外生型肝内胆管囊腺瘤一例

患者男，82岁。无明显诱因出现腹部疼痛10余天，呈阵发性胀痛，偶呈刺痛，以中上腹为主。体检：巩膜轻度黄染。左上腹压痛明显，无反跳痛。

MRI表现：左上腹腔内肝左外叶旁一巨大囊性肿块，呈长T1、长T2信号，STIR与DWI序列呈高信号；薄壁，无分隔；边界清楚，边缘光滑，大小约9.4 cm×9.0 cm×10.7 cm；MRCP见肝左外叶一细线样高信号与病灶相连；具有占位效应，胃底及胰腺体部受压移位。增强后前述病灶囊壁均匀轻度强化，囊液未见强化。肝内外胆管及胆囊管稍扩张。胆囊内结石影（图1～3）。

图1：T2WI示左上腹腔内肝左外叶旁巨大囊性肿块，边界清楚，边缘光滑，信号均匀（箭）。图2：MRCP示病灶内侧细小胆管与肝左外叶相连（箭）。图3：增强扫描病灶边缘轻度均匀强化（箭）。

手术及病理：术中见肝左外叶边缘一大小约10.2 cm×9.0 cm×9.3 cm囊性包块，包膜完整，与周围组织未见明显粘连；包块活动度可；胆囊充血肿大，扪及胆囊内多个结石；胆囊管增粗，约0.8 cm；行“胆囊切除+肝左外叶囊性占位切除术”，完整切除包块送术中病检提示包块为良性病变。免疫组织化学：AFP（－）、CK8/CK18（+）、CEA（－）、EMA（－）、CK19（－）、LCA（+）、Ki-67（＜1%）。病理诊断：“左肝外叶”肝内胆管囊腺瘤（图4）。

图4：镜下见肿瘤囊壁内衬单层柱状细胞，无明显异质性（HE×100）

讨论

胆管囊腺瘤（biliary cyst adenoma，BCA）是一种少见的肝脏良性病变，病因尚未完全清楚，多数学者认为是来源于胚胎发育异常所形成的肝内迷走性胆管，其肝胆管上皮增生阻塞胆管，使其扩张而成。根据上皮性质可分为浆液性及黏液性两型，其中95%为黏液性。BCA多发生于肝内胆管，发生于肝外胆管者少见。

肝内BCA常发生于40～50岁的中年妇女，男女发病风险为4：1。本病生长较缓慢，临床症状缺乏特异性，通常无症状；当肿瘤长大到一定体积压迫周围脏器可以出现相应的症状，如腹胀、腹痛、黄疸等；肝内BCA多发于肝右叶，大部分呈多房性病灶，囊内容物以黏液性多见，囊内壁偶见乳头状赘生物突入囊腔；单房性胆管囊腺瘤比较罕见。本病诊断主要依靠影像学及病理学。

MRI图像特点多为肝内单发单房或多房性稍长T1、稍长T2囊实性病灶；因其成分（黏液性、浆液性、淤积的胆汁或出血等）不同影像学表现各异，如合并出血可见短T1信号或/和液-液平面，若囊内合并出血常提示有恶变倾向。据文献报道，肝内BCA多生长于肝内胆管分布区或与肝联系紧密，生长方式多为肝内生长，多有分隔。本例患者为老年男性，病灶发生在肝左外叶胆管，凸向肝外呈游离生长形式，病灶为单房、单发性，边界清楚，边缘光滑，与周围组织无明显关系，仅在MRCP图像上见细线样胆管与之相连；增强后囊壁轻度强化；临床及影像表现均与之前文献报道病例不相符合。

本例肝内BCA生长方式以外生性为主，凸向肝外生长，其生长方式较为罕见，国内外文献尚未见类似病例报道。因其生长方式特殊故称为外生型肝内胆管囊腺瘤。本例肝内BCA需与胆管囊腺癌、囊性转移瘤、孤立性囊性肝癌鉴别，主要鉴别点如下：胆管囊腺癌，囊壁及纤维分隔厚薄不均，囊壁多有钙化，囊液成分混杂，多有壁结节。囊性转移瘤：多发性单房病灶，结合原发肿瘤病史可诊断。孤立性囊性肝癌：多有肝炎病史，AFP多升高。囊壁厚薄不均，可见假包膜，增强呈“快进快出”。

原始出处：

赵捷,刘勇,宋震宇,张刘璐,江澜.外生型肝内胆管囊腺瘤一例[J].临床放射学杂志,2019(01):125-126.