折叠错误的蛋白质会在健康小鼠中引起帕金森样疾病
2012-11-20 佚名 美国科学促进会
新的研究可能有助于厘清帕金森氏病研究中的一个有争议的问题，即有关异常“α-突触核蛋白”在这种疾病中扮演的角色。科学家们如今报告说，将这些折叠错误的蛋白注射到健康小鼠的脑中会引起帕金森氏病的主要症状。这些异常蛋白团块在神经元内的积聚是帕金森氏病和其它相关疾病的标志。这些团块被称作路易体（Lewy bodies）和路易神经突（Lewy neurites），它们与黑质致密部（SN
新的研究可能有助于厘清帕金森氏病研究中的一个有争议的问题，即有关异常“α-突触核蛋白”在这种疾病中扮演的角色。科学家们如今报告说，将这些折叠错误的蛋白注射到健康小鼠的脑中会引起帕金森氏病的主要症状。这些异常蛋白团块在神经元内的积聚是帕金森氏病和其它相关疾病的标志。这些团块被称作路易体（Lewy bodies）和路易神经突（Lewy neurites），它们与黑质致密部（SNpc）和其它脑区域中某些神经元的大量流失有关。但是，在路易体/神经突的形成与神经元退行性病变之间是否有一种因果关系则仍然不清楚。令情况更为复杂的是，无论是转基因或是基于神经毒素的帕金森氏病的动物模型都无法充分产生该病在人体中造成的结果。Kelvin Luk及其同事将产自重组小鼠α-突触核蛋白的合成α-突触核蛋白原纤维注射到正常小鼠的脑中。他们发现，折叠错误的α-突触核蛋白引起了帕金森氏病样的路易体和神经突的形成，以及随后的，包括黑质致密部（SNpc）在内的，大脑内相连接的各个区域中异常α-突触核蛋白的细胞至细胞的传输。这些结果导致了多巴胺能神经元的进行性丧失，并以那些类似帕金森氏病的运动缺失而告终。由此看来，异常的α-突触核蛋白确实在帕金森氏病的发展中扮演着一种致病性的角色。
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