坏死性松解性游走性红斑1 例

患者女， 69 岁。躯干四肢反复起红斑水疱伴瘙 痒半年，加重半月。患者半年前无明显诱因出现双 下肢红斑，红斑上出现水疱，伴痒，搔抓后水疱破溃， 出现渗液，在当地诊所治疗，诊断为湿疹，具体用药 不详，好转，不久病情再次发作，皮损逐渐向上泛发 到臀部及双上肢，瘙痒剧烈，夜间难以入睡。患者曾 两次入住本院皮肤科，诊断: ①泛发性湿疹; ②下肢 皮肤感染; ③大疱性类天疱疮? 两次均予小剂量甲 泼尼龙口服及外用卤米松乳膏等治疗，病情好转出 院，但出院不久病情复发。半年来患者出现舌部疼 痛，消瘦，进食减少，无多饮多尿多食，无腹痛腹泻， 无口腔溃疡等。体检: 消瘦貌，精神稍差，浅表淋巴 结未触及，臀部腹部及四肢可见大片红褐色斑片以 及境界不清的色素沉着斑，边缘呈环状或迂回状，红 斑上可见黏着性鳞屑，双足踝部红斑上可见少量大 小不一的水疱，疱液较清，尼氏征阴性，部分水疱破 溃渗液。舌鲜红，光剥无苔( 图1) 。实验室检查:血常规查血红蛋白 97 g/L( 110 ～ 160 g/L) ， C 反应蛋 白81 mg/L( 0 ～10 mg/L) ，尿常规示尿糖( 4 +) ，血 糖9. 77 mmol/L( 3. 6 ～6. 1 mmol/L)，总蛋白51. 7 g/L (62 ～85 g/L) ，白蛋白32. 0 g/L( 35 ～53 g/L) ，血沉 100 mm/h( 0 ～ 20 mm/h) ，钾 3. 34 mmol/L( 3. 5 ～ 5. 5 mmol/L) ，梅毒 TPPA 阳性， ＲPＲ 阴性，肝功能、 血脂、肾功能、心肌酶、风湿两项均阴性，糖化血红蛋 白正常，抗棘细胞间抗体，抗基底膜带抗体均阴性。 胸片及心电图未见异常，肝胆脾胰 B 超未见异常。 胰腺增强 CT 示( 图 2) : 胰腺颈部增大，可见一肿块 影，密度不均，边界尚清楚，大小约 31 mm ×18 mm; 强化强度低于周围正常胰腺实质，考虑偏良性或低 度恶性肿瘤，神经内分泌肿瘤? 建议 MＲ 平扫 + 增 强进一步检查。外院血胰高血糖素正常。取坏死性 红斑进行皮损组织病理检查: 表皮上 1/3 可见突然 坏死，胞质红染，细胞核固缩，棘细胞间轻度水肿，表 皮增厚，真皮浅层血管扩张，可见较多淋巴细胞及少 量嗜酸性粒细胞浸润( 图 3) 。直接免疫荧光阴性。 诊断:坏死性松解性游走性红斑。治疗:入院后予维生素 C 静滴，依巴斯丁抗组胺，脾多肽针调节免疫， 外用卤米松乳膏封包皮损，治疗 1 周，病情明显好 转。发现胰腺肿瘤后，建议患者手术治疗，患者家属因为患者年龄较大，身体较差拒绝手术，出院后皮疹 复发，告知家属在当地诊所予复方氨基酸静滴治疗 后好转，目前在随访中。

坏死性松解性游走性红斑( necrolytic migratory erythema， NME) 比较少见，但目前报道逐渐增多， NME 皮损好发于臀部，会阴及下肢等处，初起为不 规则的斑丘疹，红斑上易出现浅表的水疱脓疱，易破 溃出现糜烂面，结痂后呈淡褐色色素沉着，呈环状多 环状，此起彼伏［1］。患者常伴有舌炎，体重下降，低 蛋白，贫血，腹泻，血糖尿糖升高等症状。本病在临 床和病理上与烟酸缺乏症，肠病性肢端皮炎有相当 的重叠，提示可能有相同的发病机制［2］。 文献报道本病多与胰高血糖素瘤相关，又称胰 高血糖素瘤综合征，该肿瘤来源于胰腺A 细胞，生长 虽然缓慢，但90%伴肝脏转移［3］。胰腺 A 细胞分泌 大量胰高血糖素，过量的高血糖素能促进肝糖原分 解和肝糖原异生，使血糖升高，胰高血糖素促进氨基 酸分解代谢，造成低蛋白血症和氨基酸水平下降，引 起表皮蛋白消耗，使棘细胞上层细胞坏死。研究表 明胰高血糖素诱导产生的炎性介质，如花生四烯酸 及其代谢产物，能引起皮肤炎症性损伤［4］。低氨基 酸血症及锌缺乏能诱导表皮蛋白质缺陷和坏死松 解［5］。大多数患者明确诊断时已经是晚期，失去手 术机会。 也有部分不伴发胰高血糖素瘤的 NME。有研 究［6］认为肝脏疾病，胰腺炎，炎症性肠病，营养不良， 其他非胰腺的肿瘤也可以出现典型的 NME，把这种 不合并胰高血糖素瘤的 NME 称为“伪胰高血糖瘤综 合征”。朱俊等［7］报道 2 例不伴有胰高血糖素瘤的 NME，其中 1 例合并胆管癌， 1 例合并原发性肝癌， 胰尾部囊肿。这种患者输入全血，白蛋白，氨基酸或 者口服锌制剂能明显改善症状。本患者进行胰腺增强 CT 检查发现胰腺颈部肿瘤，但外院检查血胰高血 糖素水平正常，而患者血糖及尿糖只有一次入院检 查升高，其他几次检查均正常，糖化血红蛋白也正 常，故难以明确诊断胰高血糖素瘤，胰腺其他肿瘤如 胰腺癌也有可能，但是家属因为患者年龄较大，拒绝 手术切除，故无法行病理检查确诊。随访中患者多次 病情复发，建议患者家属在当地医院静滴复方氨基酸 或者人血白蛋白，治疗后皮损好转，目前仍在随访中。

参考文献略。

原始出处：

张云芳，吴亭，符英金，张明等，坏死性松解性游走性红斑1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2019,33（4）：456-457.