊治。近6个月来患者出现乏力、纳差等不适，并伴有双下肢水肿，无排便异常或腹痛病史。门诊就诊，化验提示血肌酐升高（347μmol/L）；尿常规检查尿蛋白阳性；尿培养阴性。超声发现“双侧肾盂重度积水，肾皮质变薄”，现为进一步治疗收入院。患者既往高血压病史2年，口服降压药物治疗，现控制良好。无内分泌疾病病史。
【体格检查】
一般检查：兄：体温：36.5℃，心率：80次/分，血压：150/90mmHg，呼吸：
8次/分，体重指数22kg/m2（身高1.68m，体重64kg）。患者自主体位、神志清，贫血貌，心、肺未见异常，腹平软，无压痛，无包块，移动性浊音（-），全身未及多发脂肪瘤。双下肢轻度可凹性水肿。双肾区无膨隆，未及包块，双肾下极未及，无叩痛。双侧输尿管走行区无压痛。膀胱区叩诊鼓音。直肠指诊：肛门括约肌无松弛，前列腺Ⅱ度增大，位置抬高，难以触及前列腺上极。可触及区域表面光滑，质地韧，中央沟存在。未触及直肠或盆腔肿物。
弟：体温：36.4℃，心率：76次/分，血压：115/75mmHg，呼吸：16次/分，体重指数21kg/m2（身高1.68m，体重59kg）。患者自主体位、神志清，心、肺未见异常，腹平软，无压痛，无包块，移动性浊音（-），全身未及多发脂肪瘤。双下肢可凹性水肿。双肾区无膨隆，未及包块，双肾下极未及，无叩痛。双侧输尿管走行区无压痛。膀胱区叩诊鼓音。直肠指诊：肛门括约肌无松弛，前列腺位置抬高，仅能勉强触及前列腺下极。未触及直肠或盆腔肿物。
【辅助检查】
实验室检查：
兄：血常规：RBC：2.77×1012/L，Hb：60g/L，HCT：25%，白细胞、血小板计数正常。尿常规：尿蛋白阳性；尿培养阴性。便常规正常。血生化：BUN：21.48μmol/L，
RE：485mmol/L。血钾：6.1mmol/L。
弟：血常规：红细胞、白细胞、血小板计数正常。尿常规：尿蛋白阳性；尿培养阴性。便常规正常。血生化：BUN：18.15μmol/L，CRE：347mmol/L。血钾正常。影像学检查：两患者表现类似。骨盆平片：骨盆透亮度增加。膀胱造影：膀胱呈梨形，位置抬高。计算机断层扫描（CT）：双肾重度积水，输尿管扩张。下段输尿管、膀胱与直肠周围被低CT值组织包绕。膀胱呈梨形，位置抬高。直肠受压狭窄。
磁共振成像（MRI）：膀胱梨形，抬高，前移。直肠受压狭窄。膀胱与直肠被脂肪组织包绕（图46-10，图46-11）。
膀胱镜检：尿道延长，膀胱基底部抬高，膀胱内有许多小梁，形成假性憩
室，黏膜充血，呈慢性炎症改变（图46-12）。取膀胱黏膜活检，病理回报：黏膜慢性炎。
图46-10 盆腔MRI矢状位T1WI+脂肪抑制
图46-11 盆腔MRI冠状位T2WI
图46-12 膀胱内小梁及假性憩室
【术前诊断】
盆腔脂肪增多症
慢性肾功能不全失代偿期（氮质血症期）
肾性贫血（兄）
【治疗经过】
1. 双侧肾盂穿刺造瘘。患者（兄）同时予促红细胞生成素（EPO）皮下注射治疗。
2. 随诊观察6个月，两名患者肾功能均未进一步恶化。患者（兄）血红蛋白恢复至正常水平。
3. 因造瘘管反复堵塞并引起感染，两名患者先后行尿流改道手术（回肠膀胱术）。
术中所见：术中见盆腔及腹膜后大量黄色脂肪增生，双侧输尿管上段扩张，管壁增厚，周围被脂肪包绕。盆腔脏器被大量脂肪组织包绕，双侧输尿管下段受压狭窄。
手术过程：采用静吸复合全麻，麻醉成功后，患者取平卧位，常规消毒铺无菌单。取腹正中切口，长约20cm。依次切开皮肤、皮下组织、肌肉各层进入腹腔。切开两侧后腹膜暴露双侧输尿管，留取小块脂肪组织送病理检查。剔除输尿管周围脂肪，输尿管远端于近膀胱处离断。将左侧输尿管自乙状结肠系膜后方引至右侧。距回盲部20cm处根据血管弓走行量取15cm回肠，常规处理系膜，将回肠端端吻合。以4-0可吸收线封闭取用回肠段近端，左右输尿管内置D-J管后，分别与回肠吻合。右下腹剪取直径2cm皮肤及皮下组织“十”字剪开腹外斜肌筋膜，并剪开腹膜将回肠的远端和D-J管自皮肤引出，将回肠与皮肤缝合。术野彻底止血，见无活动性出血后留置腹腔及盆腔引流管，逐层关闭切口，术毕。
病理结果：增生性脂肪组织。
【术后诊疗】
1. 诊断。同术前诊断。
2. 术后两名患者均恢复顺利。患者（弟）于术后3个月突发高热、腰痛，伴尿量减少。经检查诊断为造瘘口梗阻致泌尿系感染，再次入院行抗感染治疗及回肠膀胱置管引流，1周后体温恢复正常，不适症状消失，痊愈出院。
3. 定期复查。术后2年复查血肌酐，两名患者均稳定于250～310mmol/L。
【讨论内容】
文献综述：盆腔脂肪增多症（pelvic lipomatosis，PL）是一种罕见的良性疾病，以盆腔非恶性但呈浸润性表现的脂肪组织过度增生为特征。Engels在1959年首次报道5例患者经钡灌肠和膀胱造影发现乙状结肠和膀胱存在“奇异畸形”，在手术时发现盆腔大量脂肪和纤维组织增生。Fogg及Smyth在1968年也报道了5例相似的病例，并首次以“盆腔脂肪增多症”命名。迄今为止，有关此病的最大规模研究包含患者130名，平均发病年龄为48岁。发病率与种族（黑种人7%；白种人种33%）及性别（男女比例为18∶1）相关。徐涛等对1959年1月至2006年12月间发表的共96篇文献，198例病例报告（其中中文文献9篇，共2例患者）进行了荟萃分析，平均发病年龄为49岁（9～80岁）。有171例报道了人种资料，75例（43%，75/171）为黑人，37例（22%，37/171）为白人，59例为黄种（35%，59/171）。193例提供了性别资料，男性186例（96%，186/193），女性7（96%，7/193），男∶女为27∶1。由此进一步证明了其发病与人种，特别是性别之间的关系密切。
到目前为止，该病病因学尚不明确。其基本病理特征为盆腔内膀胱和直肠周围间隙堆积大量富含血管及纤维的成熟脂肪组织。有学者认为与慢性泌尿系统感染所致的盆腔炎症、激素代谢紊乱、先天性静脉血管异常有关。Battista等动物实验证明带有截短的HMGI-C（high mobility group）基因的转基因大鼠表现为一种以腹部或盆腔脂肪增多症占优势的巨大表型，认为本病可能与HMGI-C基因有关。目前很多医生认为本病可能与先天遗传因素有关。曾有观点认为PL是由于下尿路感染导致的炎症反应使脂肪过度增生。但根据目前资料显示，大部分的PL患者并没有明确的尿路感染证据。
另有观点认为，肥胖可能是其中一个致病因素。支持此理论的原因有两点：①随着患者体重的下降或升高，在影像学表现上出现了该疾病的改善或进展；②此病患者中一半以上均伴有不同程度的肥胖。但Morretin及Wilson认为，如果PL仅是肥胖症的表现之一，那么其发病率应远远高于现在的统计数字。
Tong等关于越南籍两兄弟同时患有PL的报道也支持了遗传倾向在发病中的可能存在作用。此外，染色体调节高迁移率族A蛋白（high mobility group A，HMGA）的异常表达已被验证可能是PL的致病因素之一。
临床表现无特殊性。主要分为尿路症状和消化道症状。约有50%的患者出现下尿路症状，包括：尿频、排尿困难、血尿、尿急，较少出现的症状还包括：尿等待、尿线无力及尿不尽感。此疾病的平均确诊时间为34个月，有些无明显不适症状的患者直到出现肾功能不全后方才就诊。上尿路梗阻的原因可能是输尿管远段被脂肪组织包裹或增殖性膀胱炎阻塞输尿管口。约22%的患者有胃肠道症状，通常为便秘，其他症状还包括：恶心、便血、下腹部包块等。耻骨上部、背部、腰肋部或会阴部的不适感也可为首发症状。部分患者可同时患有高血压。查体可发现的异常包括耻骨上肿块及高位前列腺等。
因本病症状不具有特征性，故诊断主要依靠影像学检查。骨盆区平片可显示典型的骨盆透亮度增加。IVU可提示膀胱底部抬高，整个膀胱形状变为其特征性的“倒梨形”或“瓢形”；双侧输尿管近膀胱处受压变窄，而在此狭窄以上的输尿管则扩张积水并向正中移位；晚期患者可见肾脏显影不良或延迟显影。膀胱造影对于显示膀胱位置和形态的效果优于IVU。
Gerson等描述盆腔脂肪增多症的CT表现有以下特点：①膀胱和直肠周围可见大量均匀低密度影，CT值-40～-100HU；②盆腔器官受压移位变形，以膀胱和直肠明显。传统X线不能直接显示盆腔内低密度脂肪，而CT可区分脂肪组织与其他组织，从而可代替手术探查和其他影像学检查。
MRI表现为膀胱周围充满了短T1、长T2异常信号，对脂肪沉积具有特征性表现，近年来受到国内外学者的重视。MRI检查也见盆腔内大范围脂肪组织影像，在显示膀胱及上尿路形态学改变上优于CT，特别是矢状面T1WI膀胱形态指数和膀胱精囊角的测量对本症的诊断更有价值。
尽管原因不详，文献报道大约75%的患者合并有某种增生性膀胱炎，其中0%为腺性膀胱炎，故应进行膀胱镜检以评估病情，但往往因为膀胱底的抬高及后尿道的延长，增加了膀胱镜检查的难度及副损伤的风险。使用软性膀胱镜代替硬性膀胱镜可增加检查的成功率。
膀胱的影像学表现应与髂腰肌凸出、慢性下尿路感染等造成的膀胱周围非特异性炎症反应、腹膜后纤维化、盆腔脓肿、骨盆骨折血肿等相鉴别。另外，盆腔脂肪增多症还应与盆腔肿瘤，如脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤等进行鉴别：脂肪瘤和畸胎瘤虽然也具有脂肪征象的团块，但此团块边缘清晰，范围局限，且无膀胱直肠受压变形等征象；脂肪肉瘤在CT上表现为包含线性、条纹状的信号衰减区，边界不清，且会有向周围组织侵犯的征象，也可存在局部钙化灶及远处转移；腹膜后纤维化则表现为腹膜后的广泛病变，病变组织内无脂肪特征。CT、MRI较易对上述疾病鉴别，可作为首选。
由于本病的病因不明，目前尚无公认的有效治疗措施。Klein等主张将患者分为青壮年组和老年组。前者多伴有下尿路刺激症状、隐约盆腔不适感、高血压及增生性膀胱炎，病情发展较快，且易进展引起输尿管梗阻，应较早外科干预。后者病情常呈慢性病程。然而，鉴于此疾病进展可引起输尿管梗阻，故必须对患者进行长期随访。
本病为良性疾病，多数进展缓慢，但也可在短期内因肾积水、肾功能不全终需行尿流改道术。综合文献当前治疗主要分为保守治疗与手术治疗。
保守治疗：包括抗生素治疗、激素治疗、饮食控制（减肥）和局部放疗等，对施行保守治疗的患者应规律随访，以便在不可逆病变发生前早期行外科干预。国内外虽有各种保守治疗方法获一定疗效的报道，包括长期口服抗生素、饮食控制等，但都为个案报道且随访时间短，疗效甚微且不确切。
手术治疗：外科手术主要针对其尿路梗阻造成严重积水或严重的乙状结肠梗阻，手术方式以解除膀胱出口梗阻、尿路改道和盆腔脂肪清除为主。理想的方法为手术剔除多余脂肪组织，松解下段狭窄输尿管，但由于本症增多的脂肪组织血运较丰富，富含纤维且与盆腔脏器粘连，术中难以找到剥离平面，手术易造成盆腔脏器损伤。多数学者主张尿流改道、经尿道切除前列腺或膀胱颈口等手术。本病手术治疗的关键为保护输尿管血运，以免因输尿管血供不足造成尿瘘或损伤输尿管，术后留置盆腔引流管充分引流，同时选用有效抗生素预防感染。
总之，盆腔脂肪增多症是一种良性病变，其病程一般较长，病情进展缓慢。目前尚无确定的治疗方法，一般认为增生脂肪量大，与周围重要结构粘连较紧，无明显分界面，且有纤维小梁使增生脂肪致密而质韧，而且血管较丰富，完全切除增生脂肪的手术是危险或无法进行的。多数学者主张对上尿路梗阻较严重患者施以尿流改道术或手术切除增生脂肪。一般患者可采用控制饮食，长期抗生素保守治疗。亦有学者主张将患者分为年轻组和年老组，前者多为年轻、肥胖患者，病情发展较快、较早出现尿路梗阻或尿毒症，故应尽早手术治疗，盆腔脂肪清除、输尿管膀胱再植术是治疗本病的有效方法。后者则多为60岁以上患者，病情进展缓慢，一般无严重后遗症，故可随访观察。
【专家点评】
诊断问题：
本组病例基本特点：本病属于罕见病例，美国1967～1975年统计的发病率仅为0.6～1.7/10万。而兄弟同时发病更是极少，目前文献报道仅一例。鉴于该病临床症状极不典型，故在临床工作时，对于双肾积水并伴有下尿路症状的患者应考虑该病可能，尤其是那些接受留置导尿治疗后肾功能缓解不明显的患者，应考虑进一步检查的必要性。直肠指诊时前列腺的特征性表现亦可为临床诊断提供线索，而确立诊断主要根据影像学表现。
鉴别诊断难点：
本病应注意与其他盆腔肿瘤相鉴别，尤其是脂肪肉瘤，边缘是否清晰、有无周围组织受侵征象是其鉴别的要点。
1. 盆腔脂肪瘤 该肿瘤分布较局限，虽在盆腔可见脂肪征象团块，但有完整的包膜、边界清，膀胱多无受压及形态改变。巨大脂肪瘤CT检查可呈分叶状。
2. 盆腔畸胎瘤 该肿瘤脂肪成分少、密度不均，常伴有钙化，CT增强扫描肿瘤多有不均匀强化。
3. 脂肪肉瘤 为恶性肿瘤，多发于腹腔。该肿瘤病情进展快，多数患者在发现肿瘤时即有血行转移。CT检查多见病变范围广，其内常有软组织密度灶，但无脂肪密度，有直接侵犯周围脏器的征象，而非单纯压迫。
4. 腹膜后纤维化 是腹膜后组织慢性非化脓性炎症所致，病变以纤维组织进行性增生为特征，无脂肪征象。病变多位于骶骨岬部，向上可延伸到肾蒂甚至纵隔，向下可延伸到盆腔。肉眼观察，病变为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块，分界线通常清楚，无包膜。当病变扩展时，腹膜后间隙器官结构受到包绕，但不侵犯这些器官，典型者最终双侧输尿管被包围。
辅助检查：因近一半的PL患者合并增生性膀胱病变，故膀胱镜应作为常规检查，且应选用软性膀胱镜以增加检查的成功率。
治疗问题：
1. 治疗方法的选择及理由 对于此类患者，保守治疗效果欠佳，而外科干预主要针对其尿路梗阻造成严重积水或严重的乙状结肠梗阻。理想的方法为手术切除多余的脂肪组织，充分松解下段受压狭窄输尿管。但由于本症增生的脂肪组织血运丰富，富含纤维且与盆腔脏器粘连，术中难以找到分离平面，手术易造成盆腔脏器损伤。多数学者主张尿流改道、经尿道切除前列腺或膀胱颈口等手术。所以我们在肾盂穿刺造瘘管反复阻塞后，直接确定了回肠膀胱的手术方案。
2. 治疗难点心得体会及建议 术中不可过多剥离输尿管周围的脂肪，以免因输尿管血供不足造成尿瘘或损伤，术后盆腔应充分引流，同时选用有效抗生素预防感染。
术后注意事项及处理：
1. 术后应常规监测肾功能转归，对于肾功能进行性恶化的患者，必要时应考虑血液净化治疗。我们建议盆腔脂肪增多症患者术后1年内每3个月应做VU或肾图检查，以后每半年进行复查；由于该类患者常患有腺性膀胱炎，有可能发展为腺性膀胱癌，故需要定期（半年1次）做膀胱镜检查和膀胱活检。
2. 对于未行膀胱全切的患者，行尿流改道手术虽缓解了梗阻症状，但也应定期行膀胱镜检查，以免延误可能出现的膀胱恶性肿瘤的治疗。
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