【所属科室】
消化科
【基本资料】
患者，男，16岁
【主诉】
左上腹疼痛1月余
【现病史】
患者1月前无明显诱因下出现左上腹疼痛，呈阵发性绞痛，每次发作持续约1～2分钟后自行缓解，病程中无呕吐，无腹泻、黑便，肛门排气、排便正常。
【体格检查】
左上腹触及一约10x10cm大小包块，质硬，边界清，活动度尚可，压痛阳性，肠鸣音正常。
【影像图片】
【讨论】
评论：左侧腹腔占位病变，病灶大，边缘清晰，内见小片坏死区，肿块动脉期明显不均匀性强化，内见肿瘤血管影，静脉期及延时期呈向心性、持续性强化，延时期肿块下份仍可见斑片状不强化灶，肠系膜及腹膜后未见肿大淋巴结，未见肠梗阻征象。考虑巨淋巴增生症可能性大。
【结果】
手术病理：巨淋巴结增生症
【病例小结】
巨淋巴结增生症又名Castleman病(Castlemandisease，CD)，是一种少见且原因不明的良性淋巴结生性疾病。CD按发病范围分为局限型和弥漫型；按病理分为透明血管型（约占80%～90%）和浆细胞型（约占10%）。局灶型多为透明血管型，弥漫型多为浆细胞型。CD可发生于任何年龄，其中局灶型发病高峰年龄为20岁左右； 弥漫型平均发病年龄约为50岁。本病以胸部发病最多见（70%）其次为颈部（14%）腹部（12%）和腋下（4%）。
【CT表现】
1.局灶型：①CT平扫病灶轮廓清楚，边缘可有分叶，密度均匀，可伴有点状、分支结节状钙化；②增强动脉期病灶明显强化,均匀或不均匀,其强化程度可与邻
近动脉相仿； ③门脉期病灶均匀强化,增强值回落,但仍较周边软组织密度高； 增强平衡期病灶持续强化，呈略高或高密度。
2.弥漫型：影像表现无明显特征性，为多发肿大淋巴结，一般小于局灶型病灶，增强扫描为中度强化，以边缘强化为明显。
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